INMUNO Flashcards
Receptor donde se une el Ac del medio extracelular
Los receptores de la región constante de la Ig (Fc)
Características Wiskott-Aldrich
ID CELULAR/COMBINADA - SINDRÓMICA
W= IgM disminuida
TT= tumores, trombopenia
A = atopia
X = CX varones
Agamaglobilinemia X (Bruton)
ID HUMORAL
-mutación BTK –> no LB B de Bruton–> no Ig
-hipoplasia limfoide, infecciones por echovirus y Giardia
-prevención: Ig periódicas
ID VARIABLE COMÚN
ID HUMORAL
-primaria adquirida (2-3 decada)
-alteración en la maduración de LB
-infecciones y tumores (limfomas y gastrico)
-TTO: Ig i vigilancia
Déficit selectivo de IgA
ID HUMORAL +FREQ
-asintomático muchas veces
-atopia, asma, celiaquia, dermatitis, inf por giardia..
NO dar Ig –> pueden hacer anafilaxis
Alteración fagocitosis –quimiotaxis – déficit de adhesión leucocitaria
No forman pus!!
úlceras y mala cicatrización
Interleucinas respuesta celular Th1
-IL2
-TNF-gamma
Interleucinas respuesta humoral Th2
-IL4 –> IgE
-IL5 –> eosinofilos
-IL10
-IL6
Interleucinas ThReg (inmunosupresión)
-IL10
-TGF-beta
Sd Job (hiper IgE)
STAT 3, HAD
5E: IgE, eosinofilia, eccema, alteración en la dEntición, extensión articular exagerada
Sd hiper IgM
Herencia: CX – mutación CD40L: no swiching
Aumento IgM y disminución IgG: infecciones oportunistas y neumonías intersticiales
Enfermedad granulomatosa crónica
Alteración de la fagocitosis -> lisis celular
Infecciones por MO catalasa + forman abscesos de pus. Dx: test de nitroazul de tetrazolio
Déficit de C1 inhibidor
Alteración del complemento
ANGIOEDEMA HEREDITARIO. HAD: mutación gen SERPING1
Dx: cuantificación de niveles séricos circulantes o estudio de la actividad funcional C1 inhibidor
Tto: icatibant o C1 inhibidor recombinante
Defectos de la inmunidad innata
Déficit de IFN gamma i IL12–> respuesta Th1: infecciones por micobacterias y salmonella
Enfermedad Chédiach-Higashi
sd hemofagocitico
Enfermedad por disregulación: mutación lisosomas: fotofobia, nistagmus, albinismo, retraso mental
Maduración i selección LT
ETAPA TÍMICA
-I: doble - -. cadena beta
-II: en la corteza. Doble ++. Selección positiva
-III: en la medula. Simple +. Selección negativa
Superantígenos
Se unen sin necesidad de procesamiento previo: a la región lateral del MHC-II y la región betaV del TCR
Funciones de la Fc de los Ac
-activación complemento
-paso transplacentario (solo IgG)
-unión de rs en la superfície de las celulas
-opsonización-fagocitosis
-citotoxicidad dependiente de Ac
-formación de polímeros
-anclaje a la mb plasmática de la cel B
Ig que activan el complemento
IgG, IgM
Funciones IgG
en las secreciones internas
atraviesa la placenta, activa la via clasica del complemento, citotoxicidad dependiente de Ac, marcador de respuesta secundario, reconoce prot de s aureus, neutraliza toxinas
Funciones IgA
**MALT y leche materna **
protección bacteriana i vírica, prevención de entrada a alérgenos en mucosas
Funciones IgM
intravascular (no atraviesa mb)
marcador de respuesta primaria i infección crónica, activa la via clasica del complento, m inf intrauterina
Anti PD1
nivolomumab
pembrolizumab
Anti PDL1
atezolizumab
avelumab
durvalumab