ictericia

Question 1

é possível um resultado falso-negativo em doentes com
COLESTASE PROLONGADA pelo predomínio da fração
delta de bilirrubina, com ligação covalente à albumina e
que, consequentemente, não é filtrada pelo glomérulo] V/F

Answer 1

V

Question 2

Hiperbilirrubinemia DIRETA [direta > 15%] isolada pode ser por:

Answer 2

Síndrome de Dubin-Johnson

Síndrome de Rotor

Question 3

No CRIGLER NAJJAR TIPO II a atividade da UDPGT pode ser induzida pelo FENOBARBITAL capaz de reduzir os níveis séricos de bilirrubina!

Answer 3

Redução, não ausência, da atividade da UDPGT.

NA tipo I que é muito rara. não pode

Question 4

Fármacos mais comumente associados a

colestase são ESTEROIDES ANABOLIZANTES e CONTRACEPTIVOS. V/F

Answer 4

V

Question 5

Colangiopatia da SIDA é geralmente causada por infeção do epitélio biliar por CMV ou Cryptosporidium com aspeto colangiográfico semelhante à CEP. V/F

Answer 5

V

Question 6

Medula óssea apenas consegue aumentar ???? vezes a eritropoiese, pelo que hemólise isolada NÃO resulta em hiperbilirrubinemia > 4 mg/dL[valores mais altos implicam disfunção hepática concomitante]

Answer 6

oito

Question 7

MENOR CAPTAÇÃO HEPÁTICA de bilirrubina. Mecanismos?

Answer 7

Síndrome de GILBERT [mecanismo não esclarecido]

RIFAMPICINA

Agentes COLECISTOGRÁFICOS

NOVOBIOCINA

Question 8

Consequentemente, a MAIORIA dos RN desenvolve hiperbilirrubinemia conjugada LEVEentre o segundo e quinto dia de vida . V/F

Answer 8

F!!! nao conjugada

Question 9

Na hepatite ou cirrose avançada a conjugação está MELHOR PRESERVADA que outros aspetos da eliminação da bilirrubina, como a excreção canalicular. V/F

Answer 9

V

Question 10

Síndrome de LUCEY-DRISCOLL, o que é?

Answer 10

hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitória caracterizada por um inibidor da UGT1A1 no soro materno

Question 11

Maioria dos doentes com Síndrome CRIGLER-NAJJAR TIPO 1 tem defeitos na conjugação de substratos além da bilirrubina. V/F

Answer 11

V. pq a maior parte são do tipo 1 A, se fossem 1B tinham defeito apenas da conjugação da bilirrubina. (minoria)

Dada a hiperbilirrubinemia NÃO conjugada, NENHUMA bilirrubina é encontrada na urina!

Question 12

CN tipo 2 responde a fenobarbital. V/F

Answer 12

sim. reducao da bilirubina em 25%

o tipo 1 nao responde

Question 13

SÍNDROME DE DUBIN -JOHNSON podem ser normais ou alcançar níveis de 20-25 mg/dL, sobretudo perante doença INTERCORRENTE, uso de CONTRACETIVOSou GRAVIDEZ. V/F

Answer 13

V!!

Question 14

SÍNDROME DE DUBIN -JOHNSON tem figado sem pigmento. V/F. E a visicula é visualizada na colecistografia?

Answer 14

F. esta escuro na bx

Question 15

SÍNDROME DE DUBIN -JOHNSON há comprometimento da excreção de compostos anionicos. V/F

Answer 15

V

vesicula não se costuma ver na colecistografia

Question 16

No síndrome de Dubin-Johnson, o conteúdo TOTAL de coproporfirina é normal, mas > ??% corresponde ao ISÓMERO I

Answer 16

> 80%.

no rotor o conteudo total aumenta e de tipo I também mas a fracao urinaria é < a 70%

Question 17

Na colectasse intra hepática benigna : NÃO evolui para cirrose nem hepatopatia terminal mas episódios colestáticospodem ser prolongados e debilitantes, tendo alguns doentes sido submetidos a TRANSPLANTE HEPÁTICO para aliviar sintomas refratários e incapacitantes. V/F

Answer 17

V

Question 18

Cirrose intra hepatic familiar tipo 1 ou doença de byler. mutação é onde? Inicio dos sintomas?

Answer 18

FIC1. (= recorrente benigna tipo 1).

Início na lactação com colestase inicialmente EPISÓDICA

Desnutrição, atraso de crescimento e hepatopatia terminal durante a infância [ao contrário da CIRB]l

Question 19

Na colectasse intra hepática benigna : NÃO evolui para cirrose nem hepatopatia terminal mas episódios colestáticospodem ser prolongados e debilitantes, tendo alguns doentes sido submetidos a TRANSPLANTE HEPÁTICO para aliviar sintomas refratários e incapacitantes. V/F

Answer 19

V

Question 20

Cirrose intra hepatic familiar tipo 1 ou doença de byler. mutação é onde? Inicio dos sintomas?

Answer 20

FIC1. (= recorrente benigna tipo 1). Inicio na lactação com episódios primeiro episódicos

Question 21

Em doentes ictéricos com doença hepatobiliar, os

MONOGLICURONÍDEOS PREDOMINAM sobre diglicuronídeos. V/F

Answer 21

V

Question 22

Num período tardio de recuperação dos distúrbios hepatobiliares, TODA a bilirrubina conjugada pode estar ligada a albumina. V/F

Answer 22

V

Question 23

Tira-teste urinária com fita de imersão fornece as

MESMAS INFORMAÇÕES que o fracionamento da bilirrubina sérica, e é MUITO PRECISO. V/F

Answer 23

V!!!!

Question 24

FÁRMACOS [rifampicina e a probenecide causam

hiperbilirrubinemia por diminuição da captação hepática. V/F

Answer 24

V

Question 25

DUBIN-JOHNSON. mut ROTOR. mut

Answer 25

Mutações do gene MRP2, que alteram a excreção da bilirrubina nos ductos Défice dos transportadores hepáticos de captação, OATB1B1 e 1B3

Question 26

Dosagem de AST raramente ultrapassa os 300 U/L na hepatite alcoólica

Answer 26

V

Question 27

Como é possível que haja necessidade de muitas semanas para que o anticorpo anti-HCV seja detetável, a pesquisa é um teste POUCO CONFIÁVEL em caso de suspeita de hepatite C AGUDA. V/F

Answer 27

V

Question 28

HBV e HCV podem causar HEPATITE COLESTÁTICA FIBROSANTE, variante relatada em doentes submetidos a transplante de órgão sólido. V/F

Answer 28

V

Question 29

A síndrome de Stauffer designa a colestase intra-hepática | especificamente associada a ....

Answer 29

o cancro de células renais Doença de WEIL [quadro grave de leptospirose evidenciada por 15 icterícia com insuficiência renal, febre, cefaleias e mialgias]

Question 30

Geralmente, apresentam-se com níveis muito elevados de fosfatase alcalina [± 800 U/L], porém com bilirrubina quase normal sem associação com icterícia!

Answer 30

ALTERAÇÕES DO PERFIL HEPÁTICO | DISTÚRBIOS COLESTÁTICOS EXTRAHEPÁTICOS

Question 31

Na hepatite ou cirrose avançada a conjugação está MELHOR PRESERVADA que outros aspetos da eliminação da bilirrubina, como a excreção canalicular. V/F

Answer 31

V

Question 32

Glicuronidaçãodo estrogénio é mediada pela UGT1A1 e é ANORMAL em TODOS nas criglar najar tipo Ia e Ib. V/F

Answer 32

V

Question 33

NÍVEIS DE UGT1A1 na CN tipo 2? e no tipo 1? Quando sao detectados estas doencas?

Answer 33

<10% do normal No tipo 1 os níveis estão ausentes. Tipo 1- ao nascimento tipo 2- lactação

Question 34

No tipo 2 os níveis de bilirrubina voltam ao normal com fenobarbital?

Answer 34

nao. Redução > a 25%. Concentrações de bilirrubina durante a administração de fenobarbital NÃO retornam a níveis NORMAIS, mas permanecem entre 3-5 mg/

Question 35

Inibidores da protease do HIV, indinavir e atazanavir, podem inibir a UGT. V/F

Answer 35

V

Question 36

ingestão calórica elevada produz níveis mais baixos de bilirrubina. V/F

Answer 36

V

Question 37

SÍNDROME DE DUBIN-JOHNSON dá um defeito seletivo na excreção biliar de bilirrubina conjugada e outros compostos orgânicos, mas não ácidos biliares.

Answer 37

V!! .o pigmento continuar a ser excretado na ausência de MRP2 Uma característica proeminente é a acumulação de um PIGMENTO ESCURO grosseiramente granuloso nos lisossomas de hepatócitos centrolobulares que pode conferir ao fígado aspeto macroscópico escuro Pigmento pode desaparecer durante episódios de hepatite vírica, voltando a acumular lentamente após recuperação Compromisso da excreção biliar de compostos ANIÓNICOS

Question 38

Excreção URINÁRIA de COPROPORFIRINAS Normal?

Answer 38

[existem dois principais isómeros, I e III, em que ±75% é representada pelo III]

Question 39

Sindrome de Rotor? Mais comum que DUBIN-JOHNSON?

Answer 39

Estudos recentes indicam que a base molecular resulta do défice simultâneo dos transportadores OATP1B1 e 1B3, resultando em recaptação diminuída da bilirrubina conjugada que foi bombeada para a veia porta pela MRP3 Nao, + raro.

Question 40

Padrão de excreção de BSP no dubin-jonhnson?

Answer 40

Refluxo no rotor há depuração lenta mas sem refluxo

Question 41

ESTASE INTRAHEPÁTICA FAMILIAR tipo 1, Mut? manifesta-se como e em que altura?

Answer 41

FIC1 Início na lactação com colestase inicialmente Desnutrição, atraso de crescimento e hepatopatia terminal durante a infância [ao contrário da CIRB]

Question 42

No Criglar Najar tipo II como está a atividade da UDPGT? e no Gilbert?

Answer 42

MUITO reduzida [0-10% do normal] REDUZIDA [10-33% do normal]

Question 43

Colestase GRAVE com início na infância com níveis de fosfolípidos DIMINUÍDOS na bile na CIFP3. V/F

Answer 43

V