Malformaciones de la pared torácica Flashcards
TIPO I Condrales 90%
- Pectus excavatum,
- pectus carinatum,
- dismorficas
TIPO II Condrocostales 3%
Simples (únicas, dobles, combinadas), complejas (extrañas, fusiones, sindromicas)
TIPO III Costales 4%
Síndrome de Poland (Grado I, II, III), toracopagos
TIPO IV Esternales 0.2%
Fisura parcial,
Fisura total
¿Qué es el pectus excavatum?
Es una deformidad en la que el esternón y los cartílagos costales inferiores se deprimen hacia adentro, creando una concavidad en el pecho.
Menos del …% de las deformidades requieren resolución quirúrgica, siendo las malformaciones de tipo I las que se operan con mayor frecuencia
30%
¿Cuál es la causa del pectus excavatum?
Se debe a un crecimiento inexplicable y exagerado de los cartílagos costales inferiores, lo que empuja y deprime al esternón.
¿Qué asociaciones a otras enfermedades se han observado con el pectus excavatum?
Se ha asociado con otras condiciones como asma (en alrededor del 30% de los casos), escoliosis (en un 10%), cardiopatías congénitas (en aproximadamente el 1.5%) y diversas condiciones genéticas como el síndrome de Marfan, síndrome de Poland, neurofibromatosis, entre otras.
¿Cuáles son las indicaciones para considerar la cirugía en pacientes con pectus excavatum?
Se recomienda la cirugía en casos electivos y estéticos o psicológicos (más del 85% de los casos) utilizando técnicas como la de Ravitch o Nuss. Se considera la cirugía si el paciente presenta pectus progresivo o sintomático, enfermedad pulmonar restrictiva, compresión cardíaca en estudios de TC, anormalidades cardíacas, o si el pectus reaparece después de una reparación previa fallida.
¿A qué edad se recomienda la cirugía para corregir el pectus excavatum?
Cualquier edad es posible, pero es preferible después de los 10 años.
¿Qué estudios son parte del plan de evaluación para el pectus excavatum?
Función pulmonar, valoración cardiológica con ECG y ecocardiograma, y una TC de tórax.
¿Cómo se clasifica el pectus carinatum según la línea inter-mamilar?
Se clasifica en tres tipos: superior, medio e inferior.
¿Qué caracteriza al tipo superior de pectus carinatum?
En el tipo superior, el esternón presenta una fusión con el manubrio, formando un solo cuerno, y se observa una depresión aguda en la porción distal del cuerpo esternal.
Es el menos frecuente
TIPO II Condrocostales 3%
Tipo III
TIPO IV Esternales 0.2%
TIPO V Claviculares / escapulares 0.5%
