Nefro! Flashcards
Características del sx nefrítico
HemU HTA Deterioro de función renal (TFG, Cr) Oliguria PrU no nefrótica
Características del sx nefrótico
Proteinuria (>3.5 g/día) Hipoproteinemia/albuminemia (<3) Lipidemia Lipiduria Edema
Causas más frecuentes de sx nefrótico en: Niño Adulto (con biopsia) Adulto (sin biopsia) Anciano
Niño. ECM
Adulto con biopsia. Membranosa
Adulto sin biopsia. Nefropatía diabética
Adulto mayor (>75a). Amiloidosis
Comps del sx nefro
- Infecciosas
- Trombóticas
- Hiperlipémicas
- Infecciosas: PBE (por neumococo), todo tipo de infecciones. Bacterias ENCAPSULADAS
- Trombóticas (Alb sérica <2.8): Típicamente, Trombosis de la vena renal (30%)
- Hiperlipémicas: IAM, EVC
Cómo distingues una HemU glomerular?
Acaantocitos (>5%): Eritrocitos dismórficos (Mickey Mouse)
Indicaciones de biopsia en el sx nefrótico:
- Niño
- Adulto
- Niño: Corticorresistencia, recidivas, complemento bajo
- Adulto: DM con sx nefrótico atípico, sospecha de amiloidosis
Tx del sx nefrótico
CAUSA Dieta baja en líquidos, proteínas (<0.8 g/kg/día), sal IECA/ARA II (contraindicados en niños) Diuréticos (Furo) Estatinas HBPM
Dependiendo de la localización de los depósitos en las glomerulares, se producen distintas alteraciones… Menciónalas
Mesangiales - HemU
Subendoteliales y subepiteliales - TFG
Intramembranosos - PrU
Morfología LINEAL de los depósitos, es típica de…
Anti MBG (Goodpasture)
Cómo se manifiestan las alteraciones en las vías clásica y alterna del complemento, respectivamente?
Clásica - C3 y C4
Alterna - C3
GN que consumen complemento
NEFRITIS LÚPICA GNPI GNMP II (Depósitos densos) GNMP I Crioglobulinemia Endocarditis Sepsis Shunt
ECM en tres patadas
Niños (80-90% de Sx nefro en <10 a)
Sx nefrótico
Complemento normal
MO normal (nefrosis lipoidea), IF normal, ME con fusión pedicelar
Tx con CE (si no responde, biopsia porque GEFS)
GEFS en 3 patadas
Idiopática por SuPAR
Secundarias por hiperfiltración o tóxicos
PrU (60% sx nefro), HemU e HTA
Complemento normal
MO esclerosis, IF normal, ME fusión pedicelar
Tx IECA/ARA II (6m), CE (2-4m), Inmunosupresores (Cs)
Progresa lentamente a ERCT
Causas de GEFS secundaria
HIPERFILTRACIÓN. Agenesia, nefrectomía, tumorectomía, hipoplasia, displasia, obesidad ERC, DM, SAOS
TÓXICOS. VIH, Heroína, P. falciparum y Schistosoma haematobium
GNM en 3 patadas
Sx nefrótico del adulto
Primaria -> Ac anti PLA2R
Secundaria -> Tumores, VHB, oro, D-penicilamina, etc.
Sx nefrótico insidioso, trombosis de la vena renal
Complemento normal
MO engrosamiento MBG, IF con IgG, ME con SPIKES
Tx CE e inmunosupresores
Niño sup 5a 90%; Adultos, remisión solo 20-30%
GNMP (GNMC) tipo I en 3 patadas
Asocia LES, VHC y crioglobulinemias
Clínica florida (de todo)
Consume complemento (C3, C4 y C1q)
MO Proliferación mesangio, engrosamiento MBG; IF IgG, C3 y C4; ME rail de tren, doble contorno, asa de alambre.
Tx con CE, Inmunosupresores y plasmaféresis
Mal pronóstico
GNMP tipo II en 3 patadas
Enfermedad por Depósitos Densos o Glomerulopatía C3
Acs anti C3NF
Sx nefrótico, Lipodistrofia parcial
Consume complemento (C3)
MO engrosamiento de MBG (depósitos intramembranosos); IF C3.
Tx Eculizumab
La de peor pronóstico
GNPI en 3 patadas
Clásicamente EBHGA (Faringo e Impétigo)
Latencia de 2-3 sem (4-6 en impétigo), Sx nefrítico súbito
Consume complemento (C3)
MO proliferación endocapilar, hipercelularidad endotelial, mesangial, infiltrados PMN; IF C3, IgG, IgM en cielo estrellado; ME HUMPS
Tx soporte
95% se la lleva sin bronca
Indicaciones biopsia en GNPI
Oliguria >3 sem
MicrohemU >6 sem
C3 bajo >8 sem
Otra sospecha dx
GN IgA en 3 patadas
Berger LA MÁS FREC Coincide con IVRS, recurrente HemU macro, IgA elevada Complemento normal MO proliferación mesangial; IF IgA y C3; ME Depósitos mesangiales Tx soporte. IECA/ARA II si HTA/PrU; CE si gravesón 70% "benigna"
Datos de mal pronóstico en la GN IgA
HTA PrU >0.5 g/día No HemU macro DRA al dx Adultos, varones Sx metabólico
GNRP (GNEC) en 3 patadas
SEMILUNAS (MO)
DRA rápidamente progresivo, sx constitucional, hemorragia alveolar
Complemento normal
Tx CE, Inmunosupresores, Ritu (1° elección), plasmaféresis (si renopulmonar)
Mal pronóstico
Enfermedad de Goodpasture en 3 patadas
Acs AntiMBG
GNRP (Tipo I) + Hemorragia alveolar, Infiltrados alveolares bilat
MO Semilunas; IF IgG LINEAL en MBG
Tx CE, Ritu y PLASMAFÉRESIS
2 palabras extra de la GNRP Tipo II
IF con IgG, C3, C4 (LES con TODOS [FULL HOUSE])
Consume complemento
2 palabras extra de las GNRP Tipo III
IF sin nada
Complemento normal
c-ANCA y p-ANCA
3 palabras de cada GN
- ECM
- GEFS
- GNM
- GNMP I
- GNMP II
- GNPE
- GN IgA
- GNRP I
- GNRP III
ECM: Niños, Nefrótico, CE
GEFS: SuPAR, Nefrótico, IECA/ARA II y CE
GNM: Adultos, Nefrótico, Acs AntiPLA2R, Spikes
GNMP I: LES, VHC, Crio, Consume C3, C4, C1q, Rail de tren
GNMP II: C3, Lipodistrofia parcial, Eculizumab, Peor pronóstico
GNPE: Nefrítico post IVRS con latencia, Humps, Consume C3
GN IgA: Más frec, HemU macro con IVRS, Complemento normal
GNRP I: AntiMBG, Semilunas, Renopulmonar, Plasmaféresis
GNRP III: Semilunas, Complemento e IF normal
GN y trasplante
La que más recidiva: GNMP I
La que recidiva más rápido: GEFS
La más frec de novo: GNM
La más prevalente: IgA
GN y complemento
GNMP I - C3 y C4
GNMP II - C3
GNRP II - C3 y C4
GNPE - C3
GN y virus
VHB - GNM
VHC - GNMP I
VIH - GEFS
GN y tumores
Sólidos - GNM
Leucemias y linfomas - GNMP I
LH - ECM
Sx Sezary (Micosis fungoide) - IgA
A ver la PAN
Vasos medianos y pequeños (Aneurismas carotídeos)
Asocia VHB y Tricoleucemia
En rinón: HTA renovascular (No vasculitis)
Extrarrenal, neuropatía, NO pulmonar
Dx - Basta la arteriografía (sin biopsia)
Tx - CE e inmunosupresores
A ver la MicroPAN
Glomérulo en 90%
Desgüanzo + Hemorragia alveolar
Dx - Clínica, p-ANCA (anti-MPO) y biopsia (GS)
Tx - CE + Inmunosupresión (CFM)
A ver la GEPA (Churg-Strauss)
Riñón 45%
Desgüanzo + ASMA, RINITIS ALÉRGICA + Nódulos pulmonares MIGRATORIOS, no cavitados
Dx - Clínica + p-ANCA (60%) y c-ANCA + Biopsia (GS)
Tx - CE + Inmunosupresores
A ver la GPA (Wegener)
Riñón 70%
Desgüanzo + SINUSITIS (Nariz en silla de montar), OTITIS, Mastoiditis + Nódulos pulmonares CAVITADOS, no migratorios
Dx - Clínica + c-ANCA (anti-PR3) + Biopsia (GS)
Tx - CE + Inmunosupresores (Ritu 1°)
A ver la PSH
IgA (elevada en 50%)
4 LAREDOS: Púrpura + Artralgias + Dolor abdominal + Riñón (HemU)
Complemento normal
Biopsia con proliferación mesangial y Depósito mesangial de IgA y C3
Tx soporte y CE si graves
A ver la crioglobulinemia mixta esencial
M, 40 a, Riñón 50%
IgM contra IgG
Asocia VHC (80%)
Púrpura, artralgias, fiebre, Raynaud + Nefrítico, neuropatía, hepatopatía
Consume complemento (C3 y C4)
Biopsia con GNMP Tipo I o GNRP Tipo II
Tx CE + Inmunosupresores (CFM, Ritu) + Plasmaféresis
3 palabras de la nefritis lúpica (NL)
IF en Full-house (C3, C4, C1q, IgG, IgM, IgA)
Consume complemento (C3 y C4)
Sedimento telescopado (cilindros de todos)
Riñón dicta pronóstico
Tipos de NL
I - Mínima (mesangial, + frec asintomáticos) II - Mesangial (proliferativa) III - Focal IV - Difusa (+ frec en sintomáticos) V - Membranosa VI - Esclerosante
Marcadores de actividad en NL
Complemento
Sedimento
Anti DNA ds
Tx de la NL
Brote - CE + MFM/CFM
Mantenimiento - CE + AZA/MFM
Refractario - Ritu
Causas de Sx nefrótico en la AR
Amiloidosis sec (AR es la causa 1) D-penicilamina y oro (GNM)
Primera causa de ERCT
ND (45-55%)
Evolución de la ND
Silente 10-15 a (Dx a partir de los 10 a) -> Muerte en 5-7 años
Lesiones histológicas típicas de la ND
Glomeruloesclerosis difusa (la más frec) Glomeruloesclerosis nodular (Kimmelstiel-Wilson) Túbulo con células de Armani-Ebstein (Patognomómicas)