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Clinica medica > Ipofisi > Flashcards

Ipofisi Flashcards

1
Q

Quali sono le principali funzioni del GH?

A
  • crescita somatica (!!!! servono anche gli ormoni tiroidei)
  • produzione di IGF1 -> aumento sintesi proteica e azione controinsulare
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Q

Quali sono le principali funzioni della PRL?

A
  • allattamento
  • funzione sessuale
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Q

Quali sono le principali funzioni di LH e FSH?

A
  • Donna: ciclo ovarico
  • Uomo: secrezione di testosterone e fertilità
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4
Q

Quali sono le principali funzioni del FSH?

A
  • metabolismo basale
  • sviluppo somatico
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5
Q

Quali sono le principali funzioni del ACTH?

A

Produzione di cortisolo
- pressione arteriosa
- equilibrio idrosalino

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6
Q

Come si classificano sulla base dell’origine i tumori dell’ipofisi?

A
  • Tumori dell’ipofisi anteriore
  • tumori dell’ipofisi posteriore
  • tumori paraipofisari
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7
Q

In quali modi si possono classificare i tumori dell’ipofisi anteriore?

A

Dimensioni
- microadenomi: < 1 cm, contenuti nella sella turcica
- macroadenomi: > 1 cm, danno sindromi compressive

Secrezione ormonale
- Non secernenti
- secernenti: PRL (50%), GH (25%), ACTH (10%), LH e FSH, TSH (rari)

Modalità di presentazione
- incidentalomi
- con segni e sintomi clinici: di effetto massa, di secrezione ormonale o di ipopituitarismo

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8
Q

Quali sono i principali tumori dell’ipofisi posteriore?

A

Astrocitomi

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9
Q

Quali sono i principali tumori paraipofisari

A

Craniofaringiomi

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10
Q

Quali sono le patologie genetiche che si associano ad adenoma ipofisario?

A
  • MEN1
  • acromegalia familiare
  • sindrome di Carney
  • sindrome di McCune-Albright
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11
Q

Quale manifestazione clinica mi aspetto da un adenoma LH e FSH secernente?

A
  • pubertà precoce (nel bambino)
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12
Q

Quale manifestazione clinica mi aspetto da un adenoma TSH secernente?

A

Ipertiroidismo secondario

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13
Q

Quale manifestazione clinica mi aspetto da un adenoma ACTH secernente?

A

Malattia di Cushing

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14
Q

Quale manifestazione clinica mi aspetto da un adenoma GH secernente?

A
  • Gigantismo (bambino)
  • Acromegalia (adulto)
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15
Q

Quale manifestazione clinica mi aspetto da un adenoma PRL secernente?

A

Donna
- amenorrea
- galattorrea

Uomo
- ipogonadismo
- perdita di libido

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16
Q

Quali sintomi da effetto massa può dare un adenoma ipofisario?

A
  • cefalea gravativa al vertice del cranio
  • Emianopsia bitemporale omonima (anche quadrantanopsia a volte)
  • diplopia con possibile strabismo
  • rinoliquorrea per erosione del pavimento della sella turcica (!!! meningite)
  • idrocefalo ostruttivo
  • epilessia temporale
  • apoplessia ipofisaria
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17
Q

Qual è la manifestazione tipica di un adenoma ipofisario non secernente?

A
  • Cefalea
  • disturbi visivi
  • ipogonadismo per compressione del parenchima extradenomatoso
  • galattorrea/ ginecomastia per compressione del peduncolo
  • iposurrenalismo centrale: astenia, adinamia, ipotensione, pseudolipotimie/lipotimie fino a SHOCK
  • alterazione del senso di fame e sazietà
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18
Q

Clinica dell’acromegalia

A
  • aumento di dimensioni delle estremità
  • facies acromegalia: protrusione bozze frontali e zigomi, prognatismo e diastasi dei denti
  • cute seborroica
  • visceromegalia
  • aumento di volume della tiroide (gozzo multinodulare)
  • aumento del rischio di tumori solidi (!!! colon)
  • aumento ponderale
  • T2DM, dislipidemia, IA
  • alterazioni di FSH e LH con oligo/amenorrea
  • iposurrenalismo con astenia intensa
  • cefalea al vertice
  • Disturbi dell’umore e del sonno
19
Q

Clinica del gigantismo

A
  • corporatura alta e corpulenta
  • inizialmente prestazioni fisiche superiori ai coetanei
  • poi iposurrenalismo: ipotensione e astenia
20
Q

Diagnosi di Gigantismo/acromegalia

A

1) GH e IGF1 a digiuno
- IGF1> 2 DS per età e sesso
- GH>2.5 microgrammi/L

2) Carico orale di glucosio
- GH soppresso a < 4 nanogrammi/mL -> no diagnosi
- se rimane alto -> secrezione anomala di GH

3) RM sella turcica con mdc
- Positiva: macroadenomi (75%), microadenomi (25%)
- Negativa: GHRH ectopico?

4) Scintigrafia con octreotide marcato

21
Q

Quali sono le principali complicanze dell’acromegalia/gigantismo?

A

Complicanze cardiovascolari
- ipertensione arteriosa
- DM
- ipertrofia VS
- scompenso cardiaco
- osas

Presenza di neoplasie solide

22
Q

Come correlano i valori del GH con la mortalità nei pz con acromegalia/gigantismo?

A
  • GH <2,5 microgrammi/L: mortalità simile alla popolazione generale
  • GH > 2,5 microgrammi/L: mortalità pari circa al doppio della popolazione generale
23
Q

Terapia dell’adenoma GH secernente

A

1) terapia chirurgica transfenoidale (microadenomi, macroadenomi non invasivi, macroadenomi con sintomi compressivi)
1.1) possibile pretrattamento con SRL
1.2) possibile intervento in ottica di debulking

2) terapia medica
2.1) SRL (octreotide, lanreotide): chirurgia non fattibile, chirurgia inefficace nella normalizzazione di GH e IGF1, prima dell’intervento, pz trattati con radioterapia
2.2) antagonisti del recettore del GH (pegvisomant): II linea in pz che non rispondono ai SLR
2.3) Dopamino agonisti (cabergolina): pz che tollerano solo la terapia orale

3) Radioterapia
3.1) convenzionale: tumori grandi, tumori vicini al chiasma ottico (effetti in 10-15 anni)
3.2) stereotassica: tumori più piccoli (minore latenza)

24
Q

Come si valuta la risposta alla terapia in un pz con adenoma GH secernente?

A

1) esami di lab
1.1) GH
1.2) IGF1
1.3) effetto del carico di glucosio

2) RM
2.1) a 3 mesi
2.2) a 6 mesi
2.3) se negativi gli esami di lab -> stop (oppure a 1 anno)
2.4) se positivi gli esami di lab -> RM a 6 mesi

3) valutazione periodica della funzione ipofisaria

4) colonscopia

25
Q

Principali effetti collaterali dei SRL

A
  • flatulenza, crampi addominali
  • calcoli o fango biliare fino a colecistiti infiammatorie
  • pancreatite acuta (effetto paradosso!!!)
  • diabete (SRL long acting)
26
Q

Principali effetti collaterali degli antagonisti del recettore del GH

A
  • aumento del volume tumorale
  • aumento delle transaminasi (epatotossicità)
27
Q

Principali effetti collaterali degli agonisti dopaminergici

A
  • valvulopatie del cuore dx
  • fibrosi subendocardica
  • effetti neuropsichiatri?????
28
Q

principali effetti collaterali della radioterapia nel trattamento dell’adenoma ipofisario

A
  • ipopituitarismo a distanza di 10-15 anni
  • difetti di visione
  • rischio tumori cerebrali secondari
  • disturbi neurologici a distanza di 20-30 anni
  • aumento della mortalità per cause cerebrovascolari
29
Q

Classificazione eziologica della sindrome di Cushing

A

ACTH dipendente
- malattia di Cushing (adenoma ipofisario ACTH secernente)
- Sindrome da ACTH ectopico

ACTH indipendente
- adenoma della corticale del surrene
- carcinoma della corticale del surrene
- cause rare (es. sindrome di McCune-Albright)

Iatrogena (glucorticoidi esogeni)

30
Q

Clinica della sindrome di Cushing

A
  • facies a luna piena
  • obesità centrale e ipotrofia muscolare degli arti
  • gibbo dorsale
  • acne
  • ipertricosi e amenorrea (donna)
  • ridotta libido (uomo)
  • strie rube
  • retrocessione del temporale
31
Q

Quali patologie possono dare pseudocushing?

A
  • patologie psichiatriche
  • dipendenza da alcol
  • PCOS
  • obesità severa
32
Q

Come si fa la ddx della sindrome di Cushing?

A

(VEDI SCHEMA non ho cazzi di scrivere)

33
Q

In che casi si fa terapia chirurgica nella sindrome di Cushing?

A
  • microadenomi
  • macroadenomi
  • recidiva di tumore visibile alla RM
34
Q

Effetti collaterali della chirurgia di asportazione transfenoidale di un adenoma ipofisario

A
  • panipopituitarismo
  • iposurrenalismo postchirurgico (soprattutto se fatta per morbo di Cushing)
  • diabete insipido centrale
  • rinoliquorrea
  • trombosi venosa
  • recidiva
35
Q

In quali casi di sindrome di Cushing si imposta una terapia farmacologica?

A
  • Cushing persistente/ricorrente
  • rifiuto dell’intervento
  • recidiva dopo l’intervento
  • tumore con estensione extrasellare
36
Q

Quali classi di farmaci si utilizzano nella terapia del Cushing?

A
  • Inibitori della steroidogenesi (ketoconazolo, metirapone, mitotano, etomidato)
  • Agonisti dopaminergici
  • Agonisti del recettore della somatostatina (pasireotide)
  • Bloccanti recettoriali dei glucorticoidi (mifepristone)
37
Q

principali effetti collaterali degli inibitori della steroidogenesi

A

Ketoconazolo
- epatotossicità (!!!)
- ipogonadismo
- ginecomastia
- disturbi GI
- rash cutanei

38
Q

Quali farmaci usiamo per trattare l’iperglicemia da SRL (somatostatin like)?

A

GLP-1 mimetici

39
Q

principali effetti collaterali dei bloccanti recettoriali dei glucorticoidi?

A

Aumento dimensionale del tumore

40
Q

In quali casi si esegue la terapia radiante nel trattamento della malattia di Cushing?

A
  • adiuvante nei pz che fanno chirurgia
  • tumore che invade la sella turcica, aggressivo o non resecabile
  • ipercortisolismo persistente dopo la rimozione
41
Q

In quali casi si esegue la surrenectomia bilaterale nel trattamento della sindrome di Cushing?

A
  • Ipercortisolismo persistente
  • patologia surrenale bilaterale
42
Q

Qual è il principale effetto collaterale della surrenectomia bilaterale come terapia della sindrome di Cushing?

A

Sindrome di Nelson con progressione del tumore

43
Q

Quali sono le principali complicanze della sindrome di Cushing?

A
  • alterazioni della coagulazione (rischio TVP ed emorragico)
  • complicanze cardiovascolari: T2DM, dislipidemia, ipertensione arteriosa -> ipertrofia vs -> scompenso + rischio IMA e stroke
  • osteoporosi, fragilità ossea, ipotrofia muscolare
  • aumento del rischio infettivo
  • alterazioni ciclo mestruale, infertilità (donna), ridotto testosterone e ridotta libido (uomo)
  • alterazioni neurologiche e psichiatriche

Clinica medica (26 decks)

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