Binjure-underproduktion Flashcards
Hur delar man upp binjuresvikt?
Binjurebarkssvikt är en hypofunktion i binjuren och kan delas upp i tre olika grupper:
- Läkemedelsutlöst eller iatrogen binjuresvikt uppstår på grund av avbryten behandling med farmaka som påverkar sekretionen av kortisol, vanligast glukokortikoider.
- Primär binjurebarksvikt benämns också Mb Addison och orsakas av skada på binjurarna
- Sekundär binjurebarksvikt uppstår på grund av sjukdomar i hypotalamus eller hypofys, vilka orsakar minskad utsöndring av hormonet ACTH från hypofysen, som i sin tur påverkar binjurebarkens hormonproduktion
vad är addisons kris?
En Addisonkris är ett livshotande tillstånd som kräver omedelbar behandling på akutmottagning på sjukhus med snabb tillförsel av hydrokortison direkt i blodbanan och dropp med saltlösning utan att invänta provsvar. Tillståndet kan uppkomma vid olika skeden av sjukdomen. Det kan vara det första symptomet på Addisons sjukdom, men kan också uppstå vid händelse av en olycka såväl som i samband med en infektionssjukdom. Även diarré och kräkningar är faktorer som kan vara orsak till en Addisonkris.
- Behandla med kortison direkt
vad är en primär akut binjurevikt? beror på vadå?
Är när binjuren akut sviktar och kan bero på flera anledningar så som:
-
Abrupt stopp av kortikosteroidintag
Långvarig behandling med exogena kortikosteroider drar ned den endogena ACTH-produktionen och orsakar atrofi i binjurarnas bark. Slutar man då abrupt med sitt kortikosteroidintag kan man därför få sviktande binjurar akut till följd av att de inte ”orkar med pressen” att återuppta den endogena produktionen så fort. -
Måste akut höja dåsen
Personer med kronisk adrenokortikal insufficiens som utsätts för en situation där kortikosteroiddoserna akut måste höjas (sepsis, kirurgi) kan också drabbas av svikt då de försvagade binjurarna inte pallar förändringen. - Massiv blödning i binjuren
- Graviditet
- Sepsis
OBS – livsfarlig syndrom och ska alltid behandlas vid första kliniska misstanke. Det ska alltid misstänkas hos en allmänpåverkad person med hypotoni/cirkulatorisk chock där diagnosen inte är uppenbar.
behadnlign primär akut binjuresvitk?
Behandling
- Hydrokortison och Fludokortison
- Vätska med NaCl IV.
- Hölj sedan puls, blodtryck och elektrolyter
Ge alltid kortison om de är lågt – livsfarligt annars.
vad är addisons och vad orsakar den?
Kallas Addisons och är en ovanligare sjukdom som uppstår av en progressiv förstörelse av binjurebarken.
Vad orsakar förstörelse?
- Autoimmunitet - Är vanligaste orsak i västvärlden (90–95 %), oftast med antikroppar mot 21-hydroxylas Kan uppträda enskilt eller som del av ett autoimmunt polyendokrint syndrom (APS1)
- 10% beror på sekundära saker:
- Globalt är tuberkulos den viktigaste orsaken.
- HIV
- Inlagringssjukdomar
- Metasaser
- Även APS där både APS 1 och 2 kan vara en orsak.
skillnad aps 1 och 2?
APS1
Beror på mutation i genen AIRE och består av sjukdomarna:
- Hypoparatyreoidism
- Addisons
- Svampinfektion
APS2
Komplex bakgrund, men har sjukdomarna:
- Addisons
- Diabetes typ 1
- B12 brist
- Hypotyreos
symtom addison
- Kortisolbrist:
- Svaghet, brist på energi och uthållighet, minskad kraft
- Anorexi, viktminskning
- Buksmärtor, illamående, kräkningar, diarré – särskilt vid primär binjurebarksvikt
- Myalgi, ledsmärtor
- Yrsel
- Feber
- Lågt blodtryck, ortostatisk blodtrycksfall, dehydrering
- Mineralokortikoidbrist:
- Yrsel
- Saltbrist, salthunger
- Androgenbrist:
- Torr och kliande hud hos kvinnor
- Förlorad eller minskad libido hos kvinnor
- Förlorad hårväxt i axillerna och pubisområdet
- Avsaknad av pubertet hos barn
Kliniska fynd
- Hyperpigmentering
- Orostatisk hypotoni
Feber
hur farklar man symtomen:
- hypotoni
- salt-hunger
- hyperpigmentering
- vikt och trötthet
- svårt att späda urin
- hyperglykemi
vid addisosn
- Hypotoni – beror på att aldosteron sjunker vilket ger minskat Na+ och vatten è vilket ger hypertoni
- Salt-hunger – beror på hyperkalemin och hyponatrimin (detta pga. aldosteron bristen)
-
Hyperpigmentering - är ett resultat av att när hypofysen har en kompensatorisk överproduktion av ACTH så ökar nivåerna av α-MSF (melanocytstimulerande faktor). α-MSF stimulerar melanocyter i huden till melaninbildning och därmed hyperpigmentering.
- Främst i ärr och handflator
- Vikt och trötthet – beror på de minskade mängden glukokortikoider
- Svårt att späda urin – samlingsrören i njuren är beroende av kortisol för att upprätthålla en låg permeabilitet för vatten vid låga ADH-nivåer, gör att Addisons sjuka har svårt att späda urinen.
- Kortiol minskar insulinresistensen è brist gör att vi får hyperglykemi
”kortisol är antagonist (alltså binder och hämmare) insulin”
utredning addisons
-
Elektrolytstatus - Viktigt att följa elektrolyterna
- Lågt Na och högt K
-
S-kortisol - Tas akut, men för bäst värde kl. 08:00, detta då kortisolproduktionen är som högst tidigt på morgonen
- > 500 → troligen ingen kortisolbrist
- < 165 → troligen kortisolbrist p-ACTH, om högt trots lågt kortisol → stärker misstanke
- Vid sekundär binjurebarksvikt är p-ACTH normalt eller lågt
- Binjurebarksantikroppar (mot 21-hydroxilas)
-
Synacthentest
- Injicera syntetiskt ACTH i.m. eller iv
- P-kortisol ska i normalfallet öka till > 500 nmol/l inom 30-60 minuter, och om det ökar så mycket så utesluter det primär binjurebarksvikt
Vidare utredning kan göras igenom DT-binjurar
behadnling addisons
Vid misstänkt addisonkris – Spara serum för kortisol/ACTH-test men behandla direkt.
- Hydokortison ges 100mg va 4e timme
- Vätska med Nacl eller ringeracetat ges första dygnet
Tänk på att öka dosen vid feber och ansträngning mm
Underhållsbehandling kan ges som:
- Kortison, Hydrokortison
- Mineralkortikoid, fludrokortison
- Florinef (hydrokortisonderivat med mineralkortikoideffekt)
- DHEA (androgener) till kvinnor
Patienten skall även utrustas med ett kort som anger att patienten lider av addisons sjukdom och behöver kortisonsubstitution vid insjuknande i annan sjukdom.
vad är sekundär binjurebarksvikt?
orsaker?
Sekundär binjurebarksvikt
Otillräcklig kortisolproduktion orsakad av låga ACTH-nivåer (dvs orsakas inte av bristande binjurebarksfunktion).
Orsaker
Av hypofys/hypothalmus:
- Tumör
- Operation
- Strålning
- Inflammation
Samt även kogential adrenal hyperplasi hos barn.
sekundär binjurevarksvikts koppling till raas?
hur undersöker man=
RAAS
RAAS-systemet är forfarande intakt vilket gör att mineralkortikoidbrist saknas. Alltså görs aldosteron och Na/K balans är oftast intakt. Ibland lågt Na (men kalium är också lågt, vilket de inte är vid primär)
Primär
Sekundär
Na
Lågt
Lågt
K
Högt
Lågt
Undersökning
Den kliniska bilden är i stort sett densamma som vid den primära formen. Skillnaden består i:
- Att hyperpigmentering inte förekommer
- Att dehydrering och hypotoni är mindre uttalade, eftersom aldosteronproduktionen är intakt
- Att patienten i ostressat tillstånd oftast är mindre påverkad
- Na/K balansen
Patient kommer in på akuten med addions. Va ger du? tänk på doser och hur de ändrats över tid
Redan på akutmottagningen, omedelbart behandling med riklig vätsketillförsel intravenöst (4-6 liter NaCl/Ringer-acetat/glukos första dygnet) och dessutom hydrokortison, efter att prover säkrats för ACTH och kortisol.
Initialt ges hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg intravenöst, därefter 50 mg intravenöst var 6:e timma (alternativt iv infusion 200 mg/24 timmar) och därefter utglesning och lägre doser i takt med förbättring.
Översättning på perorala behandling kan ske efter 1-2 dagar med iv behandling. Fludro-kortison (Florinef) behöver inte ges i akuta skedet då de höga hydrokortisondoserna täcker även det mineralocortikoida behovet.
