Hjärt - kärl patologi 2 - kardiomyopatier + vaskuliter Flashcards
Vilka diagnoser ska uteslutas innan man ställer diagnosen kardiomyopati?
Utesluta
- ischemi
- hypertensiv hjärtsjukdom
- klaffel
Hypertrofisk kardiomyopati är den vanligaste kardiomyopatin
- prevalens
- vanligaste orsak
- symtom
- diagnostik
- behandling
- 1/500 drabbas
- Genetisk orsak 2/3 av fallen. Män dominerar. Mutationer i myosin ofta (sarkomerproteiner generellt).
Patogenes
- diastolisk dysfunktion (onormal fyllnad och relaxation i diastole)
- ibland sytsolisk dysfunktion (sänkt EVF)
Symtom - ofta inga
- rytmrubbingar, bröstsmärta, svimning, svikt
- PLÖTSLIG DÖD
Diagnos
- EKG, genetisk testning
Behandling
- ICD
- betablockerare
- myektomi
Hur ser en hypetrofisk kardiomyopati ut histologiskt?
- Fiberdesorganisering med virvlar –> fibrer drar åt olika håll –> sämre kontraktion
- Förtjockade muskelfibrer och förkortning (hypertrofi)
- Fibros och lätt inflamamtion
Dilaterad kardiomyopati är allvarligt och ger 5 års mortalitet på 75 %. Det ger STELA VENTRIKLAR med sänkt kontraktionsförmåga
- TJOCKT endokardium
- MYOCYTOLYS pga inflammation
- FIBROS
Primär dilaterad kardiomyopati
- orsaker
- symtom
- diagnostik
- behandling
Orsaker - heterogena orsaker
- ofta mutationer i protein som förankrar sarkomer med övriga delar
Symtom
- hjärtsvikt
- arytmier
- svimning
Diagnos
- EKG mm
Behandling
- sviktbehandling
- transplantation
Vilka sekundära orsaker finns till dilaterad kardiomyopati
- utläkt virusorsakad myokardit
- alkohol
- sarkoidos
mm
Högerkammar-kardiomyopati (ARVC)
- orsak
- hur ser hjärtvävnaden ut vid ARVC?
- vilken är den största risken med denna sjukdom?
Orsak
- autosomalt dominant genetisk sjukdom
- mutation i desmosomer
Hjärtat
- lätt- måttligt förstorat hjärta
- fettmetaplasi - fibros - myocytolys - inflammation
- ofta engagemang av vänster kammare
Risk
- plötslig död
Restriktiv kardiomyopati som är primär är ovanlig
- sekundära orsaker?
- vad ger detta för påverkan på hjärtat?
Sekundära orsaker
- amyloidos
- metabola sjukdomar
- endomyokardiell fibros
Hjärtat
- sämre elasticitet i myokardium –> minskad fyllnadsvolym –> sämre diastolisk dysfunktion (onormal relaxation och fyllnad)
- stel vägg
- ökat fyllnadstryck i kamrar ger ofta dilatering av förmak
Plötslig hjärtdöd
- definition
- incidens, och vad är en stor riskfaktor?
- hur många fler män drabbas än kvinnor?
Död i hjärtsjukdom inom 1 timme efter symtomdebut
eller
Obevittnat dösfall hos frisk person (som varit frisk minst 24h ) innan döden.
Incidens
- unga under 35 år, 0,4-4/100.000/år
- ökar snabbt med ålder
- kranskärlssjukdom stor risk
- män 3-7 gånger mer drabbas
Om inga fynd hittas vid obuktion vid plötslig hjärtdöd, vad är då den troliga orsaken?
arytmier
Vaskulit
- definition
- vilken är den vanligaste orsaken?
inflammation som skadar kärlväggen
Vanligaste orsaken - icke infektiös vaskulit
- immunmedierad form, t.ex. antikroppar eller AK-komplex.
- t.ex. vid SLE, eller sekundärt till infektion
Temporalisarterit är den vanligaste vaskulitsjukdomen i väst.
- vem drabbas? (kön, ålder)
- orsak?
- behandling?
Sjukdomen uppträder efter 50 års ålder
- vanligare hos kvinnor
Orsak
- T-cellsmedierad immunreaktion mot oklart antigen i kärlväggen. Ofta inflammation runt lamina elastica interna
Behandling
- steroider
Temporalisarterit
- symtom
- allvarlig komplikation?
Inflammation
- hög SR
- trötthet
Ischemiska symtom
- lokaliserad ytlig huvudvärk
- ömhet hårbotten
- tuggclaudicatio
- synpåverkan - obs risk för blindhet!
Temporalisarterit
- vad ska man tänka på vid biopsi?
- Morfologi?
- Histologi?
Biopsi
- får inte vara för kort biopsi pga sjukdomen är segmentell
Morfologi
- granulomatös inflammation i inre median
- tjock intima
Histologi
- lymfocyter, makrofager, jätteceller
- fragmentering av lamina elastica interna pga inflammation
- tjock och ödematös intima
Bild
A - HE-färg
B - färg för elastin. lamina elastica interna brott
Mikroskopisk polyangit
- definition
- vem drabbas och ålder?
- orsak?
- behandling?
Nekrotiserande vaskulit i små kärl
- medeålders och båda kön drabbas lika mycket
- kan ingå i flera immunologiska sjukdomar.
Orsak
- koppling till MPO-ANCA (autoantikropp mot netrofila granula)
- kan också bero på infektion t.ex. streptokock
Behandling
- steroider och cytostatika
Mikroskopisk polyangit
- vilka vävnader drabbas?
- hur drabbas njuren?
- hur drabbas lunga och hur ofta?
Multi-organengagemang vanligt
- hud, slemhinnor, lunga, hjärta, njurar etc
Njuren
- angrips ofta
Lunga
- 50 % av dem som har sjukdomen för kapillärit.
Risker - livshotande blödningar från lunga, njursvikt
Mikroskopisk polyangit (små kärl drabbas) - histologi
- segmentell fibrinös nekros av media
- fokala transmurala lesioner
- INTE GRANULOM
- fragmenterade neutrofiler i kärlvägg, oftast venoler
