Amiloidosi cardiaca Flashcards
Quali sono le principali amiloidosi centrali?
- Alzheimer
- Parkinson
Quali sono gli organi tipicamente interessati dalle amiloidosi sistemiche?
- Fegato
- Rene
- Cuore (determina la maggior parte dei decessi nei pz con amiloidosi)
Come possiamo classificare le amiloidosi?
Proteina mal ripiegata
- Amiloidosi da catene leggere delle immunoglobuline
- amiloidosi da transtiretina
- amiloidosi da beta2-microglobulina
Ereditarietà
- sporadiche (più diffuse)
- ereditarie
Quali esami richiedo per la diagnosi di amiloidosi cardiaca?
- Ematochimici: catene leggere circolanti (+), BNP (+), enzimi cardiaci (+)
- ECG: ridotti voltaggi (QRS)
- ecocolordoppler: versamento pericardico, pseudoipertrodia
- Biopsia del grasso sottocutaneo periombelicale + colorazione Rosso Congo
- Biopsia del miocaridio (o di altri organi interessati)
- RM cardiaca con mdc: differente rispetto all’ipertrofia vera
- scintigrafia ossea con bifosfonati (capta il miocardio)
Quali sono le red flag all’eco dell’amiloidosi cardiaca?
- ipertrofia ventricolare sx concentrica con setto interateiale > 5 cm
- granular sparking
- apical sparing
- ispessimento valvolare
- versamento pericardico
- aspetto “cherry top” allo strani longitudinale globale
Come si tratta l’amiloidosi cardiaca da catene leggere?
Eliminazione del clone di plasmacellule
- chemioterapici (bortezomib)
- cortisonici
- autotrapianto di staminali
ATTENZIONE: se ho già scompenso non posso dare gli antitumorali, perché lo aggravano e diminuiscono la sopravvivenza