Granulomatosi oro-facciali (11 Arduino) Flashcards
Morbo di Crhon. Chi colpisce? Quali sono le manifestazioni nel cavo orale, e quelle sistemiche? Diagnosi.
15-30 e 60-70.
Malattia infiammatoria intestinale. Granulomatosi.
- Cheiliti…(ulcerazioni molto profonde)
- Gengiviti
- Fissurazioni labiali
- Tumefazioni delle mucose caratteristici (“mucosal tags”)
Febbre e dimagrimento marcati.
Diagnosi con esami ematochimici, endoscopia e biopsia intestinale, biopsia delle lesioni orali per individuare granulomi.
Sarcoidosi.
Malattia infiammatoria a eziologia sconosciuta. Granulomi non necrotici in tutto il corpo, specie nei polmoni, dove causa fibrosi, con tosse secca ed insufficienza respiratoria.
20-40 anni F:M 2:1.
Nel cavo orale, tumefazioni di consistenza gelatinosa nel (palato, labbra, mucosa gengivale, vestibolare, ghiandole salivari.
Per la diagnosi si valuta l’interessamento polmonare con RX toracico, si valuta l’ACE sierico che è raddoppiato, si fa biopsia dei granulomi.
Terapia non di nostro interesse con cortisonici, antimalarici, immunosoppressori.
Cosa osserviamo nella sindrome di MELKERSSON-ROSENTHAL?
La triade:
- Tumefazioni labiali RICORRENTI, teso-elastiche.
- Lingua scrotale.
- Paralisi del facciale, monolaterali, non fisse.
Cos’è la cheilite granulomatosa di Miesher?
È uguale alla sindrome di melkersson-rosenthal ma solo con le tumefazioni labiali.
Si tratta con terapia steroidea intralesionale e cheiloplastica riduttiva.
Cosa sono le Granulomatosi Oro-Facciali pure?
Granulomatosi oro-facciali che non hanno nessun’altra manifestazione oltre quella intra orale.
Le manifestazioni sono:
- Cheiliti
- Afte
- Ulcere
- Aumenti di volume gengivali
- Lingua fissurata
- Mucosal tags
I test effettuati per una sospetta granulomatosi, che sono RX torace, ACE-sierico, ANCA, sono negativi.
Cos’è l’epidermolisi bollosa ereditaria? Che tipologie esistono? Qual’è la sua eziopatogenesi? Come viene trasmessa? Che lesioni abbiamo?
Malattia del collagene.
1/17’000 nati vivi, 1500 sul territorio nazionale.
Quella acquisita è sovrapponibile ad un pemfigoide.
Ereditaria si trasmette in maniera autosomica dominante o recessiva (+ frequentemente).
- Simplex. 50% dei casi, bassa gravità, interessa solo mani e piedi
- Distrofica.35% dei casi, media gravità, estesa a tutto il corpo, lascia cicatrici.
- Giunzionale.10% dei casi, letale dalla prima infanzia.
Sindrome di Klinder: fragilità muco-cutanea, fotosensibilità, poichilodermia)
Proteine interessate: tranglutaminasi-5, placoglobine, placofilline, desmoplachine, cheratina 5/10, integrina α6β4.
Bolle sotto-epiteliali o intra-epiteliale bassa, mucocutanee.
Cosa osserviamo al livello del cavo orale nei pazienti con epidermolisi bollosa?
- Bolle e ulcere
- Ipoplasia
- Cariorecettività
- Indice DMFT molto alto.
- Lingua piccola.
- Anchiloglossia.
- Microstomia.
- Anomalie occlusali.
- Ritardo eruzione denti.
Come viene gestito il paziente con epidermolisi bollosa?
- Insegnare tecniche di igiene orale adeguate, e assidue
- Ablazione tartaro e sedute di igiene ogni 3-4 mesi.
- Esercizi mirati a migliorare la microstomia.
- Clorexidina per evitare sovra-infezioni delle bolle.
Cerchiamo di non causare traumatismi, evitiamo aspiratore su mucose. Usiamo OPT invece che endorali. Impianti e anestesie non controindicati. Utilizzo concentrati piastrinici per migliorare guarigione ferite.
Cos’è l’epidermolisi bollosa acquisita?
Patologia autoimmune sovrapponibile al PMM.
Autoanticorpi diretti verso un gruppo amino-terminale del collagene VII.
IFD rivela deposito lineare di IgG e IgM, ma non ci dice verso cosa sono diretti, per questo serve un test ELISA, per fare DD con PMM.
Quali sono le granulomatosi infettive?
Tubercolosi
Sifilide terziaria
Infezioni micotiche granulomatose
Granulomatosi da parassiti.
