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Medicina orale > Pemfigo e pemfigoide (7 Arduino) > Flashcards

Pemfigo e pemfigoide (7 Arduino) Flashcards

1
Q

Che tipo di malattia è il pemfigoide delle membrane mucose? Qual è la la sua eziopatogenesi?

A
  1. Anticorpi diretti contro BPAG2 180k degli emidesmosomi e contro laminina 5 (nel pemfigoide bolloso sono diretti contro BPAG1 230k)
  2. Sono IgG o IgA o entrambe
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Q

Quale morfologia hanno le lesioni del pemfigoide delle membrane mucose?

A
  1. Eritema
  2. Edema
  3. Desquamazione
  4. Bolle e ulcerazioni croniche, sottoepiteliali (segno di Nicolsky +)
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3
Q

Qual e la topografia del PMM?

A
  1. Quasi sempre solo le gengive (eventualmente anche in altre sedi) 90%
  2. Congiuntivale 60% (generano siblefaron —> entropion —> trichiasi —>cecità) Viene chiamato pemifgoide cicatriziale per le lesioni che lascia al livello congiuntivale!
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4
Q

Quant’è l’incidenza del pemfigoide delle membrane mucose nella popolazione?

A

Maggiormente le donne; 50-70 anni; 2-5 casi su 100.000

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5
Q

Cosa troviamo dal punto istopatologico nel pemfigoide?

A
  1. Distacco della giunzione dermo-epidermica (bolla sottoepiteliale).
  2. Infiltrato infiammatorio modesto di linfociti, neutrofili ed eosinofili.
  3. Immunfluorescenza diretta positiva contro IgG, IgA, C3.

Immunofluorescenza indiretta negativa (anche se non si fa più)

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6
Q

Qual è la sintomatologia che avverte il paziente nel PMM?

A
  1. Bruciore
  2. Dolore
  3. Sanguinamento
  4. Difficoltà di masticazione
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7
Q

Con cosa entra in diagnosi differenziale il PMM?

A
  1. Pemfigo volgare
  2. Lichen erosivo
  3. Eritema multiforme
  4. Pemfigoide bolloso
  5. Malattia parodontale
  6. Lupus discoide
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8
Q

Come si suddivide la lamina basale? Dove è presente il BPAG2 180K per cui esistono degli autoanticorpi nel pemfigo delle membrane mucose?

A
  1. Lamina lucida (in contatto con lamina epiteliale)
  2. Lamina densa
  3. Lamina reticolare (in contatto con lamina propria)

GPAG2 si trova tra lamina lucida e densa

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9
Q

Quali sono le principali terapie per trattare il pemfigoide?

A
  1. Prednisone
  2. Beclometasone
  3. Eliminare e controllare fattori irritanti quali placca e tartaro

Esistono pz ad alto rischio (che sviluppano lesioni oculari) e pz a basso rischio.

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10
Q

Quali tipi di pemfigo esistono?

A
  1. Pemifgo volgare a sede mucosa
  2. Pemfigo volgare a sede mucocutanea
  3. Pemfigo a IgA
  4. Pemfigo indotto da farmaci
  5. Pemfigo foliaceo
  6. Pemfigo paraneoplastico
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11
Q

Qual’è l’incidenza del pemfigo volgare?

A

0,75-5 casi ogni milione di abitanti (malattia rara), 50 anni, maggiormente donne; quindi molto più raro che il pemfigoide

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12
Q

Quali sono le lesioni tipiche del pemfigo volgare?

A

…nel cavo orale…

  1. Bolle o vescicole intraepiteliali (segno di Nicolsky +)
  2. Ulcere superficiali o crateriformi

…sulla cute…

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13
Q

Qual è la topografia delle lesioni nel pemfigo volgare?

A

Prevalentemente nella regione posteriore del cavo orale

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14
Q

Quali lesioni sono caratteristiche del pemfigo al livello cutaneo?

A

Vescicole e bolle sul capo, cuoio capelluto, tronco, collo.

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15
Q

A cosa è dovuta l’alta mortalità caratteristica del pemfigo volgare?

A

A. Prima era del 90% dovuta a sovra-infezioni, squilibri elettrolitici.

B. Ora è 5-10% dovuta agli effetti della terapia a base di corticosteroidi.

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16
Q

Come si fa la diagnosi di pemfigo volgare?

A
  1. Immunofluorescenza diretta positiva per Ab anti Dsg3 e Dsg1
  2. Immunofluorescenza indiretta positiva (si può fare anche test elisa)
17
Q

Perché le manifestazioni del pemfigo insorgono quasi sempre prima al livello del cavo orale?

A

Teoria della compensazione.

Vengono prodotti prima autoanticorpi diretti verso dsg3, la cui concentrazione maggiore è nella mucosa del cavo orale, gli autoanticorpi diretti verso dsg1 presenti maggiormente nella cute, vengono prodotti successivamente.

18
Q

Da cosa è caratterizzato il pemfigo volgare dal punto di vista istopatologico?

A
  1. Bolla intraepiteliale (distacco esclusivo delle cellule spinose dalle cellule basali)
  2. Cellule di Tzank (cellule spinose distaccate)
  3. Nessun infiltrato infiammatorio
19
Q

Con cosa entra in diagnosi differenziale il pemfigo volgare?

A
  1. PMM
  2. Eritema multiforme
  3. Lichen planus erosivo
  4. Epidermolisi bollosa acquisita
20
Q

Qual è il trattamento del pemfigo volgare?

A

Prevalentemente di cura dermatologica

  1. Predinsone
  2. Plasmaferesi
  3. Immunoglobuline per via endovenosa

Il mantenimento viene effettuato con dosi basse di corticosteroidi e immunosoppressore come l’azatioprina. Possibile utilizzare anche il rituximab.

21
Q

Pemfigo paraneoplastico. Quando si osserva?

A
  1. Stessa frequenza in donne e uomini
  2. 60-80 anni
  3. Lesioni lifatiche come: linfomi non e Hodgkin, leucemia lifatica cronica, mieloma, malattia di Castleman..
  4. Lesioni epiteliali come carcinomi, adenocarcinomi, sarcomi, melanomi…
22
Q

Pemfigo paraneoplastico. Qual è la sua eziopatogenesi?

A

Anticorpi diretti verso desmoplachina 1 e 2, envoplachina, periplachina e BPAG1 (230K) (quello del pemfigoide bolloso)

23
Q

Cosa si osserva nel pemfigo paraneoplastico?

A
  1. Ulcerazioni del vermiglio labiale (dd con eritema multiforme)
  2. Lesioni del cavo orale (dd con OLP)
  3. Lesioni cutanee (dd con eritema multiforme)
24
Q

Quali sottoforme di PMM esistono? Verso cosa sono gli anticorpi?

A
  1. Orale. Decorso favorevole. Integrina alpha6 e beta4, BPAg2 e BPAg1.
  2. Oculare. Decorso cicatriziale. Integrina beta4
  3. PMM con anticorpi del pemfigoide bolloso. Decorso variabile. BPAg2, BPAg1
  4. Pemfigoide anti-laminina 5. Decorso aggressivo/cicatriziale. Laminina 322 (5)
25
Q

Cos’è la gengivite desquamativa?

A

È il modo di descrivere una condizione frequente in numerose patologie, per lo più le OVED (pemfigo, lichen, pemfigoide [che è quello che ha la rappresentazione più classica di gengivite desquamativa]), su cui si dovrà fare una diagnosi con la biopsia, l’istologico e l’iimunofluorescenza.

Altre condizione che possono causare gengivite desquamativa…

  1. Irritazione da collutori, dentifrici, farmaci o materiali odontoiatrici.
  2. Eritema multiforme
  3. Lupus discoide
  4. Granulomatosi oro-facciali
  5. Stomatite cronica ulcerativa
  6. Gengivite spongiotica giovanile

Desquamative Gengivitis Clinical Score

26
Q

Cos’è la SCU?

A

Stomatite Cronica Ulcerativa.

Quadro ulcerativo simile al lichen, pemfigo, pemfigoide.

Non risponde alla terapia convenzionale con corticosteroidi.

Autoimmune. Anticorpi anti-nucleo delle cellule basali. Proteina delta a NP63 alpha.

Clinicamente è identico al lichen atrofico ulcerativo. Riacutizzazioni e remissioni, difficoltà a mangiare, perdita di peso involontaria.

Tratto con idrossiclorochina (Plaquenil). 90% dei casi remissione completa nel giro di 3/4 mesi.

È una patologia che viene ipotizzata secondariamente quando si vede che i corticosteroidi non funzionano con essa.

Medicina orale (27 decks)

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