Leukemia

Question 1

Acute leukemiur einkennast af

Answer 1

blöstum

Question 2

hver eru hlutföllin milli acute leukemia

Answer 2

70% AML

30% ALL

Question 3

hvaða leukemia hefur versta survival rate

Answer 3

AML

Question 4

Chronic leukemia

-einkenni

Answer 4

frumurnar sýna óeðlilegann vöxt

-algengt að það sé aukning í 1. eða fl frumugerð í blóði

Question 5

hvaða leukemia hefur besta survival

Answer 5

CLL

Question 6

Hvenær er komið AML

-sérkenni

Answer 6

þegar fjöldi myeloblasta í blóði og beinmerg er >20%

-Auer´s stafir (granúlur sem runnið hafa saman)

Question 7

AML t(15;17)

Answer 7

nýtt gen myndast sem tjáir afbrigðilegan retinoic sýru viðtaka

• retinoic sýra er nauðsynleg svo promyelocytar þroskist
• Geta ATRA í stórum skömmtum

Question 8

flokkun WHO á AML

Answer 8

með translocation (góðar horfur)
með myelodysplasiu (horfur slæmar)
eftir chemotherapy (horfur slæmar)
NOS (horfur misjafnar)

Question 9

ALL er aðallega í

Answer 9

börnum

Question 10

Flokkun ALL

Answer 10

1) Pre-B ALL
- 80%, upprunu í óþroskuðum B-frumum
2) T-ALL
- 15%, uppruni í óþroskuðum T-frumum í thymus

Question 11

því meiri hyperdiploidy í ALL =>

Answer 11

betri horfur
einnig ef færri lymphoblastar
kvk

Question 12

CLL

• uppruni
• Greining

Answer 12

• litlar þroskaðar B-frumur

- Flæðigreining: Cd20 og Cd5

Question 13

hver er munurinn á CLL og SLL

Answer 13

fleiri æxlisfrumur í CLL (>4000 frumur/míkróL)

Question 14

CML

• hvaða frumur áberandi
• erfðir

Answer 14

• granulocytar

- t(9;22) bcr-abl tyrosine kínasi (aukin virkni)

Question 15

CML

-sjúkdómsgangur

Answer 15

krónískur fasi
accelerated fasi
blast crisis

Question 16

ef við sjáum basophilia

Answer 16

CML eða illkynja æxli

Question 17

Polycythemia vera

• hvaða frumur
• stökkbr

Answer 17

• RBK og forstig þeirra (blóð viscocity)

- punktstökkbr í JAK-2 sem gerir erythropoietin viðtaka ofurnæma

Question 18

Myelofibrosis

-hvaða frumur

Answer 18

-megakaryocytar

=> þeir mynda vaxtarþætti sem sem valda bandvefsmyndun í merg

Question 19

hvað þýðir myeloid metaplasia

Answer 19

blóðmyndun í milta og lifur

Question 20

í myelofibrosis eru fibroblastarnir æxlisfrumurnar

Answer 20

ósatt

-það eru megakaryocytarnir

Question 21

Myelodysplasia

Answer 21

pre-neoplastískt ástand

=> safnast upp stofnfrumuklónar sem geta ekki þroskast/sérhæfst

Question 22

Hairy cell leukemia

• hverjir fá
• hvað er
• uppruni
• meðferð

Answer 22

• í eldri mönnum
• einkennist af hárfrumum í blóði
• B-frumum (CD11c og CD103)
• taka milta

Question 23

Myeloma multiplex
-hvaða frumur
=> framleiðsla

Answer 23

osteolýtísk æxli í beinum sem einkennast af einstofna fjölgun plasmafrumna í beinmerg
=> framleiða oftast immunoglobulin (G>A>M en líka stundum bara kappa/lambda))

Question 24

kappa/lambda er skilið út

Answer 24

í þvagi sem bence jones prótein

Question 25

Waldenströms macroglobulinemia

Answer 25

fjölgun plasmacytoid frumna í eitlum, mitla og beinmerg

-mynda oftast IgM

Question 26

hækkað IgM í blóði veldur

í hvaða sjúkdómi

Answer 26

hyperviscoocity syndrome

• sjóntruflanir
• taugaeinkenni
• blæðingar (IgG bindst storkuþáttum og blóðflögum)

Waldenströms macroglobulinemia

Question 27

plasmacytoid frumur

• í hvaða sjúkdómi
• hvað einkenni
• hvað mynda þær

Answer 27

Waldenströms macroglobulinemia

með B-frumukjarna og Plasmafrumu-umfrymi

oftast IgM

Question 28

Monoclonal gammopathy of undetermined significance

Answer 28

Einstofna M-þáttur í blóði án annarra einkenna

-< 10% plasmafrumu í beinmerg