Binjure-övriga sjukdomar Flashcards
vad är primär hyperadlosterism och vad beror de på?`
Primär aldoseronism (hyperaldosteronsim)
Vid primär aldosteronism ses lågt renin med normalt eller förhöjt aldosteron i cirkulationen. Den tidigast upptäckbara störningen är en förhöjd kvot mellan aldosteron och renin i blodprov, AR-kvot.
Beror på främst på en bilateral hyperpalsi, men kan också vara aldoseronproducerade adenom eller ovanliga tillstånd.
hur påverkas lab och bt vid aldoseronism?
Vid primär aldosteronism ses en överproduktion av aldosteron från binjurebarken. Aldosteron binder intracellulära mineralkortikoidreceptorer i distala tubuli i njurerana och ger där en ökad reabsorption av natrium och vatten, samt ökad utsöndring av kalium i urinen. Detta ger sänkt eller normalt P-kalium, ökad blodvolym, CO, TPR samt hypertoni.
BILD
- gör också ett hämningstest och binjurevenskatersering.
Bt över 150/100 bör kontrolleras med renins och aldosteron för att inte missa detta.
vilken undersökning mer än lab ch bt gör man vid aldosteronism
+ behadnling
Övrig underökning
Vid misstanke bör man göra CT och även katetrisering. Detta för att upptäcka adenom och vilken sida de sitter på.
Behandling
- Adenom è operation
- Bilateral hyperplasi – ge spironolakton som är en aldosteronreceptorantgonsit
vad är feokrmocytom? hur får man de?
Feokromocytom är en katekolaminproducerande tumör i binjuremärgen eller sympatiska ganglier/plexa (kromaffina celler). De är en ovanlig men viktig orsak till sekundär hypertoni. Också mycket underdiagnositerat.
Hur får man det?
90 % av feokromocytom är sporadiska och bara 10 % ärftliga. 10-15 % av alla feokromocytom är maligna. Stark koppling till MEN 2 (både 2a och 2b)
lab, symtom och fynd vid feokromyctom?
Lab
- Metoxiadrenalin, vilket är nedbryttningsprodukt av adranlin, är högt.
Symtom/fynd
- huvudvärk
- svettningar
- härtklappning
- ångest
- nervositet
Fynd
- hypertoni
- blekhet
- hyperglykemi
undersökning feokromyctom?
Utredning
- tU-metoxyadrenalin och metoxynoradrenalin
- Kromogranin A, frisätts tillsammans med katekolaminer från granulae i binjuremärgen
- Klonidin hämningstest: (hämmar sympatikusaktivitet hos stressade, men inte autonom katekolaminutsödring från feokromocytom). Normalt ska påslaget haämmas inom 3 timmar, här så gör de inte det.
- Katekolaminer kan ses i dygnsurin
- Bilddiagnostiskt fynd som ger misstanke om neuroendokrin buktumör eller binjurebarkscancer. Gör MR och kan även använda nuklärmedicin här.
Enkel kan man säga: 1) klinisk misstanke, 2) metoxyadrenlin, 3) MR
Vid förhöjt Kromogranin A, remittera till mottagning med neuroendokrin kompetens (filterfunktion). Normalt Kromogranin A utesluter inte neuroendokrin tumör. Om stark klinisk misstanke kvarstår bör patienten diskuteras med specialist med neuroendokrin kompetens.
behadnling feokormyctom
Först så vill man sänka sympaticus i två veckor med alfa-blockare. Detta görs för att de har låg blodvolym och om man sover dem direkt så sympatikus försvinner kommer de svikta.
Man opererar sedan bort tumören.
vad är kongenital binjurehyperplasi? varför får man de? vanligt?
Vad är det?
Kongenital binjurebarkshyperplasi betyder medfödd förstoring av binjurebarken.
Sjukdomen beror oftast på en medfödd brist på enzymet 21-hydroxylas (21 OHD), och leder till försämrad produktion av de två livsnödvändiga hormonerna kortisol och aldosteron è samt ökad av androgener.
Vanligt?
Incidensen är 1 av 10 500 födda barn. Sjukdomen är autosomalt recessiv och neonatal screening förekommer sedan 1986.
symtom, utredning kongental binjurehyperpalsi
Symtom?
Hos kvinnliga foster ses virilisering (klitoris har växt) och saltförlust hos båda könen vid uttalad enzymbrist.
utredning och behadnling kongental binjrehyperasi?
Utredning
Vid 21-hydroxylasbrist upptäcks då förhöjda nivåer av 17α-hydroxyprogesteron (17-OHP).
Behandling
- Glukokortikoider
- Kirurgi: klitorisplastik, vuvlaplastik, vaginalplastik
vad är ett adrenalt incidentalom?
Med adrenalt incidentalom (AI) avses en förstoring av, eller expansiv process i, en eller båda binjurarna med en största diameter ≤1 cm som upptäckts med CT, MRT eller ultraljud på annan indikation än misstanke om binjuresjukdom.
hur undersöker man ett adrenalt incidenalom?
Undersökning
Oftast har man gjort en CT-kontrast innan, man gör nu en CT utan kontrast så att man kan få husfield-enheter (alltså tätheten på tumören).
- Högt HU är dåligt = malignt
- Även icke homogent mönster i tumören är dåligt
Man kollar även hormoner ifrån binjuren för att se om de har en påverkan. Här undersökar man hyperkortisolism, hyperaldosteronism och feokromyctom.
behadnlign adrenalit incidentalom
Behandling
Tumör kan operas bort om den är stor eller malign.
Följer upp med undersökning hormoner och CT.
