ictericia Flashcards
é possível um resultado falso-negativo em doentes com
COLESTASE PROLONGADA pelo predomínio da fração
delta de bilirrubina, com ligação covalente à albumina e
que, consequentemente, não é filtrada pelo glomérulo] V/F
V
Hiperbilirrubinemia DIRETA [direta > 15%] isolada pode ser por:
Síndrome de Dubin-Johnson
Síndrome de Rotor
No CRIGLER NAJJAR TIPO II a atividade da UDPGT pode ser induzida pelo FENOBARBITAL capaz de reduzir os níveis séricos de bilirrubina!
Redução, não ausência, da atividade da UDPGT.
NA tipo I que é muito rara. não pode
Fármacos mais comumente associados a
colestase são ESTEROIDES ANABOLIZANTES e CONTRACEPTIVOS. V/F
V
Colangiopatia da SIDA é geralmente causada por infeção do epitélio biliar por CMV ou Cryptosporidium com aspeto colangiográfico semelhante à CEP. V/F
V
Medula óssea apenas consegue aumentar ???? vezes a eritropoiese, pelo que hemólise isolada NÃO resulta em hiperbilirrubinemia > 4 mg/dL[valores mais altos implicam disfunção hepática concomitante]
oito
MENOR CAPTAÇÃO HEPÁTICA de bilirrubina. Mecanismos?
Síndrome de GILBERT [mecanismo não esclarecido]
RIFAMPICINA
Agentes COLECISTOGRÁFICOS
NOVOBIOCINA
Consequentemente, a MAIORIA dos RN desenvolve hiperbilirrubinemia conjugada LEVEentre o segundo e quinto dia de vida . V/F
F!!! nao conjugada
Na hepatite ou cirrose avançada a conjugação está MELHOR PRESERVADA que outros aspetos da eliminação da bilirrubina, como a excreção canalicular. V/F
V
Síndrome de LUCEY-DRISCOLL, o que é?
hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitória caracterizada por um inibidor da UGT1A1 no soro materno
Maioria dos doentes com Síndrome CRIGLER-NAJJAR TIPO 1 tem defeitos na conjugação de substratos além da bilirrubina. V/F
V. pq a maior parte são do tipo 1 A, se fossem 1B tinham defeito apenas da conjugação da bilirrubina. (minoria)
Dada a hiperbilirrubinemia NÃO conjugada, NENHUMA bilirrubina é encontrada na urina!
CN tipo 2 responde a fenobarbital. V/F
sim. reducao da bilirubina em 25%
o tipo 1 nao responde
SÍNDROME DE DUBIN -JOHNSON podem ser normais ou alcançar níveis de 20-25 mg/dL, sobretudo perante doença INTERCORRENTE, uso de CONTRACETIVOSou GRAVIDEZ. V/F
V!!
SÍNDROME DE DUBIN -JOHNSON tem figado sem pigmento. V/F. E a visicula é visualizada na colecistografia?
F. esta escuro na bx
SÍNDROME DE DUBIN -JOHNSON há comprometimento da excreção de compostos anionicos. V/F
V
vesicula não se costuma ver na colecistografia
No síndrome de Dubin-Johnson, o conteúdo TOTAL de coproporfirina é normal, mas > ??% corresponde ao ISÓMERO I
> 80%.
no rotor o conteudo total aumenta e de tipo I também mas a fracao urinaria é < a 70%
Na colectasse intra hepática benigna : NÃO evolui para cirrose nem hepatopatia terminal mas episódios colestáticospodem ser prolongados e debilitantes, tendo alguns doentes sido submetidos a TRANSPLANTE HEPÁTICO para aliviar sintomas refratários e incapacitantes. V/F
V
Cirrose intra hepatic familiar tipo 1 ou doença de byler. mutação é onde? Inicio dos sintomas?
FIC1. (= recorrente benigna tipo 1).
Início na lactação com colestase inicialmente EPISÓDICA
Desnutrição, atraso de crescimento e hepatopatia terminal durante a infância [ao contrário da CIRB]l
Na colectasse intra hepática benigna : NÃO evolui para cirrose nem hepatopatia terminal mas episódios colestáticospodem ser prolongados e debilitantes, tendo alguns doentes sido submetidos a TRANSPLANTE HEPÁTICO para aliviar sintomas refratários e incapacitantes. V/F
V
Cirrose intra hepatic familiar tipo 1 ou doença de byler. mutação é onde? Inicio dos sintomas?
FIC1. (= recorrente benigna tipo 1). Inicio na lactação com episódios primeiro episódicos
Em doentes ictéricos com doença hepatobiliar, os
MONOGLICURONÍDEOS PREDOMINAM sobre diglicuronídeos. V/F
V
Num período tardio de recuperação dos distúrbios hepatobiliares, TODA a bilirrubina conjugada pode estar ligada a albumina. V/F
V
Tira-teste urinária com fita de imersão fornece as
MESMAS INFORMAÇÕES que o fracionamento da bilirrubina sérica, e é MUITO PRECISO. V/F
V!!!!
FÁRMACOS [rifampicina e a probenecide causam
hiperbilirrubinemia por diminuição da captação hepática. V/F
V
DUBIN-JOHNSON. mut
ROTOR. mut
Mutações do gene MRP2, que alteram
a excreção da bilirrubina nos ductos
Défice dos transportadores hepáticos
de captação, OATB1B1 e 1B3
Dosagem de AST raramente ultrapassa os 300 U/L na hepatite alcoólica
V
Como é possível que haja necessidade de muitas semanas para que o anticorpo anti-HCV seja detetável, a pesquisa é um teste POUCO CONFIÁVEL em caso de suspeita de hepatite C AGUDA. V/F
V
HBV e HCV podem causar HEPATITE COLESTÁTICA
FIBROSANTE, variante relatada em doentes
submetidos a transplante de órgão sólido. V/F
V
A síndrome de Stauffer designa a colestase intra-hepática
especificamente associada a ….
o cancro de células renais
Doença de WEIL [quadro grave de leptospirose evidenciada por 15 icterícia com insuficiência renal, febre, cefaleias e mialgias]
Geralmente, apresentam-se com níveis muito elevados de fosfatase alcalina [± 800 U/L], porém com bilirrubina quase normal sem associação com icterícia!
ALTERAÇÕES DO PERFIL HEPÁTICO
DISTÚRBIOS COLESTÁTICOS EXTRAHEPÁTICOS
Na hepatite ou cirrose avançada a conjugação está MELHOR PRESERVADA que outros aspetos da eliminação da bilirrubina, como a excreção canalicular. V/F
V
Glicuronidaçãodo estrogénio é mediada pela UGT1A1 e é ANORMAL em TODOS nas criglar najar tipo Ia e Ib. V/F
V
NÍVEIS DE UGT1A1 na CN tipo 2? e no tipo 1?
Quando sao detectados estas doencas?
<10% do normal
No tipo 1 os níveis estão ausentes.
Tipo 1- ao nascimento
tipo 2- lactação
No tipo 2 os níveis de bilirrubina voltam ao normal com fenobarbital?
nao. Redução > a 25%. Concentrações de bilirrubina durante a administração de fenobarbital NÃO retornam a níveis NORMAIS, mas permanecem entre 3-5 mg/
Inibidores da protease do HIV, indinavir e atazanavir, podem inibir a UGT. V/F
V
ingestão calórica elevada produz níveis mais baixos de bilirrubina. V/F
V
SÍNDROME DE DUBIN-JOHNSON dá um defeito seletivo na excreção biliar de bilirrubina conjugada e outros compostos orgânicos, mas não ácidos biliares.
V!! .o pigmento continuar a ser excretado na ausência de MRP2
Uma característica proeminente é a acumulação de um PIGMENTO ESCURO grosseiramente granuloso nos lisossomas de hepatócitos centrolobulares que pode conferir ao fígado aspeto macroscópico escuro
Pigmento pode desaparecer durante episódios de hepatite vírica, voltando a acumular lentamente após recuperação
Compromisso da excreção biliar de compostos ANIÓNICOS
Excreção URINÁRIA de COPROPORFIRINAS Normal?
[existem dois principais isómeros, I e III, em que ±75% é representada pelo III]
Sindrome de Rotor?
Mais comum que DUBIN-JOHNSON?
Estudos recentes indicam que a base molecular resulta do défice simultâneo dos transportadores OATP1B1 e 1B3, resultando em recaptação diminuída da bilirrubina conjugada que foi bombeada para a veia porta pela MRP3
Nao, + raro.
Padrão de excreção de BSP no dubin-jonhnson?
Refluxo
no rotor há depuração lenta mas sem refluxo
ESTASE INTRAHEPÁTICA FAMILIAR tipo 1, Mut? manifesta-se como e em que altura?
FIC1
Início na lactação com colestase inicialmente
Desnutrição, atraso de crescimento e hepatopatia terminal durante a infância [ao contrário da CIRB]
No Criglar Najar tipo II como está a atividade da UDPGT? e no Gilbert?
MUITO reduzida [0-10% do normal]
REDUZIDA [10-33% do normal]
Colestase GRAVE com início na infância com níveis de fosfolípidos DIMINUÍDOS na bile na CIFP3. V/F
V
