Hematopatologi 2 (leukemier)

Question 1

Vilka prover tar du för att komma fram till en leukemidiagnos. Hur gör man för att diagnosticera en akut leukemi och därmed skilja på en AML och ALL?

• vilka tester ska tas
• vilket test ska helst göras för prognos och behandlingsval

Answer 1

1. LPK
2. Differentialräkning av leukocyter
3. Immunfenotypning med flödescytometri
4. Benmärgsbiopsi med utstryk
5. genetisk mutation (prognos och ibland för behandlingsval)
6. är det prov som kan avgöra om blastcellerna är myeloiska eller lymfoida.
   - Detta är det viktigaste provet inför behandlingsval

Question 2

Leukemi beror på leukemistamcellen. Vilka egenskaper har den?

Answer 2

Expansion av en enda första malign stamcell - leukemistamcellen. Det är en omogen stamcell som hör till någon av benmärgens poeser

Egenskaper

• omogen cell (blastcel)
• oändlig proliferationsförmåga
• varierande utmognadspotential (ger blastceller i blodet)

Question 3

Om man inte behandlar en akut leukemi eller om patienten inte svarar på behandling längre, hur lång tid tar det i genomsnitt innan man dör?

Answer 3

3 månader

Question 4

ALL

- är B eller T-cells leukemi vanligast?

Answer 4

B-celler

Question 5

AML

- vilka poeser är vanligen drabbade?

Answer 5

1. granulopoes enskilt vanligast
2. Blandad form
   - granulopoes
   - monocytopoes

Eller enskilt monocytopoes

Question 6

AML

- morfologi blod

Answer 6

Blastceller

- fint fördelad kromatinteckning med basofil cytoplasma

Question 7

ALL

- morfologi benmärg

Answer 7

• maxima cellhalt

- bara blastceller

Question 8

Immunfenotypning B-celler

- vilka ytmarkörer hittas vid en ALL som utgår från B-celler?

Answer 8

CD19+ alltid

• med minst en av följande starkt uttryckta
• CD79a, cytCD22, CD10 svagt uttryck

eller

• CD19 svagt med minst 2 starkt uttryck av
• CD79a, cCD22, CD10

Question 9

Immunfenotypning ALL

- ytmarkörer vid T-celler som orsak

Answer 9

cytD3 (intracellulärt) eller mCD3 (cellytan)

Question 10

-

Answer 10

-

Question 11

Vad har de monoklonala antikropparna mot ytmarkörerna för något som man kan mäta när man gör flödescytometri för att ställa diagnos vid akuta leukemier?

Answer 11

Antikropparna har fluorescent molekyl

Question 12

Akut promyelocytleukemi (AML)

• specifik translokation?
• vilket typiskt fynd kan hittas vid morfologisk undersökning?

Answer 12

PML-RARA
- translokation mellan kromosom 15 och 17

RARA = retinoic acid receptor alpha

Morfologi
- Auerstavar

Question 13

Akut leukemi generellt

• definition
• kriterier

Answer 13

= malign tumör utgående från blastceller i poeserna i benmärgen. Mognadsstopp och förlorad differentieringsförmåga

Kriterier för diagnos
- 20 % blastceller i blodet eller benmärgen

Question 14

AML definition

Answer 14

• Minst 20 % myeloiska blaster i blod och eller benmärg ELLER förekomst av specifika kromosomavvikelser (då kan man ha en lägre andel blaster)

Question 15

B lymfoblastisk ALL

- vilka markörer ses klassiskt?

Answer 15

CD19
CD10
CD34
Tdt

Question 16

T-cells lymfoblastisk leukemi

- vilka markörer ses klassiskt?

Answer 16

CD3
CD7
Tdt

Question 17

AML

- vilka markörer ses klassiskt? 4 st

Answer 17

Cd34
CD117
CD13
CD33

Question 18

Lymfoblaster uttrycker CD34 och CD38.

Vilken markör differentierar pro B-lymfoblaster från T-lymfoblaster?

Answer 18

B-blaster
CD19

T-blaster
CD3