Malattie metaboliche delle ossa mascellari (5 Broccoletti)

Question 1

Parla del morbo di Paget e delle sue ricadute nel cavo orale!

Answer 1

Prevalenza del 3-4% nella popolazione.

M:F 3:2

Detta anche OSTEITE DEFORMANTE

Eziologia ignota

Colpisce nella 4-5 decade di età

Si alternano 3 fasi:

1. Fase osteolitica
2. Fase di deposizione di nuovo tessuto osseo con marcata vascolarizzazione (FASE SINTOMATICA)
3. Fase di mineralizzazione

I sintomi principali sono dolore molto importante.

Le principali ossa colpite sono tibia, femore, vertebre, ossa del cranio (qui crea paralisi nervi per compressione).

Per quanto riguarda il cavo orale le manifestazioni sono…

1. Leontiasi (accrescimento mascellare superiore e arcata zigomatica)
2. Appiattimento volta palatina
3. Diastema
4. Sigillo labiale
5. Ipercementosi con difficoltà estrattive
6. Nella fase di deposizione ossea c’è un grande rischio emorragico relativo a estrazioni
7. Nelle fasi avanzate della malattia l’osso diventa più fragile e diventa più propenso ad un’osteomielite post-estrattiva

Question 2

Quali sono i risvolti dell’iperparatiroidismo sulle ossa ed in particolare sui mascellari? Da cosa è causato l’iperparatiroidismo?

Answer 2

Esso può essere:

1. Primario, causato ad un adenoma od un adenocarcinoma delle paratiroidi, o terapia radiante
2. Secondario, causato da insufficienza renale cronica

Nelle ossa causa lesioni osteoporotiche con sostituzione fibrotica.

Le lesioni sono simil-cistiche, uni o multiloculari.

Istologicamente indifferenziabile dal Granuloma Gigantocellulare Centrale.

Colpisce maggiormente la mandibola

Question 3

Parla della malattia di Caffey.

Answer 3

Essa è anche detta “Iperostosi corticale infantile”.

Colpisce 3/1000 bambini nati vivi.

Ha manifestazioni cliniche nel 9-11 mese.

Si può associare a sintomi prodromici come febbre e dolore.

Si osserva tumefazione bilaterale e simmetrica del ramo mandibolare, in prossimità dell’angolo, radiologicamente osservabile. Fino al 90% dei casi.

Altre ossa colpite sono clavicole; m. superiore; ossa lunghe…

Ha autorisoluzione.

Question 4

Parla dell’acromegalia e i suoi risvolti sulle ossa mascellari.

Answer 4

Adenoma ipofisario in età post-puberale.

Iperproduzione di IGF-1.

Insorgenza segni 10 anni dopo sviluppo adenoma.

Causa accrescimento osseo e dei visceri.

Soffrono di ipertrofia cardiaca e di diabete mellito e di ipercalcemia.

Faccia con naso allungato, fronte sporgente, mandibola sporgente e voce caratteristica.

Dal punto di vista odontostomatologico ci interessa…

1. Accrescimento mascellari, ma più la mandibola. Questo causa prognatismo, diastemi.
2. Ipercementosi con difficoltà estrattive.
3. Visceromegalia delle mucose all’interno del cavo orale (gengive, macroglossia).

Question 5

Parla del cherubinismo.

Answer 5

Malattia autosomica dominante.

Insorge nell’infanzia e si limita nella pubertà, può lasciare delle sequele nel profilo osseo.

Colpisce il mascellare superiore ed il mascellare inferiore.

Caratterizzata da lesioni osteolitiche multiloculate associate ad una risposta periostea con deformazioni permanenti del profilo osseo. Caratteristico è l’innalzamento dei bulbi oculari.

Causa problematiche nella dentizione con ritardi, o impossibilità di eruzione dei denti permanenti.

Question 6

Parla dell’osteopetrosi.

Answer 6

Esiste una forma adulta, autosomica dominante, benigna; e una forma infantile, autosomica recessiva, maligna.

Caratterizzata da un aumento di densità ossea associata ad un marcato riassorbimento osseo.

Nella forma adulta il primo segno che si aveva di questa malattia era una frattura patologica del femore.

Questi pz sviluppano una grave anemia eritrocitopenica e hanno bisogno di trapianto di midollo.

Al livello orale causa:

1. Ipoplasia di entrambi i mascellari
2. Ritardo di eruzione o agenesia dei denti
3. Ipoplasia dentaria
4. Calcificazione del legamento stiloideo
5. Maggior rischio di carie con maggiore rischio di una complicanza quale l’osteomielite acuta.

Question 7

Parla dell’osteogenesi imperfetta e delle implicazioni che ha sui mascellari.

Answer 7

Gruppo di 20 patologie.

I segni principali sono:

1. Fragilità ossea
2. Lassità articolare (ipermobilità articolare)
3. Sclere blu
4. Iperidrosi
5. Problemi valvola mitralica
6. Deficit uditivi
7. Dentinogenesi imperfetta (denti con corone corte, a forma di campana, con radici corte, ed un colore ambranto; con maggiore fragilità e predisposte alla carie; può colpire pochi o tutti i denti decidui)
8. Malocclusione con seconda classe ed inclusione di sesti e settimi.

Question 8

Parla dell’amelogenesi imperfetta.

Answer 8

Può essere sporadica.

…o ereditaria:

1. Autosomica dominante (gene ENAM)
2. Autosomica recessiva
3. Legata all’X (gene AMELX)

Denti con smalto ipolasico e/o non mineralizzato di colore giallastro.

Question 9

Cos’è la displasia cleidocranica?

Answer 9

Malattia ereditaria che prevede una mutazione al livello del gene RUNX2.

La manifestazione clinica principale consiste nell’agenesia, o aplasia, delle clavicole.

A livello cranico c’è mancata o ritardata fusione delle fontanelle craniche, brachicefalia, fronte pronunciata.

C’è ipoplasia dei mascellari, con arco palatino accentuato, possibile assenza della sinfisi mascellare.

Presenza di denti sovrannumerari, in arcata o inclusi.