Item 110 - Dermatoses bulleuses auto-immunes

Question 1

Qu’est ce que l’acantholyse?

Answer 1

Perte de cohésion entre les keratinocytes

Question 2

Quel système permet l’adhérence entre keratinocytes ?

Answer 2

Desmosomes

Question 3

Quels sont les structures permettant l’adhérence entre l’épiderme et le ferme ?

Answer 3

De la superficie a la profondeur:

• hemidesmosomes
• filaments d’ancrage
• lame dense
• fibrillation d’ancrage

Question 4

Comment mettre en évidence l’origine auto-immune d’une maladie bulleuse ?

Answer 4

IFD sur une biopsie cutanée: visualise des dépôts d’immunoglobulines IgA et/ou IgG et/ou C3

Question 5

En fonction de la localisation des lésions, où sont les dépôts d’immunoglobulines en IFD et quel est leur aspect?

Answer 5

• le long de la JDE dans les DBAI sous-épidermiques : aspect linéaire
• autour des keratinocytes dans les pemphigus: aspect en mailles de filet
• au sommet des papilles dermiques dans la dermatite herpétiforme: aspect granuleux

Question 6

2 grands groupes de DBAI:

• zone atteinte?
• anticorps?
• type de bulle?

Answer 6

DBAI intra-épidermique (pemphigus):

• atteinte des jonctions interkeratinocytaires
• anticorps anti-substance intercellulaire
• bulles flasques et fragiles

DBAI sous-épidermiques (maladies de la JDE):

• atteinte de la JDE
• anticorps abri-membrane nasale
• bulles tendues

Question 7

Dans le pemphigus vulgaire, la bulle est intra ou sous-épidermique?

Answer 7

INTRA-épidermique

Question 8

Dans la pemphigoide bulleuse, la bulle est sous ou intra-épidermique?

Answer 8

SOUS-épidermique

Question 9

Quelle DBAI survient chez des sujets très âgés?

Answer 9

Pemphigoide bulleuse

–> vers 80 ans

Question 10

Quels médicaments peuvent induire une pemphigoide bulleuse?

Answer 10

Diurétiques épargneurs de potassium

Question 11

Y a-t-il une atteinte muqueuse dans le pemphigus vulgaire? Dans la pemphigoide bulleuse?

Answer 11

Pemphigus OUI

Pemphigoide NON

Question 12

V/F: dans la pemphigoide bulleuse, les bulles se développent sur une peau saine.

Answer 12

FAUX

Sur peau érythémateuse eczématiforme ou urticarienne

Question 13

Dans quelle DBAI on retrouve un prurit? Un signe de Nikolsky?

Answer 13

Pemphigoide bulleuse: prurit OUI / pas de Nikolsky

Pemphigus vulgaire: prurit NON / Nikolsky positif

Question 14

Dans quelle DBAI a-t-on une hyperéosinophilie?

Answer 14

Pemphigoide bulleuse

Question 15

Biopsie de peau, résultats en fonction de la DBAI?

Answer 15

Pemphigoide bulleuse: bulle sous-épidermique / pas d’acantholyse / pas de nécrose
Dermatite herpétiforme: bulle sous-épidermique / micro-abcès du derme papillaire à PNN
Pemphigus vulgaire: bulle intra-épidermique / acantolyse / nécrose kératinocytes

Question 16

V/F: en IFI sur peau clivée, les Ac se fixent au niveau du sol du clivage dans le pemphigoide bulleuse.

Answer 16

FAUX

Toit du clivage

Question 17

Quels sont les principes du traitement des DBAI?

Answer 17

Traitement symptomatique: anti-prurigineux / hydratation / nutrition / hygiène locale / SATVAT
Traitement curatif: corticoT locale ou générale voire IS si résistance
Disulone (Dapsone) dans la dermatite herpétiforme ou le pemphigus vulgaire superficiel peu étendu.

Question 18

A quelle maladie est associée la dermatite herpétiforme?

Answer 18

Maladie coeliaque

Question 19

Quels médicaments peuvent induire une dermatite herpétiforme?

Answer 19

AINS
Vancomycine
IEC

Question 20

Quels médicaments peuvent induire un pemphigus vulgaire?

Answer 20

D-pénicillamine
IEC
BB
Rifampicine

Question 21

Quel est le terrain du pemphigus vulgaire?

Answer 21

50 ans

Atcd MAI

Question 22

Liste des DBAI:

Answer 22

• pemphigus vulgaire
• pemphigoide bulleuse
• dermatite herpétiforme
• dermatose à IgA linéaires
• pemphigoide gravidique
• pemphigoide cicatricielle
• épidermolyse bulleuse acquise

Question 23

IFD pemphigoide cicatricielle, gravidique et épidermolyse bulleuse acquise?

Answer 23

Idem pemphigoide bulleuse pour les 3: bulles sous-épidermiques avec éosinophiles / pas d’acantholyse / pas de nécrose des kératinocytes

Question 24

Terrain de la dermatose linéaire à IgA?

Answer 24

Enfants ++

Chez l’adulte, formes induites par les médicaments (Vancomycine, AINS)

Question 25

V/F: les bulles de la dermatose linéaire à IgA siègent plutôt sur la moitié inférieure du corps.

Answer 25

VRAI
Abdomen, fesses, périnée, cuisses
Bulles grandes + vésicules herpétiformes

Question 26

Quelles sont les complications possibles de la pemphigoide gravidique? Sa localisation préférentielle?

Answer 26

Complications: prématurité, hypotrophie, récidive lors des grossesses ultérieures
Péri-ombilicale +++

Question 27

V/F: la pemphigoide cicatricielle ne touche jamais les muqueuses.

Answer 27

FAUX
Surtout les muqueuses ++++ (buccale, oculaire ou génitale) et atteinte cutanée (tête et cou) inconstante.
Terrain: 65 ans ++ / rare

Question 28

IFI sur peau clivée: où peuvent être les dépots?

Answer 28

Sur le toit: pemphigoide bulleuse et pemphigoide cicatricielle
Sur le plancher: pemphigoide cicatricielle et EBA

Question 29

Quelle maladie digestive est associée à l’EBA?

Answer 29

Maladie de Crohn 25% des cas