MED - SÍNDROME DE HIPERTENSÃO PORTA E FALÊNCIA HEPÁTICA ‼️ Flashcards

1
Q

Como são constituídos os polígonos hepáticos?

A

1) Filas de hepatócitos
2) Veia centrolobular no meio
3) Espaço porta nos cantos (vênula - ramo da porta; arteríola - ramo da artéria hepática; dúctulo biliar)

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2
Q

Qual o nome das células que agem como macrófagos no fígado?

A

Células de Kupffer

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3
Q

Cite 4 funções do fígado dando um exemplo de cada:

A

1) Detoxificação: transformação de amônia em ureia
2) Coordenação do metabolismo intermediário: glicogenólise e gliconeogênese
3) Produção de proteínas: albumina, fatores de coagulação, carregadores
4) Metabolismo da bilirrubina e síntese de ácidos biliares

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4
Q

Como se manifesta a insuficiência hepatocelular em sua fase compensada?

A

1) Fadiga
2) Sintomas abdominais inespecíficos
3) Hiperestrogenismo: eritema palmar, teleangiectasias, ginecomastia
4) Hipoandrogenismo: diminuição da libido, impotência, rarefação de pelos
5) Baqueteamento digital

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5
Q

Quais as duas alterações clínicas na insuficiência hepática que corroboram para a etiologia alcoólica?

A

1) Contratura de Dupuytren

2) Entumescimento de parótidas

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6
Q

Quais os 5 fatores laboratoriais que devem ser solicitados inicialmente na suspeita de disfunção hepática?

A

1) Aminotransferases (AST/ALT)
2) Bilirrubinas
3) Albumina
4) Tempo de protrombina (TAP)
5) Fosfatase alcalina

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7
Q

Qual a classificação utilizada para avaliar a função hepática? Quais os critérios utilizados? Como ela classifica os pacientes?

A

1) Child Pugh
2) Bilirrubina, encefalopatia, ascite, tempo de protrombina, albumina
3) 5 a 6 pontos: grau A
7 a 9 pontos: grau B
10 a 15 pontos: grau C

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8
Q

Qual o escore usado para pacientes na como prioridade na fila de transplante hepático? Quais os critérios utilizados?

A

1) Escore de MELD

2) Bilirrubinas, INR e creatinina

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9
Q

Como se classifica a encefalopatia hepática?

A

Tipo A: EH por falência hepática aguda
Tipo B: EH por shunt portossistêmico
Tipo C: EH por cirrose e hipertensão porta

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10
Q

Cite 5 fatores precipitantes de encefalopatia hepática (fatores que descompensam a condição) indicando o principal deles:

A

1) Hemorragia gastrointestinal (principal)
2) Constipação
3) Excesso de proteínas na dieta
4) Infecção
5) Alcalose metabólica e hipocalemia

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11
Q

Qual o tripé do TTO da encefalopatia hepática sem ser o TTO definitivo com transplante?

A

1) Remover fatores precipitantes (profilaxia para sangramento de varizes, profilaxia para PBE, uso correto de diuréticos e evitar constipação intestinal)
2) Evitar restrição de proteínas (piora o grau de desnutrição desses pacientes)
3) Lactulose

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12
Q

Quais as duas formas que a lactulose age no TTO da encefalopatia hepática?

A

1) Reduz o pH do lúmen do cólon, o que permite a conversão de amônia em amônio, que não é absorvido pela mucosa intestinal
2) Efeito laxativo, eliminando mais rapidamente as fontes protéicas do lúmen intestinal

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13
Q

Como se caracteriza a síndrome hepatorrenal?

A

1) IRA pré renal por vasoconstrição renal exacerbada devido à vasodilatação esplâncnica pelo excesso de NO não metabolizado pelo fígado
2) Não responde a volume
3) Urina pobre em sódio e concentrada (por ação da aldosterona)

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14
Q

Como é classificada a síndrome hepatorrenal e quais as características de cada uma?

A

Tipo I: pior prognóstico, rápida progressão, elevação da creatinina > 2,5 mg/dL, geralmente precipitada por PBE
Tipo II: melhor prognóstico, insidiosa, creatinina entre 1,5 e 2 mg/dL, espontânea

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15
Q

Como deve ser tratada a síndrome hepatorrenal?

A

1) TTO definitivo: transplante hepático

2) TTO farmacológico: vasoconstritores sistêmicos (terlipressina, octreotide) + albumina IV por 3 dias

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16
Q

Como ocorre a síndrome hepatopulmonar e quais os 3 critérios que a caracterizam?

A

1) Vasodilatação dos capilares pulmonares, fazendo com que as hemácias passem rápido pelos alvéolos e não oxigenem bem
2) Doença hepática estabelecida + hipoxemia + dilatações vasculares intrapulmonares

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17
Q

Quais as manifestações da síndrome hepatopulmonar e quais as duas típicas e seus significados?

A

1) Dispneia aos esforços, cianose de lábios e extremidades, baqueteamento digital e aranhas vasculares
2) Platipneia: piora da dispneia em posição sentada ou em pé
3) Ortodeóxia: queda acentuada da SatO2 com posição ortostática

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18
Q

Qual o exame mais importante para diagnóstico na síndrome hepatopulmonar?

A

Ecocardiograma contrastado

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19
Q

Como se caracteriza a hipertensão portopulmonar e como pode ser feito seu TTO?

A

1) Vasoconstrição do leito pulmonar por ação de substâncias vasoconstritores produzidas pela circulação esplâncnica
2) Anticoagulação + vasodilatadores (epoprostenol, bosentan e sildenafil)

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20
Q

Qual o primeiro fator de coagulação que reduz seus níveis na insuficiência hepática e qual exame se altera primeiro por causa disso?

A

1) Fator VII

2) TAP (tempo de protrombina) que avalia a via extrínseca

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21
Q

Quais os dois mecanismos que levam o paciente hepatopata a ter TAP alargado e qual a prova terapêutica que pode diferenciá-los?

A

1) Diminuição do fator VII de coagulação
2) Colestase (reduz secreção de sais biliares, levando à menor absorção de vitamina K que é essencial na síntese dos fatores II, VII, IX e X)
3) Prova terapêutica com vitamina K exógena

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22
Q

Cite 5 condições que predispõem o surgimento de hepatocarcinoma indicando a principal delas

A

1) Cirrose (principal)
2) Hepatite B e C
3) Hepatite autoimune
4) Álcool
5) NASH (esteato hepatite não alcoólica)

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23
Q

Como é feita a nutrição do fígado? Como é formada a veia porta?

A

1) 75% pela veia porta e 25% pela artéria hepática

2) Veia mesentérica superior + veia esplênica

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24
Q

Qual a relação da hipertensão porta, formação de varizes e sangramento varicoso com o gradiente de pressão no sistema porta?

A

1) Hipertensão porta: > 5 mmHg
2) Formação de varizes: > 10 mmHg
3) Sangramento de varizes: > 12 mmHg

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25
Q

Quais as duas principais causas de hipertensão porta pré hepática? Como esses tipos de HP se manifestam? Como tratar ambas?

A

1) Trombose de veia porta: estado de hipercoagulabilidade e muitas varizes hemorrágicas. TTO com controle e prevenção de sangramento das varizes (abordagem endoscópica)
2) Trombose de veia esplênica (HP segmentar): varizes hemorrágicas no fundo gástrico isoladas e função hepática normal; associação com pancreatite crônica. TTO com esplenectomia

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26
Q

Qual a principal causa de hipertensão porta intra hepática pré sinusoidal? Como essa HP se manifesta? Qual o nome da síndrome que cursa com as mesmas características clínicas que a esquistossomose e está associada à exposição a arsênio e hipervitaminose A?

A

1) Esquistossomose
2) Varizes, esplenomegalia
3) Síndrome de Banti

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27
Q

Qual a principal causa de hipertensão porta intra hepática sinusoidal? Como se manifesta?

A

1) Cirrose

2) Varizes TGI + ascite de difícil controle

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28
Q

Quais as principais causas de hipertensão porta intra hepática pós sinusoidal? Como se manifesta?

A

1) Doença vendo oclusiva (doença enxerto X hospedeiro ou uso de um chá jamaicano)
2) Forma aguda com hepatomegalia congestiva e dolorosa, icterícia, aumento de BT e transaminases, ascite e varizes esôfagogástricas

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29
Q

Quais as 3 principais causas de hipertensão portal pós hepática e cite uma peculiaridade de cada uma:

A

1) Síndrome de Budd-Chiari: trombose total ou parcial de qualquer um dos ramos da veia hepática. Associada a estados de hipercoagulabilidade
2) Obstrução de VCI: edema de MMII e circulação colateral em dorso
3) Doenças cardíacas que aumentam pressão em cavidades direitas do coração: varizes esofagogástricas são menos comuns

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30
Q

Quais as 4 manifestações clínicas típicas de uma hipertensão porta bem estabelecida e suas consequências?

A

1) Esplenomegalia: anemia, leucopenia e trombocitopenia
2) Encefalopatia hepática: confusão mental, flapping
3) Ascite
4) Circulação colateral: varizes de esôfago, esplenomegalia congestiva, varizes anorretais, varizes gástricas, circulação em cabeça de medusa

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31
Q

Qual o principal exame solicitado para avaliar a presença de ascite, mesmo que de pequena monta? E qual o procedimento realizado para definir a etiologia da ascite?

A

1) USG abdominal

2) Paracentese

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32
Q

Como o GASA (gradiente de albumina soro-ascite) pode definir a etiologia da ascite? Cite 3 causas para cada tipo

A

1) GASA > ou = 1,1 => hipertensão porta/transudato. Cirrose, cardiogênica, síndrome de Meigs
2) GASA < 1,1 => doença peritoneal/exsudato. Carcinomatose peritoneal, peritonite tuberculosa e síndrome nefrótica

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33
Q

Quais as 4 ascites mais comuns e quais achados podem diferenciá-las?

A

1) Ascite da cirrose: GASA > ou = 1,1; serosa; PTN total do líquido ascítico < 2,5
2) Ascite neoplásica: GASA < 1,1; serosa ou hemorrágica; citometria com mononucleares; PTN total do líquido ascítico > 2,5
3) Ascite cardíaca: GASA > ou = 1,1; serosa; PTN total do líquido ascítico > 2,5
4) Ascite tuberculosa: GASA < 1,1; serosa; citometria com mononucleares; cultura positiva

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34
Q

Qual deve ser o TTO inicial do paciente com ascite? Qual o objetivo dessa intervenção?

A

1) Restrição de sódio (2g por dia)
2) Diuréticos (espironolactona + furosemida)
3) Perda de 0,5 a 1kg por dia

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35
Q

Qual a medida a ser tomada caso a paracentese seja de grande volume (> 5 L)?

A

Administrar 6-10g de albumina por litro retirado de líquido ascítico

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36
Q

Qual o principal agente etiológico da PBE? Como diagnosticar? Quais as principais manifestações clínicas?

A

1) Escherichia coli
2) > 250 PMN/mm3 + cultura positiva monobacteriana
3) Febre, dor abdominal, alteração do estado mental por encefalopatia hepática

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37
Q

O que são bacteriascite não neutrofílica e ascite neutrofílica e qual a conduta frente a essas condições?

A

1) Bacteriascite não neutrofílica: cultura positiva monobacteriana mas PMN < 250/mm3. Repuncionar e tratar apenas se PBE for confirmada
2) Ascite neutrofílica: cultura negativa e > 250 PMN/mm3. Tratar como PBE

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38
Q

Qual o principal diagnóstico diferencial da PBE? Como diferenciá-las? Qual a conduta?

A

1) Peritonite bacteriana secundária
2) PBS: leucocitose acentuada (> 10 mil) com desvio para esquerda, cultura polimicrobiana. Dois dos seguintes no líquido ascítico: PTN total > 1g/dL, glicose < 50mg/dL e LDH elevado
3) TC com contraste + laparotomia

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39
Q

Qual a droga de escolha para PBE? Por quanto tempo?

A

1) Cefotaxima 2g IV de 8/8hrs

2) 5 dias

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40
Q

Com quais drogas se faz o TTO da PBS?

A

Cefotaxima + metronidazol

41
Q

Quando e como se faz a profilaxia primária para PBE para casos agudos e crônicos?

A

1) Agudo: quando há sangramento por exemplo por varizes. Feito com ceftriaxona IV e, após estabilização e tolerância para medicação oral, norfloxacino por VO, sendo o TTO total por 7 dias.
2) Crônico: quando a PTN do líquido ascítico está < 1,5g/dL, fazendo norfloxacino para o resto da vida

42
Q

Quando e como se faz a profilaxia secundária para PBE?

A

Quando o paciente já teve PBE. Feita com norfloxacino para o resto da vida

43
Q

Como é feita a profilaxia para síndrome hepatorrenal após PBE?

A

1) 1,5g/kg de albumina no 1o dia de diagnóstico de PBE

2) 1g/kg de albumina no 3o dia após o diagnóstico

44
Q

Quais os 5 fatores que aumentam o risco de sangramento de varizes?

A

1) Grau de disfunção hepática (Child B ou C)
2) Calibre e localização das varizes
3) Grau de hipertensão porta (> 12mmHg)
4) Sinais endoscópicos de manchas vermelhas
5) Ascite volumosa

45
Q

Quando e como se faz a profilaxia primária para sangramento de varizes?

A

1) Paciente que nunca sangrou com: varizes de médio e grosso calibre ou varizes de pequeno calibre em pacientes com alto risco de sangramento (Child B ou C ou pontos avermelhados na EDA)
2) Betabloqueadores não seletivos (propranolol) OU ligadura elástica

46
Q

Como se conduz uma situação em que há sangramento de varizes?

A

1) Estabilização hemodinâmica
2) Interrupção do sangramento com drogas antes (octreotide, terlipressina ou somatostatina - vasoconstritores esplâncnicos) + terapia endoscópica (ligadura elástica ou escleroterapia) nas primeiras 12-24hrs
3) Depois de estabilizado, iniciar betabloqueador VO para profilaxia secundária

47
Q

Quando está indicado o uso do balão de Sengstaken Blakemore? Como insuflá-lo?

A

1) Sangramentos vultuosos e incontroláveis pela EDA ou em locais em que a EDA não se encontra disponível
2) Insuflar o balão gástrico com 300 ml de ar e insuflar o balão esofágico com 30 ml de ar, além de tracionar o sistema com um soro de 500ml

48
Q

Como é feita a profilaxia secundária de sangramento de varizes?

A

1) Terapia endoscópica (ligadura elástica normalmente) +

2) Propranolol normalmente

49
Q

Quais os 3 tipos de cirurgias que podem ser empregadas no TTO da hipertensão porta? Cite uma cirurgia de cada tipo

A

1) Derivações portossistêmicas não seletivas (totais): derivação portocava laterolateral
2) Derivações portossistêmicas seletivas: derivação esplenorrenal distal (cirurgia de Warren)
3) Desconexão ázigo-portal + esplenectomia

50
Q

No que consiste o TIPS?

A

Derivação portossistêmica não seletiva entre o sistema porta (ramo direito da veia porta) e a circulação venosa sistêmica (veia hepática direita) com colocação de stent metálico

51
Q

Quais as indicações para TIPS e quais as duas principais complicações desse procedimento?

A

1) Ascite refratária; aguardo de transplante e ressangramento após terapia endoscópica e medicamentosa
2) Encefalopatia hepática e estenose de stent

52
Q

Qual a melhor conduta para profilaxia secundária da hemorragia por varizes na esquistossomose?

A

Desconexão ázigo portal com esplenectomia (cirurgia de Vasconcelos)

53
Q

Como se define cirrose? Quais as principais células envolvidas nesse processo?

A

1) Fibrose + nódulos de regeneração

2) Células estreladas

54
Q

Quais as duas principais causas de cirrose?

A

1) Hepatites virais crônicas (B e C)

2) Alcoólica

55
Q

Quais os 4 níveis de fibrose que podem ser encontrados na biópsia hepática (do melhor para o pior)?

A

1) Fibrose no espaço porta
2) Fibrose no espaço porta com septos
3) Fibrose em ponte
4) Cirrose

56
Q

Qual o melhor exame não invasivo para avaliar o grau de fibrose hepática?

A

Fibroscan (elastografia hepática)

57
Q

Quais os 4 principais critérios para avaliar a indicação de TTO da hepatite B crônica?

A

1) Fibrose hepática
2) ALT
3) Carga viral do HBV
4) HBeAg

58
Q

Quando se considera replicação viral em indivíduos HBeAg positivos?

A

Quando há > 20.000 UI/ml de HBV-DNA (ou > 100.000 cópias/ml)

59
Q

Quais os pacientes que mais se beneficiam do TTO da hepatite B crônica?

A

Aqueles com:

1) Lesão ativa (HBeAg + ALT alto; ou cirrose)
2) Complicação extra hepática (PAN ou glomerulonefrite membranosa)
3) História positiva (imunossupressão, QT, coinfecção com HIV/HCV, história familiar de hepatocarcinoma)

60
Q

Quando se indica o TTO da hepatite B crônica com alfapeginterferon? Como é feito? Quando é contraindicado?

A

1) Pacientes que nunca fizeram TTO para hepatite B crônica e têm HBsAg positivo
2) Dose semanal SC por 48 semanas
3) Gestantes, citopenias, hepatopatia grave e consumo atual de álcool ou drogas

61
Q

Quais os dois antivirais que podem ser usados no TTO da hepatite B crônica e quais as suas indicações e contraindicações?

A

1) Tenofovir: indicado aos pacientes que não responderam ao interferon, aos mutantes do pré core e coinfectados com HIV. Contraindicado em nefropatas
2) Entecavir: indicado em pacientes que não podem fazer uso de IFN nem tenofovir (nefropatas, hepatopatas graves e naqueles com imunossupressão ou QT)

62
Q

Qual o objetivo do TTO da hepatite B crônica?

A

Negativar o HBsAg ou pelo menos positivar os títulos de anti-HBe

63
Q

Qual o primeiro passo na abordagem inicial de um paciente com suspeita de hepatite C crônica? E qual a outra medida importante a ser tomada para direcionar o TTO do paciente com hepatite C crônica?

A

1) Solicitar HCV-RNA

2) Avaliar a genotipagem do vírus C

64
Q

Para que servem os escores APRI e FIB4?

A

Avaliar grau de fibrose hepática na hepatite C crônica

65
Q

Quais pacientes devem ser tratados da hepatite C crônica? Quais as duas drogas que podem ser usadas em todos os genótipos?

A

1) TODOS

2) Sofosbuvir e daclatasvir

66
Q

Qual o objetivo do TTO da hepatite C crônica? Como se confirma isso?

A

1) Erradicação do vírus

2) HCV-RNA indetectável em 24 semanas para esquemas com interferon e em 12-24 semanas para esquemas sem interferon

67
Q

Quais os 3 principais fatores de pior progóstico no TTO da hepatite C crônica?

A

1) Carga viral alta
2) Infecção pelo genótipo 1
3) Alelos desfavoráveis do gene IL28B (alelos não CC)

68
Q

Quais os 3 tipos de doença hepática o consumo de álcool pode causar?

A

1) Esteatose
2) Hepatite alcoólica
3) Cirrose

69
Q

Qual o fator de risco mais importante relacionado à doença hepática alcoólica?

A

Dose e duração do uso de etanol

70
Q

Como se caracteriza mais comumente a esteatose hepática decorrente do consumo de álcool?

A

1) Acúmulo de lipídios restrito aos hepatócitos centrolobulares
2) Esteatose macrovesicular (deslocamento do núcleo do hepatócito pelo acúmulo de lipídeo no citoplasma)

71
Q

Como se manifesta e como podemos tratar a Esteatose hepática?

A

1) Assintomática na maioria das vezes, podendo ter hepatomegalia dolorosa em casos sintomáticos
2) Redução/interrupção do consumo de álcool

72
Q

Quais os achados laboratoriais podemos ter no paciente com doença hepática alcoólica?

A

1) Anemia e trombocitopenia
2) Discreto aumento de transaminases (com AST > ALT)
3) Aumento de BT com predomínio de BD
4) Alteração de albumina e TAP em casos avançados
5) Hipoglicemia em casos avançados
6) Hipofosfatemia, hipomagnesemia, hipocalemia e hiponatremia

73
Q

Qual o nome do achado característico de inclusão perinuclear na hepatopatia alcoólica?

A

Corpúsculo de Mallory

74
Q

Qual hepatite viral está mais associada à cirrose e transplante? Qual está mais relacionada ao surgimento de hepatocarcinoma?

A

1) Hepatite C

2) Hepatite B

75
Q

Qual o principal fator de risco para NASH (esteato hepatite não alcoólica)?

A

Síndrome metabólica

76
Q

Como se faz o diagnóstico de certeza de NASH? Quais achados teríamos?

A

1) Biópsia hepática
2) Esteatose macrovesicular, balonização de hepatócitos, infiltrado inflamatório misto, fibrose na zona 3 e corpúsculos de Mallory (em menor quantidade)

77
Q

Quais os 3 fatores preditivos para maior gravidade em NASH?

A

1) Idade > 45 anos
2) Diabetes
3) Obesidade

78
Q

Quais os princípios do TTO para NASH?

A

1) Dieta com restrição calórica
2) Atividade física
3) Glitazonas (drogas que aumentam a sensibilidade à insulina)

79
Q

Quais as 3 doenças hepáticas mais relacionadas ao aparecimento de hepatocarcinoma?

A

1) Hepatite B
2) NASH
3) Hemocromatose

80
Q

Quais as 4 manifestações mais comuns da doença de Wilson e qual a faixa etária mais acometida?

A

1) Hepatite crônica
2) Alterações psiquiátricas (mudança de personalidade, psicose)
3) Distúrbios de movimento (parkinsonismo)
4) Anéis de Kayser Fleisher
5) 5 a 30 anos

81
Q

Quais os exames podem estar alterados na doença de Wilson?

A

1) Ceruloplasmina baixa (< 20mg/dL)
2) Cobre sérico livre alto (> 25 µg/dL)
3) Excreção urinária de cobre aumentada (> 100µg/24h)
4) Aumento da concentração hepática de cobre na biópsia hepática
5) Testagem para mutações no gene ATP7B

82
Q

Como se faz o TTO da doença de Wilson?

A

1) Quelantes de cobre (D-penicilamina ou trientina) para o resto da vida
2) Transplante como TTO definitivo

83
Q

Qual o gene relacionado à hemocromatose? O que ocorre nos portadores sintomáticos da doença?

A

1) HFE

2) Hiperabsorção intestinal de ferro, levando ao seu acúmulo, sobretudo em fígado, pâncreas e coração

84
Q

Qual a faixa etária mais comum de manifestações da hemocromatose? Quais os 6 H’s das manifestações clínicas?

A

1) 40 e 50 anos
2) Hiperpigmentação cutânea
3) Hepatopatia (hepatomegalia e cirrose)
4) Heart (arritmias, ICC)
5) Hiperglicemia (DM)
6) Hipogonadismo (atrofia testicular, amenorreia, perda da libido)
7) “Hartrite” (mais comum nas metacarpofalangeanas)

85
Q

Quando devemos suspeitar de hemocromatose clinicamente?

A

1) Astenia crônica sem motivo
2) Artralgia
3) Aminotransferases pouco elevadas sem motivo aparente

86
Q

Qual o teste isolado mais sensível para avaliação diagnóstica de paciente com suspeita de hemocromatose e com qual outro ele deve ser associado? Qual teste deve ser solicitado depois caso este primeiro venha alterado?

A

1) IST (índice de saturação da transferrina) e ferritina sérica
2) Teste genético para detecção de mutação no C282Y

87
Q

Qual o TTO indicado na hemocromatose? Qual o objetivo desse TTO?

A

1) Flebotomias seriadas

2) Saturação de transferrina < 50% e ferritina sérica < 50ng/ml

88
Q

O que fazer inicialmente frente a um paciente com suspeita de síndrome hepatorrenal?

A

Excluir outras causas de doença renal sendo obrigatório a ausência de melhora da função renal após 48 horas de:

1) Suspensão de diuréticos E
2) Expansão volêmica com albumina (1g/kg/dia)

89
Q

O que difere o TTO endoscópico das varizes de esôfago para as gástricas?

A

1) Esôfago: escleroterapia ou ligadura elástica

2) Gástricas: injeção de adesivo tissular cianoacrilato

90
Q

Quais os 5 critérios parar definirmos a síndrome hepatorrenal?

A

1) Presença de doença hepática aguda ou crônica com insuficiência hepática avançada e hipertensão porta
2) Lesão renal aguda (aumento de Cr sérica em 0,3mg/dL ou mais em 48hrs)
3) Ausência de choque, uso recente ou concomitante de drogas nefrotóxicas ou evidência USG de obstrução ou doença de parênquima renal
4) Excreção urinária de proteína < 500mg/dL e < 50 hemácias por campo
5) Ausência de melhora da função renal após expansão volêmica com albumina IV associada à suspensão de diuréticos

91
Q

Quais são as duas características micro e macroscópicas do fígado em cirrose cardiogênica?

A

1) Aspecto de noz moscada (áreas avermelhadas de congestão e áreas mais claras de fibrose)
2) Necrose centrolobular

92
Q

Quais são as 3 principais causas de cirrose cardiogênica?

A

1) Pericardite constritiva
2) Doença orovalvar
3) Cor pulmonale

93
Q

Qual a principal causa de colestase e de transplante hepático na infância?

A

Atresia de vias biliares

94
Q

O que é a síndrome de Alagille? Como se manifesta?

A

1) Displasia artério-hepática

2) Rarefação dos ductos biliares intra-hepáticos + outras anomalias

95
Q

Quais são as manifestações hepáticas da síndrome de Alagille? E as não hepáticas?

A

1) Icterícia é variável
2) Xantomas
3) Prurido intenso (raro antes de 3-6 meses)
4) Fácies dismórfica: fácies triangular, olhos encovados, nariz achatado em forma de bulbo
5) Alteração vertebral (vértebra em borboleta)
6) Alteração cardiovascular (estenose de ramo pulmonar, mais comumente)
7) Alteração ocular (embriotoxon posterior)
8) Doença renal

96
Q

Qual a doença autossômica recessiva que acomete crianças, cursando com cirrose, enfisema pulmonar e história familiar positiva para a doença?

A

Deficiência de alfa 1 antitripsina

97
Q

Qual a doença autossômica recessiva que cursa com infecções crônicas de vias aéreas, bronquiectasias, insuficiência pancreática exócrina e cirrose?

A

Fibrose cística

98
Q

Qual o nome do erro inato do metabolismo que cursa com vômitos, icterícia, hepatomegalia ainda nos primeiros anos de vida? Qual pesquisa inicial pode ser feita para auxiliar no diagnóstico?

A

1) Galactosemia

2) Pesquisa de substâncias redutoras na urina