Item 237 - Acrosyndromes

Question 1

Quels sont les circonstances déclenchantes du phénomène de Raynaud?

Answer 1

Froid, humidité et parfois l’émotion

Question 2

Quelles sont les trois phases typiques du syndrome de Raynaud?

Answer 2

• phase syncopale : pâleur et froideur / qq min à qq heures / diminution sensibilité parfois
• phase cyanique: bleuissement / qq min
• phase hyperhémique: recomptait on et réchauffement avec dysesthésies gênantes parfois douloureuses / qq min

Question 3

Quels sont les examens complémentaires minimum devant un phénomène de Raynaud?

Answer 3

Capillaroscopie periunguéale et recherche d’Ac antinucléaires (avec titrage et spécificité dont anti-centromère et anti-Scl70)

Question 4

Quelles sont les anomalies devant aire suspecter un syndrome de Raynaud secondaire?

Answer 4

• survenue après 40 ans
• survenue chez un homme
• déclenchement spontané
• asymétrie ou unilatéralité
• non respect du pouce
• ulcérations distances
• anomalies cliniques évocatrices de sclerodermie ou d’une autre maladie systémique
• manœuvre d’Allen positive

Question 5

Quelles sont les 3 catégories de causes de syndrome de Raynaud secondaire?

Answer 5

• causes iatrogènes
• causes locoregionales
• causes systémiques

Question 6

Quelles sont les deux formes de sclerodermie et les anticorps associés?

Answer 6

• sclerodermie systémique localisée (syndrome CREST): Ac anti-centromère
• sclerodermie systémique diffuse: Ac anti-Scl70

Question 7

Syndrome CREST:

Answer 7

Calcinose
Raynaud
E pour atteinte œsophagienne 
Sclerodactylie
Telangiectasies

Question 8

Quelle étiologie suspecter en cas de syndrome de Raynaud chez un patient jeune tabagique avec atcd de thromboses et abolition des pouls?

Answer 8

Maladie de Buerger (thromboangéite obliterante)

Question 9

Quel traitement peut-on utiliser d’as le phénomène de Raynaud de la sclerodermie avec nécroses digitales?

Answer 9

Perfusions d’ilomédine (iloprost) qui est un analogue de la prostacycline

Question 10

Quels sont les facteurs déclenchant des crises d’érythermalgie?

Answer 10

Chaleur, effort et orthostatisme

Question 11

Quelle est la symptomatologie de l’erythermalgie?

Answer 11

Crises paroxystiques avec extrémités rouges, chaudes et intensément douloureuses (brûlures, striction) durant qq min a qq heures.
Calmé par l’eau froide.

Question 12

Quelles sont les étiologies d’érythermalgie secondaire?

Answer 12

Syndrome myéloprolifératifs (maladie de Vaquez) +++
Hyperthyroïdie 
Lupus
Cancer 
Hyperuricemie

Question 13

Qu’est ce que l’acrocholose?

Answer 13

Simple sensation de chaleur des extrémités sans douleur

Question 14

Qu’est ce que l’acrorighose?

Answer 14

Sensation de froid permanente et symétrique des extrémités sans signe objectif

Question 15

Acrocyanose essentielle: clinique

Answer 15

Extrémités violettes, froides et moites en permanence. Majore par le froid et la déclivité. Indolore.
Femme jeune.

Question 16

Quelles sont les étiologies des engelures?

Answer 16

Par définitions les engelures sont IDIOPATHIQUES

On parle de pseudo-engelures lorsqu’une cause est identifiée:

• lupus engelures
• iatrogène
• cryoglobulinémie
• vasculite
• embolies de cristaux de cholestérol

Question 17

Quelle étiologie évoquer en cas d’ischémie digitale permanente chez un sujet jeune non atheromateux?

Answer 17

Maladie de Buerger

Question 18

Quels sont les 2 types d’acrosyndromes et les étiologies correspondantes?

Answer 18

• acrosyndromes vasomoteurs: phénomène de Raynaud / erythermalgie / acrocyanose
• acrosyndromes trophiques: engelures / ischémie digitale