Binjure-överproduktion Flashcards
vad är chuning och hur många har de?
Är ett kronisk kortisol överskott pga olika sjukdomar som ger kliniska symtom som kallas för cushing syndrom – så som: central fettfördelning, trötthet, proximal muskelsvaghet, osteoporos och hypertoni.
Etiologi
Drabbar 3-4st per miljon per år. 70% är kvinnor.
Vanligaste orsaken = Kortisonbehandling
Diff:
- Stress
- Intensiv träning under längre tid
- Depression
- Kronisk alkoholism
- Stress vid svält
vilka olika tyoer av chuning finns?
Den vanligaste orsaken till glukokortikoidöverskott är exogen behandling med glukokortikoider.
Finns också endogen Cushings som kan delas in i ACTH-beroende och ACTH-oberoende.
Exogen
Kortisonbehandling är vanligaste orsak till cushings syndrom. Man ger steroider för att behandla autoimmuna sjukdomar – dessa är lika kortisol och påverkar då dess vävnader. Dessa höger kortisol nivåerna, men de gör också via feedback minskning av CRH och ACTH è vilket gör atrofi av binjuren då steroiderna verkar istället för kortison.
OBS. Man måste vare försiktig när man sätter ut dessa LM då de annars kan ge akut primär binjuresvikt.
Endogen | ACTH-beroende
- ACTH-producerande hypofysadenom, (kallas då för Mb Cushings) och gör att binjuren till följ genomger hypertrofi.
- Ektopisk produktion av CRH/ACTH, orsakas oftast av tumörer belägna i lunga (småcellig), tymus eller pankreas. Lika vanligt hos män och kvinnor
Endogen | ACTH-oberende
- Adenom eller carcinom i binjuren som producerar kortisol oberoende av ACTH. Då kortisol producerar ges negativ feedback è CRH och ACTH sjunker. Gör att den ”friska binjuren” sjunker, men neto-kortisol är fortfarande högt.
vilka symtom finns till chushing?
- Viktuppgång
- Central fettfördelning med relativt smala armar och ben samt bålfetma
- Rundat ansikte (moon face)
- Fettkudde på nacken (buffalo hump)
- Trötthet
- Proximal muskelsvaghet/atrofi
- Osteoporos
- Försämrad sårläkning
- Hypertoni
- Hudpåverkan
- Skör och många blåmärken
- Striae - Breda, röda och ilskna bristningar
- Sämre sårläkning
- Ansiktsrodnad
- Ökad behåring
- Nedsatt glukostolerans, diabetes
- Depression, psykoser – har ofta antidepressiva före diagos och sedan efter.
- Infektion kan ses så som svampinfektioner och sår.
- Nedsatt libido och potens
- Amenorré och nedsatt fertilitet.
- Vid ACTH-beroende orsak till Cushings syndrom hos kvinnor är ofta androgennivåerna förhöjda, vilket kan leda till hirsutism (ökad behåring)
hur förklarar man symtomen:
hypertoni
muskelatrofi
viktuppgång
hyperglykemi
benkörhet
imptenes
- Hypertoni – genom att påverka adrenalin och där med konstraktion
- Muskelatrofi – kortisol ökar protein- nedbrytningen vilket ger atrofi.
- Viktuppgång – ger insulinresistens genom att minska translokalktion av GLUT 4. De ger även höga glukosnivåer. Ökad IR leder till fettansamling runt om buken, nacken och ansiktet.
- Hyperglykemi – både av ökat glukoneogenes och även minskat GLUT4 è ger HbA1C högt i lab
- Benskörighet genom ökad proliferation hos osteoclaster samt minskat antal osteoblaster. Kalciumutsöndring i njure ökar, vilket i sin tur leder till ökade nivåer av PTH. PTH stimulerar benresorptionen ytterligare vilket ökar risken för osteoporos.
- Impotens - förhöjd kortisolnivå kan ge hypogonadotrop hypogonadism med minskad testosteronproduktion hos män och låg östrogennivå hos kvinnor
vilka undersökningar gör man i första hand vid chuning?
Undersöka fynd så som:
- Högt BT
- Bentäthetsmätningar
- Anamnes om vikt mm
- HbA1C högt pga. diabetes.
Första utredning
- Kortisol analyserat i dygnsmängd urin. Görs för att störningar i cirkulerande proteinnivåer som kan påverka kortisolhalten i blodet undviks.
-
Dexametasonhämningstest där dexametason är en glukokortikoid med mycket starkare verkan än de endogena. Ges till patienten i tablettform på kvällen (23.00). I vanliga fall ska det trycka tillbaka den endogena produktionen via negativ feedback så att ett lågt värde ses på morgonen. Sker inte detta tyder det på en oberoende produktion från tex en tumör i binjuren eller ett hypofysadenom som svarar sämre på den negativa feedbacken än normalt.
- P-kortisol under 50 bedöms normlt
-
Salivkortisol. Förhöjda nivåer vid midnatt stödjer misstanken om cushings. Proverna kan tas i hemmet utan stress vilket är en fördel. Kan även lätt ta dygnsvartioner där cuhing ofta har en utslätat men högt dygnsvärde.
- Ref finns för 08:00 och 23:00
hur undersöker man chushing med acth och bilder?
Vidare utredning
När man konstaterat kortisolöverskott går man vidare med att bestämma om det är ACTH-beroende eller ACTH-oberoende, genom att mäta P:ACTH och kortisol samtidigt i plasma.
- Lågt ACTH – Binjurebarksadenom.
- Högt ACTH – Hypofysadenom eller ektopisk ACTH-produktion
Även DT kan göras för att hitta tumör – detta både i thorax för lugan och sella för hypofysen. I hypofysen vid ett mobers chuning så är det ofta ett så litet adenom att de knappt syns – gör då katemätning över hypofysen.
- Tumör är oftast större än 1 cm i binjuren.
Även katemätning över båda binjurarna och hypofysen. Sinos petrosus-kateterisering är när blod från hypofysen dräneras till sinus cavernosus och därifrån till sinus petrosus inferior och genom att katetern förs via vena femoralis till sinus petrosus inferior kan den direkta ACTH-produktionen från hypofysen påvisas.
Före samt 3 och 5 minuter efter en intravenös bolusinjektion av 100 µg CRH analyseras ACTH samtidigt i höger och vänster sinus petrosus samt i perifer ven. Testet kan ge dels adenomets läge - till höger eller vänster i sella -, dels skilja mellan ektopisk och hypofysär produktion av ACTH. - Vid ACTH-producerande hypofystumör är ACTH-svaret på CRH minst två gånger större från den hypofyssida där adenomet ligger.
behadnling chushing
Kirurgiskt avlägsnande av tumören och ev. cytostatika. Gäller för både ektopiska, hypofysära och adrenala tumörer. Preoperativt kan man behandla med steroidsynteshämmande som ketokonazol, för att reducera metabola störningen av hyperkotisolismen.
Efter kirurgi ger man substitution av glukokortikovider tills CRH-ACTH-kortisolaxeln kommit igång.
Uppföljning – för risk för recidiv, samt mätning av BT, lipider och blodsocker för de är riskfaktorer.
