LES Flashcards
El LES tiene mayor prevalencia en que tipo de personas?
-Afrodescendientes, asiaticos, hispanos
-Mujeres entre 2-5ta decada de vida
Cual es la definicion de LES? En terminos generales porque se produce? Cual es su curso?
Enfermedad autoinumune NO organo especifico, caracterizada por inflamacion cronica y daño de diferentes organos y sistemas.
Se debe a depositos de complejos inmunes y activacion de sistema de complemento.
Su curso clinico tiene periodos de exacerbacion remision.
Que genes pueden estar asociados al desarrollo de LES?
Genes del HLA y no HLA (varios)
Cuales son los anticuerpos que podemos encontrar en LES y en que otras patologias podrian aparecer?
dsDNA, ssDNA, Ac-contra histonas, Ac-extractables
Caracteristico de LES: Ac-smith (sm)
Nefritis lupica: dsDNA (ac de cadena doble)
Cuales son las citoquinas que se aumentan y disminuyen en la respuesta inflamatoria del LES?
Aumentadas: IL-2, IL-6, IL-10, TNFa
Disminuidas: IL-12
Que trastornos del sistema inmune tendra un paciente con LES?
- Hiperactividad de celulas B: Celulas B productoras de Ac en sangre periferica o circulantes estara aumentado. Su funcion y respuesta esta alterada.
- Hiperactividad de celulas T : Celulas T en sangre periferica estan aumentadas, activacion temprana alterada, produciran poca IL-2 en la estimulacion (caracteristico de LES)
- Fagocitosis: celulas fagociticas no pueden procesar o fijar los complejos inmunes
- Inmunorregulacion anormal: hay defectos de proteinas del complemento, inadecuada actividad de celulas T supresoras y NK
Que aspectos endocrinologicos tienen mayor susceptibilidad para desarrollar LES?
- Bajas concentraciones de estrogenos endogenos (Protejen)
- Bajos niveles de androgenos
(aumentan riesgo en hombres) - Uso de estrogenos exogenos (aumentan riesgo en mujeres)
Que farmacos tienen relacion con aparicion de LES? Cuales de estos farmacos producen ANAS + ?
- Anticonvulsivantes: Carbamazepina Fenitoina
- Antilipidicos: Etosuximida
- Anti HTA : Hidralazina, Metildopa
- Producen ANAS + : Isoniazida, minociclina, procainamida, sulfasalazina
Cual es la patogenesis de LES?
Anormalidades inmunes:
geneticos+ ambientales = produccion de Ag propios que activan respuesta inmune
Celula presentadora de Ag (APC) + Luz UV + Infecciones + farmacos+ genero = estimulacion sobre celulas T que activaran Celulas B
Celulas B producen Ac y auto Ag que van a organo blanco y producen daño
Un paciente que tenga LES y sospechemos una nefritis lupica que laboratorios son sugestivos?
- Proteinuria : > 3.5 g en 24 h
- Uroanalisis: cilindros granulosos, proteinuria, eritrocitos dismorficos
- BIOPSIA RENAL
Cuales son las manifestaciones frecuentes de LES?
- Agudas: Eritema malar o en mariposa, ulceras en cavidad oral
- Subagudas: lesiones anulares o papulo escamosas en espalda y hombros (No dejan cicatriz)
3.Cronicas: Lupus discoide–> lesion en cara (Si deja cicatriz)
- Otras: Vaculitis y Alopecia
Cual es el compromiso musculoesqueletico, cardiaco y pulmonar que puede producir LES?
Musculo esqueletico: mialgias y artralgias
Cardiaco: Enfermedad valvular, arritmias, ateromatosis y vasculitis de coronarias
Pulmonar: Neumonitis, derrame pleural, HTP
Cuales son los criterios para diagnosticar LES? Cuantos criterios se deben cumplir?
Criterios Dx 2019: ≥ 10 puntos es LES
1. DEBE TENER: ANAS(+) > 80
- Clinicos:
a) Constitucionales (fiebre)
b) Cutaneos
c) Artritis
d) Neurologicas
e) Hematologicas
f) Renales
g) Serositis (derrames, pericarditis) - Inmunologicos:
a) C3 y/o C4 disminuidos
b) Ac anti DNA o Ac anti smith (+)
c) Ac antifosfolipido
Para que sirve la clasificacion de SLEDAI? No aplica para que casos? Cuantos parametros son y cual es el puntaje maximo? Como clasificamos segun el puntaje?
SLEDAI: permite detectar las exacerbaciones y diferenciar de infecciones, nos indica la actividad de la enfermedad.
No aplica en casos donde ya hubo daño irreversible
Son 24 parámetros con un Maximo de 105 puntos
Clasificación:
Enfermedad NO activa y controlada: < 3
Enfermedad activa: 3-12 puntos
Enfermedad MUY activa : > 12 puntos
Como se clasifica el LES?
- Manifestaciones extrarrenales
- Manifestaciones renales: nefritis lupica
Como es el tratamiento para el Lupus extra renal?
- Hidroxicloroquina: 5mg/kg/dia
- Inmunosupresores: metotrexato, ciclosporina, leflunomida, micofenolato, azatioprina
- Esteroides: prednisolona–> irlo disminuyendo con la ayuda de inmunosupresores
- Terapia biologica: Belinumab, Rituximab
Como es el tratamiento para el Lupus extra renal? Que debemos dar en el mantenimiento?
Usamos la clasificacion SLEDAI:
Mantenimiento: siempre dar Hidroxicloroquina
< 6 : AINES, si no mejora –> Esteroides
6-12: Esteroides + Azatioprina o metotrexato
> 12: Esteroides+ Azatioprina+ Ciclofosfamida
Cuales son los criterios para saber si el pte esta en remision?
- SLEDAI < 2
- Ac anti DNA (+) : marcador de actividad Lupica, se elevan cuando el lupus esta ctivo
Recordar: ANAS duran + toda la vida, por eso nos fijamos en los ac anti DNA
Cuanto es la dosis maxima permitida de esteroides en un paciente con LES?
5- 7.5 mg/dia por el menor tiempo posible
A que enfermedades se asocia el LES?
- AR
- Sd. antifosfolipido: es un estado pro coagulante
- Sd. sjogren: boca y ojos secos
- Enf. mixta del colageno : se manifiesta con polimiositis y dermatomiositis
Cuales son las fases de LES?
- Fase pre clinica o asintomatica: aparicion de autoanticuerpos comunes a todas las enfermedades y tardiamente a los especificos de lupus
- Fase de enfermedad variable: se mide con indices de actividad de enfermedad con frecuentes recaidas, resultando en inflamacion y daño
- Fase de daño: incremento de mortalidad, comorbilidades como infeccion, ateroescelerosis prematura, malignidad
Cuales son los anticuerpos en Artritis, LES, Polimiositis/dermatomiositis, Sjogren, Escerodermia? Que aniticuerpo es sugestivo de que NO hay LES?
AR: Factor reumatoideo, Ac contra proteinas citrulinadasa, Antipeptido ciclico citrulinado
LES: Anti-sm, Anti DNA nativo
Polimiositis/dermatomiositis: Antisintetasas
Sjogren: Anti Ro/ss, Anti La/ss, FR
Esclerodermia: Anti topoisomerasa
NO es LES: presencia de Anti-DFS70
