Hjertet: Arvelige hjertesygdomme/Medfødte tilstande Flashcards

Passer med Forelæsning: C29: Arvelige hjertesygdomme

1
Q

Hvad vil en isoleret persisterende ductus arteriosus medføre?

  • a) En venstre-højre shunt.
  • b) En højre-venstre shunt.
  • c) En bidirektionel shunt.
  • d) Ingen shunt.
  • e) Eisenmengers syndrom.
A

a) En venstre-højre shunt.

Blodet vil løbe fra aorta til a. pulmunalis fordi der under normale omstændigheder er højre tryk i det systemiske kredsløb end i lungearterien.

Hvis barnet dig er sygtd erudover hvor der fx er højere tryk i lungekredsløbet end det systemiske da vil vi se en højre-venstre-shunt.

men en isoleret PDA: venstre-højre shunt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvilket udsagn er mest korrekt hos en patient med et venstre dominant koronarsystem?

  • a) Left anterior descendens (LAD) forsyner hjertets lateralvæg og bagerste del af septum.
  • b) LAD forsyner hjertets forvæg, lateralvæg og den bagerste del af septum.
  • c) LAD forsyner hjertets lateralvæg, bagvæg og den bagerste del af septum.
  • d) LAD forsyner hjertets forvæg og bagvæg.
  • e) LAD forsyner hjertets forvæg, lateralvæg og forreste del af septum.
A

e) LAD forsyner hjertets forvæg, lateralvæg og forreste del af septum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvilken af nedenstående tilstande er ikke medfødt?

  • a) Muskulær ventrikelseptum defekt (VSD).
  • b) Atrieseptum defekt (ASD) primum type.
  • c) Trikuspidalatresi.
  • d) Eisenmengers syndrom.
  • e) Coarctatio aortae.
A

d) Eisenmengers syndrom.

Så vidt jeg kan forstå er Eisenmengers syndrom en komplikation til VSD dvs. det er en komplikation som kan opstå grundet medfødt fejl, men er i sig selv ikke en medfødt fejl.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvilken type ventrikelseptumdefekt (VSD) er den hyppigste?

  • a) Muskulær VSD.
  • b) Supracristal VSD.
  • c) Inlet VSD.
  • d) Perimembranøs VSD.
  • e) Ingen af ovenstående.
A

e) Ingen af ovenstående.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvilken af nedenstående kardielle tilstande er den hyppigste?

  • a) Bikuspid aortaklap.
  • b) Trikuspid aortaklap.
  • c) Persisterende foramen ovale.
  • d) Persisterende ductus arteriosus.
  • e) Atrieseptumdefekt af secundum type.
A

b) Trikuspid aortaklap.
* Altså et trickspørgsmål, da triskuspid er det normale. Biskupid er en medfødt lidelse/tilstand hos 1-2% af befolkningen (hjerteforeningen.dk)*

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Coarctatioaortae er associeret med ?

  • a) Biskupid aortaklap.
  • b) Trikuspid aortaklap.
  • c) Atrieseptumdefekt.
  • d) Abnormtindmundendelungevener.
  • e) Non-restriktiv VSD.
A

a) Biskupid aortaklap.

85% af coarctatio aortae er associeret med bicuspid aortaklap.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Eisenmengers syndrom er?

  • a) Reversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor højre-venstre shunt.
  • b) Reversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor venstre- højre shunt.
  • c) Reversibel skade på lungekredsløbet som følge af lille venstre-højre shunt.
  • d) Irreversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor højre-venstre shunt.
  • e) Irreversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor venstre-højre shunt.
A

e) Irreversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor venstre-højre shunt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

En stor ASD (atrieseptumdefekt) vil primært belaste?

  • a) De højresidige kaviteter og lungekredsløbet.
  • b) Højreventrikel.
  • c) Devenstresidige kaviteter og systemkredsløbet.
  • d) Venstreventrikel.
  • e) Højre og venstre ventrikel.
A

a) De højresidige kaviteter og lungekredsløbet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvilken af følgende tilstande vil ikke præsentere sig med mislyd?

  • a) Ventrikelseptumdefekt.
  • b) Atrieseptumdefekt.
  • c) Persisterende foramen ovale.
  • d) Persisterende ductusarteriosus.
  • e) Pulmonalstenose.
A

c) Persisterende foramen ovale.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

En 37 årig mand får konstateret hypertrofisk kardiomyopati. Hvilket udsagn er korrekt?

  • a) Der skal ikke tilbydes familieudredning.
  • b) Der skal tilbydes familieudredning.
  • c) Han kan uden risiko fortsætte med elite sport (triathlon).
  • d) Sygdommen er ikke arvelig.
  • e) Sygdommen involverer overvejende højre ventrikel.
A

b) Der skal tilbydes familieudredning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

I det føtale kredsløb er

  • a) Lungekarmodstanden høj og 2 venstre-højre shunts fører blodet uden om lungekredsløbet.
  • b) Lungekarmodstanden høj og 2 højre-venstre shunts fører blodet uden om lungekredsløbet.
  • c) Lungekarmodstanden lav og 2 venstre-højre shunts fører blodet uden om lungekredsløbet.
  • d) Lungekarmodstanden lav og 2 højre-venstre shunts fører blodet uden om lungekredsløbet.
  • e) Lungekarmodstanden høj og 2 venstre-højre shunts fører blodet ind i lungekredsløbet.
A

b) Lungekarmodstanden høj og 2 højre-venstre shunts fører blodet uden om lungekredsløbet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Foramen ovale forbliver delvis åbent hos hvor mange?

  • a) Ca 5%.
  • b) Ca15%.
  • c) Ca 20%.
  • d) Ca 25%.
  • e) Ca 35%.
A

d) Ca 25%.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

En restriktiv VSD (ventrikelseptumdefekt) er ?

  • a) En - sædvanligvis lille - VSD med høj gradient og højt tryk i lungekredsløbet.
  • b) En - sædvanligvis lille - VSD med lav gradient og højt tryk i lungekredsløbet.
  • c) En - sædvanligvis lille - VSD med høj gradient og normalt tryk i lungekredsløbet.
  • d) En stor VSD med høj gradient og højt tryk i lungekredsløbet.
  • e) En stor VSD med lav gradient og normalt tryk i lungekredsløbet.
A

c) En - sædvanligvis lille - VSD med høj gradient og normalt tryk i lungekredsløbet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvilket udsagn er mest korrekt omkring bicuspid aortaklap?

  • a) Skleroseringen begynder ofte i anden dekade og giver symptomer i 5.-6. dekade. (Dekade = 10 år.)
  • b) Marfans syndrom øger risikoen.
  • c) Øger risikoen for aortadisektion.
  • d) Ses hyppigst hos mænd.
  • e) Alle ovennævnte.
A

e) Alle ovennævnte.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

En ung mand på 30 år får konstateret Arytmogen Højre Ventrikel Kardiomyopati (ARVC). Hans ekko viser med stor sandsynlighed?

  • a) Septal hypertrofi.
  • b) Hypertrofi af højre ventrikel.
  • c) Stenose af tricuspidalklappen.
  • d) Udtynding af højre ventrikels væg, dilatation af højre ventrikel, aneurysme dannelse apikalt i højre ventrikel, dyssynkron kontraktion af højre ventrikel og let tricuspidalinsufficiens.
  • e) Hypertrofi af højre ventrikels væg, hyperdynamisk kontraktion højre ventrikel, og let pulmonalstenose.
A

d) Udtynding af højre ventrikels væg, dilatation af højre ventrikel, aneurysme dannelse apikalt i højre ventrikel, dyssynkron kontraktion af højre ventrikel og let tricuspidalinsufficiens.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvilke(n) af følgende tilstande er associerede med bicuspid aortaklap?

  • a) Udvikling af aortainsuffiens.
  • b) Udvikling af aortastenose.
  • c) Coarctatio aortae.
  • d) Turners syndrom.
  • e) Alle ovenstående.
A

e) Alle ovenstående.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Det er første ambulante møde med en familie med carnitin transporter defekt. Hvilket af følgende udsagn beskriver bedst den information du vil give til familien?

  • a) En medfødt ensymdefekt.
  • b) Enzymdefekten ses hyppigere på Færøerne.
  • c) Enzymdefekten kan medføre pludselig, uventet død.
  • d) Enzymdefekten kan opvejes ved Carnitin tilskud i kosten.
  • e) Alle ovenstående.
A

e) Alle ovenstående.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvilken af nedenstående beskrivelser karakteriserer bedst Eisenmengers Syndrom?

  • a) Irreversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor venstre-højre shunt.
  • b) Reversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor venstre-højre shunt.
  • c) Irreversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor højre-venstre shunt.
  • d) Reversibel skade på lungekredsløbet som følge at stor højre-venstre shunt.
  • e) Ingenafovenstående.
A

a) Irreversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor venstre-højre shunt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvilket udsagn karakteriserer bedst Marfan Syndrom?

  • a) En bindevævssygdom med forstyrrelser i prolin-hydroxyprolin metabolismen.
  • b) Kan medføre pludselig død som følge af aortadissektion med ledsagende blødning.
  • c) Kan medføre linseluksation.
  • d) Kendetegnet ved lange rørknogler.
  • e) Alle ovenstående.
A

e) Alle ovenstående.

20
Q

Hvilken form for defekt i atrieseptum er den hyppigste?

  • a) Primum defekt.
  • b) Secundum defekt.
  • c) Persisterende foramen ovale.
  • d) Sinus coronarius defekt.
  • e) Sinus venosus defekt
A

c) Persisterende foramen ovale.

21
Q

Hvilke(n) af følgende tilstande vil med størst sandsynlighed præsentere sig med mislyd?

  • a) Ventrikel septum defekt.
  • b) Persisterende ductus.
  • c) Pulmonal stenose.
  • d) Coarctatio aortae.
  • e) Alle ovenstående.
A

e) Alle ovenstående.

22
Q

Hvad karakteriserer lungekarmodstanden hos fosteret og den nyfødte?

  • a) Lungekarmodstanden er høj og falder til normale værdier umiddelbart efter fødslen.
  • b) Lungekarmodstanden er høj og falder til normale værdier fra fødslen og 1-3 måneder frem.
  • c) Lungekarmodstanden er lav og stiger til normale værdier umiddelbart efter fødslen.
  • d) Lungekarmodstanden er lav og stiger til normale værdier fra fødslen og 1-3 måneder frem.
  • e) Ingen af ovenstående.
A

b) Lungekarmodstanden er høj og falder til normale værdier fra fødslen og 1-3 måneder frem.

23
Q

Hvad karakteriserer bedst kongenit korrigeret transposition?

  • a) Højre ventrikel (og tilhørende trikuspidalklap) fungerer som systemventrikel.
  • b) Venstre ventrikel (og tilhørende mitralklap) fungerer som systemventrikel.
  • c) Systemvener munder ind i venstre atrium.
  • d) Lungevener munder ind i højre atrium.
  • e) De store kar har byttet plads.
A

a) Højre ventrikel (og tilhørende trikuspidalklap) fungerer som systemventrikel.

24
Q

Hos hvilken type patient er selv minimale mængder luft i iv venflon livsfarlig?

  • a) Patienter med VSD.
  • b) Patienter med myocardit.
  • c) Patienter med sepsis.
  • d) Patienter med atrieflimeren.
  • e) Patienter med lunge emboli.
A

a) Patienter med VSD.

25
Q

En af de to føtale shunts hedder foramen ovale. Hvad hedder den anden føtale shunt?

  1. Ductus venosus.
  2. Ductus arteriosus.
  3. Ductus cysticus.
  4. Ductus pulmonalis.
  5. Ductus lienalis.
A
  1. Ductus arteriosus.
26
Q

Hvilken medfødt hjertesygdom er den hyppigste?

  • a) Ventrikelseptumdefekt.
  • b) Atrieseptumdefekt.
  • c) Biskupid aortaklap.
  • d) Coarctatio aortae.
  • e) Persisterende ductus.
A

c) Biskupid aortaklap.

27
Q

En 37 årig mand får ved udredning for to besvimelser konstateret hypertrofisk kardiomyopati.

Hvilket udsagn er mest korrekt?

  • a) Der skal i__kk__e tilbydes familieudredning.
  • b) Der skal tilbydes familieudredning.
  • c) Han kan ud__e__n risiko fortsætte med elite sport (mountainbike cykling).
  • d) Sygdommen er i__k__k__e arvelig.
  • e) Sygdommen involverer overvejende højre atrium og højre ventrikel.
A

b) Der skal tilbydes familieudredning.

28
Q

Du er med i arbejdsgruppen vedrørende arvelige hjertesygdomme. Du er ved at skrive almen afsnittet i en rapport om arvelige hjertesygdomme. Lige nu skriver du afsnittet om Sudden Cardiac Death (Pludselig uventet hjertedød).

Hvad er den hyppigste årsag i befolkningen til Sudden Cardiac Death (SCD)?

  • a) Lungeemboli.
  • b) Medikamentel intoksikation.
  • c) Iskæmisk Kardiomyopati.
  • d) Ulykkestilfælde.
  • e) Hyperkaliæmi.
A

c) Iskæmisk Kardiomyopati.

29
Q

Din patient har en kendt lille atrieseptum defekt og påfaldende store højresidige kaviteter – du skal overveje?

  • a) Lungeemboli.
  • b) Supplerende ventrikelseptumdefekt.
  • c) Totalt abnormt indmundende lungevener.
  • d) Delvist abnormt indmundende lungevener.
  • e) Persisterende ductus.
A

d) Delvist abnormt indmundende lungevener.

30
Q

Kongenit korrigeret transposition er blandt andet karakteriseret ved?

  • a) At højre ventrikel og tilhørende trikuspidalklap fungerer som systemventrikel.
  • b) At venstre ventrikel og tilhørende mitralklap fungerer som systemventrikel.
  • c) At systemvenerne munder i venstre atrium.
  • d) Lungevener munder i højre atrium.
  • e) Ingen af ovenstående.
A

a) At højre ventrikel og tilhørende trikuspidalklap fungerer som systemventrikel.

31
Q

En restriktiv ventrikelseptumdefekt er sædvanligvis karakteriseret ved?

  • a) En stor VSD med høj gradient og højt tryk i lungekredsløbet.
  • b) En stor VSD med lav gradient og normalt tryk i lungekredsløbet.
  • c) En stor VSD med lav gradient og højt tryk i lungekredsløbet.
  • d) En – sædvanligvis – lille VSD med høj gradient og normalt tryk i lungekredsløbet.
  • e) En – sædvanligvis – lille VSD med høj gradient og højt tryk i lungekredsløbet.
A

d) En – sædvanligvis – lille VSD med høj gradient og normalt tryk i lungekredsløbet.

32
Q

Hvilket af følgende udsagn er mest korrekt: Eisenmengers syndrom kan ikke se ved:

  1. Ventrikulær septum defekt
  2. Coarctatio aortae
  3. Atrieseptum defekt
  4. Persistende ductus arteriosus
  5. Fallots tetralogi
A

b. Coarctatio aortae

33
Q

Hvilken medfødt hjertesygdom er hyppigst:

  1. Ventrikulær septum defekt
  2. Coarctatio aortae
  3. Atrieseptum defekt
  4. Persistende ductus arteriosus
  5. Fallots tetralogi
A

a. Ventrikulær septum defekt

34
Q

Fallots tetralogi er karakteriseret ved:

  1. Ventriculær septum defekt, overridende aorta, højre ventrikel hypertrofi, obstruktion af udløbet fra h. ventrikel
  2. Atrieseptum defekt, overridende aorta, højre ventrikel hypertrofi, obstruktion af udløbet fra h. ventrikel
  3. Ventrikulær septum defekt, aortastenose, højre ventrikel hypertrofi, obstruktion af udløbet fra h. ventrikel
  4. Atrieseptum defekt, aortastenose, højre ventrikel hypertrofi, obstruktion af udløbet fra h. ventrikel
  5. Ventrikulær septum defekt, aortastenose, venstre ventrikel hypertrofi, obstruktion af udløbet fra

v. ventrikel

A

a. Ventriculær septum defekt, overridende aorta, højre ventrikel hypertrofi, obstruktion af udløbet fra h. ventrikel

35
Q

Hvilket udsagn om transposition af de store kar er mest korrekt:

  1. Viser sig oftest klinisk i tidlig voksenalder
  2. Viser sig oftest klinisk indenfor første levedøgn
  3. Viser sig oftest klinisk 14 dage efter fødslen
  4. Har ikke ledsagende cyanose
  5. Har ofte ledsagende hypertension
A

b. Viser sig oftest klinisk indenfor første levedøgn

36
Q

I en del tilfælde af død under sportsudøvelse findes en koronar anomali, idet højre arteria coronaria afgår tæt ved den venstre arteries afgang fra aorta.

Dødsmekanismen er i disse tilfælde oftest:

  1. Thrombose i venstre arteria coronaria
  2. Thrombose i højre arteria coronaria
  3. Forvægsinfarkt
  4. Afklemning af højre coronar-arterie imellem aorta og arteria pulmonalis
  5. Pumpesvigt på grund af den ledsagende cardiomyopati
A

d. Afklemning af højre coronar-arterie imellem aorta og arteria pulmonalis

37
Q

En 23-årig mand med Marfans syndrom dør pludseligt. Hvad er den sandsynligste dødsårsag:

  1. Bristet abdominalt aortaaneurysme
  2. Forgiftning med morfika
  3. Lungeemboli
  4. Bristet cerebralt aneurysme
  5. Bristet thoracalt aortaaneurysme
A

e. Bristet thoracalt aortaaneurysme

38
Q

Hvilke(n) af følgende tilstande vil præsentere sig med mislyd?

  1. Ventrikelseptum defekt.
  2. Persisterende ductus.
  3. Pulmonalstenose.
  4. Coarctatio aortae.
  5. Alle ovenstående.
A
  1. Alle ovenstående.
39
Q

Hvad karakteriserer en stor atrieseptumdefekt?

  1. Den belaster primært højre ventrikel.
  2. Den belaster primært de højresidige kaviteter og lungekredsløbet.
  3. Den belaster primært venstre ventrikel.
  4. Den belaster primært venstre venbrikel og systemkredsløbet.
  5. Den belaster primært begge atrier.
A

2.Den belaster primært de højresidige kaviteter og lungekredsløbet.

40
Q

Eisenmengers syndrom er karakteriseret ved? Angiv det mest korrekte svar.

  1. Irreversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor venstre- højre shunt
  2. Reversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor venstre-højre shunt.
  3. Irreversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor højre-venstre shunt.
  4. Reversibel skade på lungekredsløbet som følge at stor højre-venstre shunt.
  5. Ingen af ovenstående.
A
  1. Irreversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor venstre- højre shunt
41
Q

Hvilken medfødt hjertesygdom er den hyppigste?

  1. Ventrikelseptumdefekt
  2. Atrieseptumdefekt.
  3. Biskupid aortaklap.
  4. Coarctatio aortae.
  5. Persisterende ductus.
A
  1. Biskupid aortaklap.
42
Q

Hvad karakteriserer en lille atrieseptumdefekt?

  1. Den er hæmodynamisk uden betydning og uden risici.
  2. Den er hæmodynamisk uden betydning men kan give risiko for Eisenmengers syndrom.
  3. Den er hæmodynamisk uden betydning, men kan give risiko for paradox emboli.
  4. Den er hæmodynamisk betydende og bør lukkes.
  5. Den opdages altid.
A

3.Den er hæmodynamisk uden betydning, men kan give risiko for paradox emboli.

43
Q

En af de to føtale shunts er foramen ovale - hos hvor mange den lukker permanent?

  1. 0%.
  2. 25%.
  3. 50%.
  4. 75%.
  5. 100%.
A
  1. 75%.
44
Q

Hvad karakteriserer lungekarmodstanden hos fosteret og den nyfødte?

  1. Lungekarmodstanden er høj og falder til normale værdier umiddelbart efter fødslen.
  2. Lungekarmodstanden er høj og falder til normale værdier fra fødslen og 1-3 måneder frem.
  3. Lungekarmodstanden er lav og stiger til normale værdier umiddelbart efter fødslen.
  4. Lungekarmodstanden er lav og stiger til normale værdier fra fødslen og 1-3 måneder frem.
  5. Ingen af ovenstående.
A
  1. Lungekarmodstanden er høj og falder til normale værdier fra fødslen og 1-3 måneder frem.
45
Q

Hvilket af følgende udsagn om kardiomyopatier (hjertemuskelsygdomme) er rigtigt?

  • a) Sygdommene er meget sjældne årsager til hjertetransplantation.
  • b) Sygdommene optræder ofte i familier.
  • c) Sygdommene er stort set ikke arvelige.
  • d) Sygdommene ses udelukkende hos ældre individer.
  • e) Sygdommene giver ikke anledning til pludselig død.
A

b) Sygdommene optræder ofte i familier.

46
Q

Hvilket udsagn er mest korrekt hos en patient med et venstre-dominant koronarsystem?

  • a) Left Anterior descendens (LAD) forsyner hjertets lateralvæg og hele septum.
  • b) LAD forsyner hjertets forvæg, lateralvæg og den forreste del af septum.
  • c) LAD forsyner hjertets lateralvæg, bagvæg og den bagerste del af septum.
  • d) LAD forsyner hjertets forvæg og hele septum.
  • e) LAD forsyner hjertets forvæg og lateralvæg.
A

b) LAD forsyner hjertets forvæg, lateralvæg og den forreste del af septum.

47
Q

Hvad karakteriserer bedst en stor ventrikelseptumdefekt?

  • a) Den giver en systolisk mislyd.
  • b) Den er hæmodynamisk uden betydning.
  • c) Den giver ingen mislyd.
  • d) Den giver forhøjede lipider.
  • e) Den medfører Brugada Syndrom.

##

A

a) Den giver en systolisk mislyd.