Hypofysen-tumörer Flashcards
vilka olika typer av hypofssjudkomar finns?
- Tumörer
- Blödningar
- Inflammatorisk tillstånd
- Truma
- Hyperplasi
- Operation
- Efter strålning
- Svår sjukdom kan påverka hypofysens hormon
- LM kan också påverka (så som dopaminhämmare vilket ökar PRL, eller p-piller som påverkar kortisol).
vilka olika hypofstumöer finns?
Hypogystumörer räknas som hjärntumör även om de ligger utanför BBB.
Man kan ha många olika tumörer i hypofyomårdet – dessa delas upp i
- Hormonell vs icke-hormonell
- Makro eller micro (under/över 10mm)
De vanligaste är:
vilka symtom ger hypofystumörer?
När man pratar om hypofystumör så brukar man säga att de kan ge två problem: 1) mekaniskt tryck på omliggande strukturer, och 2) hormonpåverkan där man pratar om a) överproduktion, och b) underproduktion.
Överproduktion
- Prolaktinom
- Akromegali
- Chshing
- Sekundär hypertyreos
Underproduktion
- Hypofysinsufficiens - Brist på ett eller flera av hypofysens hormoner.
- Panhypopituitarism – Brist på alla hypofysens hormoner.
Tryck på vävnad kan ge:
- Huvudvärk
-
Synfältsbortfall - Synbanekorsningen (Chiasma) ligger ovanför hypofysen och vid påverkan på chiasma påverkas framförallt nervfibrerna på undersidan.
- Patienten i första hand påverkan på de övre temporala delarna av synfältet.
- Med tiden kan patienten drabbas av bitemporal hemianopsi
- Även påverkan på sömn
- Också kan tumören trycka på sinus kavernosus och påverka ögonmuskler vilket ger ögonmuskelpares.
vad ska man alltid ge?
Kortisolbrist är det som är farligast och man bör därför direkt tänka på detta och ge kortisol först! Det är mycket viktigt kliniskt att ge de först då om man t.ex. har en hypofysenskada så TSH sjunker è basalmetablsm sjunker. Om man de ger TSH först så kommer basalmetabolismen drastisk öka och behovet för kortisol kommer då kraftig öka – så ge alltid kortisol först.
Även viktigt att ge kortisol före t.ex. operation eller vid sepsis hos dem som har brist.
vad är en basutredning av hypoifystumör?
Ögonundersökning
- Syn
- Muskler
Anamnes
- Huvudvärk
- Trötthet
- Tecken på hormonell påverkan
MR
- Var sitter tumören?
- Mikroadenom <1cm i diameter - Små tumörer ger ofta överproduktion av hormoner,
- Makroadenom ≥1 cm i diameter - Stora tumörer ger ofta underproduktion av hormoner
Labprover
- ACTH/kortisol
- Saliv kortisol
- TSH och T4
- FSH och LH
- Testosteron
- IGF1
- S-prolaktin
Men även tester så som:
- Dexametasomhämningstest
- tU-kortisol
tU-volym urin (för diabetes)
hur behadnlar man hypofystumöer? när gör man vad och vad kan gå fel?
- Kirurgi
- Strålning
- Farmakologisk
- Dopaminagonsit vid prolaktinom
- Somatostatinanaloger – Sänker GH-produktion
När gör man kirurgi?
- Synpåverkan (kan bli blind annars)
- Masseffekt som ger kraftig huvudvärk
- Hormonell överproduktion
Hur gör man kirurgi?
Man går in via näsan och avlägsnar tumören som oftast är lös.
Komplikationer efter operation
- Liqvor läckning
- Diabetes insipdus
- Meningit
- Blödning
- Carotis-skada
- Nervskada på opticus eller övrig nerver.
vad är hyperprolakemi och vad kan orsaka det?
Def: Hyperprolaktinemi innebär förhöjda nivåer av serumprolaktin, uppmätt vid minst två separata tillfällen och vid kl. 08 på morgonen.
Orsaker
Tumörer
- Prolaktinom (prolaktion producerade adenom) är vanligaste orsaken
- Tumörer i hypofysstjälk-hypotalamus som hindrar dopamin att nå PRL-cellen och fysiologiskt hämma den
Övriga
- Graviditet
- Primär hypotyreos där TRH är högt och TRH stimmulera prolaktin
- Stress
- LM som är dopaminhämmande
- PCOS
- Njursvikt
symtom prolaktinom?
- Mensrubbningar
- Infertilitet
- Sänkt sexull lust
- Oro, ängsla och sänkt konsetration
- Spända bröst
- Huvudvärk/synpåverkan pga. tumören.
utredning prolaktinom
- Mäta S-PRL, om de är mycket högt är prolaktinom mycket troligt
- Övriga prover tas för att utesluta andra tillstånd:
- TSH och T4
- Krea
- LH, FSH, SHBG och testosteron
- Ögonundersökning
- MR-hypofysen
behadnling prolaktinom
Förstahand är dopaminagonister, och i andra hand kirurgi.
Prolaktionomen är oftast stora och då vill man helst inte opera för de går inte att göra via näsan. Man ger därför först LM.
vad är akromegali? vanligaste oraken
Akromegali orsakas oftast av ett hypofysadenom med ökad GH-sekretion – främst under dag då GH normalt är lågt. Ca 40 % har en samtidig hyperprolaktinemi. Oftast är den sporadisk men kan förekomma i samband med MEN1.
När uppkommer sjukdomen?
Sjukdomen utvecklas långsamt och kan ha funnit i flera år. Beroende när man får de så ger de olika sjukdom:
- Gigantism - Överproduktion av GH hos barn och unga där epifyslinjerna ännu inte slutits. Leder då till ökad längdtillväxt.
- Akromegali – överproduktion av GH hos vuxna. Orsakas i de allra flesta fallen av ett hypofysadenom och leder till tillväxt av bl.a händer, fötter, pannben och underkäken vilket ger ett karaktäristiskt utseende
symtom och konsvkenser akromegali
- Stor näsa, haka och öron
- Stakettänder
- Stor tunga och sluddrigt tal
- Huvudvärk och synpåverkan pga. tumlr
- Stora breda händer och fötter
Konsekvenser
Sjukdomen är både kosmetiskt besvärande och ökar risken att dö i kardiovaskulär sjukdom. Dödligheten är fördubblad jämfört med normalbefolkningen.
- Njursten - GH stimulerar alfa-1-hydroxylas i njuren som ökar bildningen av aktivt vitamin D. Detta ger ökat kalciumupptag i tarmen och ökad kalciumutsöndring i urinen med normalt serumkalcium. Detta ökar risken för njursten.
- Diabetes – hypersekretion av GH ger insulinresistens och patologisk glukostolerans hos 40 % och diabetes mellitus hos 10-20 %.
- Stort hjärta och högt blodtryck
diangosik akromegali
- GH varierar mycket under dygnet, mät därför IGF-1 istället. Om stegrat – Remittera till endokrinolog som:
- Mäter 4-timmars GH-kurva (var 30:e minut)
- Utför glukosbelastning med kontroll av GH var 30:e minut (sjunker i normala fall)
- Man gör även mätningar av prolaktinnivåer då blandtumörer är vanligt.
- Oftalmologisk undersökning
- MRT
- EKG
- Blodtryck
Om akromegali diagnosticeras hos en individ bör patienten utredas även för annan sjukdom, t.ex. diabetes mellitus, hypertoni, hyperlipidemi och hjärtkärlsjukdom (EKG, ekokardiografi)
behadnling akromegali
- Kirurgi med MR uppföljning
- Medicin då kirurgi inte går
- Somatostainanaloger
- Dopamin-agonister
- GH-receptorantagonister
- Strålbehandling
vilken binjuresjukdom har koppling till hypofystumöer?
chushing
