Eritema Multiforme (8 Arduino)

Question 1

Qual è la diffusione dell’eritema multiforme nella popolazione?

Answer 1

Insorge tra i 18 e 40 anni, prevalentemente maschi, è una malattia rara.

Question 2

Qual è l’eziopatogenesi dell’eritema multiforme?

Answer 2

Patologia di origine autoimmune cellulomediata, scatenata da..

1. Infezioni (sopratutto HSV1 e Mycoplasma Pneumoniae)
2. Farmaci (sulfonamidici, anticonvulsionanti, antiinfiammatori, allopurinolo)

Question 3

Che differenza c’è tra forma major e minor dell’eritema multiforme?

Answer 3

1. Minor: 1 interessamento mucoso( di solito il cavo orale ) + cutaneo
2. Major: 2 interessamenti mucosi (orale, genitale, esofageo, laringeo, congiuntivale) + cutaneo maggiore della forma minor

Question 4

Che differenza c’è tra l’eritema multiforme major e la sindrome di Steven-Johnson?

Answer 4

La differenza è sopra tutto nel fatto che la sindrome di SS è causata sempre da farmaci.

Question 5

Come si manifesta l’eritema multiforme minor? Sintomi, durata morfologia e topografia

Answer 5

A.Sintomi prodromici:

1. Cefalea
2. Febbre
3. Faringite
4. Malessere

B. Lesioni:

1. Lesioni ulcerative sul bordo del vermiglio, palato molle, dorso linguale, mucosa vestibolare. (NO palato duro e gengiva)
2. Lesioni a “bersaglio” cutanee

C. Può essere un evento singolo o RICORRENTE (25% dei casi). La durata media di queste ricorrenze è di 10 anni. Il numero medio di ricorrenze è 6.

Question 6

Come si manifesta l’eritema multiforme major?

Answer 6

1. Interessamento mucoso multiplo (orale, faringeo, esofageo, laringeo, genitale, oculare con formazione di simblefaron)
2. Cutaneo

Question 7

Come si manifesta la Sindrome di Stevens-Johnson?

Answer 7

1. Sintomi prodromici 1-2 settimane prima
2. Quadro delle lesioni analogo a EM Major ma con maggiori complicanze come xerostomia, simblefaron e sindrome sicca simile a Sjogren.

Question 8

Come si manifesta la sindrome di Lyell?

Answer 8

> 30 % superfice cutanea

mortalità elevatissima

di trattazione farmacologica

causata da farmaci

Question 9

Come si effettua la diagnosi per l’eritema multiforme?

Answer 9

La diagnosi è quasi sempre clinica. Si prendere in considerazione anamnesi e presentazione clinica.

Entra in dd con…

1. GSEP
2. OLP erosivo
3. dermatite erpertiforme
4. pemfigo volgare
5. PMM
6. Pemifgoide bolloso

Question 10

Qual è la terapia per l’eritema multiforme?

Answer 10

1. Corticosteoridi sistemici (prednisone 1,5 su kg) + clorexidina + antifungino per 7-10gg
2. Aciclovir 400mg 2 volte al giorni come profilassi (se è causato da HSV1)

Question 11

Quadro anatomopatologico dell’eritema multiforme

Answer 11

1. Lamina propria con infiltrato infiammatorio (CD4+ e istiociti)
2. Edema intra ed extracellulare
3. Nella TEN (epidermolisi tossica) si sviluppa grave necrosi della lamina epiteliale