Hematologi Flashcards
Hva står “MGUS” for og hvilken malign sykdom kan denne progrediere til?
“Monoclonal Gammopathy of Uncertain Significance”
Myelomatose
Hva kjennetegner sykdomsgruppen “Myelodysplastisk syndrom”?
Perifer cytopeni (pan)
Cellerik, dysplastisk benmarg
Progressiv benmargssvikt
Hvilken malign sykdom kan myelodysplastisk syndrom progrediere til?
Akutt myelogen leukemi
Hvilke karakteristikka har en jernmangelanemi?
Hypokrom, mikrocytær anemi
Hvilken diagnose passer best med det følgende blodbildet: Hb 9.1 (lav), MCV 69 (lav), LPK 3.4 x 10^9/L (normal), diff (normal), TPK 487 x 10^9/L (høy)?
Jernmangelanemi
Beskriv symptombildet ved anemi.
Avhengig av Hb-verdi:
Slapphet, funksjonsdyspnoe, presynkope, blekhet.
Hvilken hjerterytmeforstyrrelse kan sees som følge av en akutt lunge-emboli?
Atrieflimmer
En 62 år gammel mann med metastasert cancer coli får påvist dyp venetrombose. Hvilken antikoagulasjonsbehandling vil du velge?
Lavmolekylært heparin
Hvilken benmargssykdom gir typisk markant splenomegali?
Kronisk myelofibrose (og evt. KLL, KML).
Hvilke blodprøveavvik sees typisk ved akutt lunge-emboli?
Økt D-dimer, økt pro-BNP, økt Troponin.
Hvilken endokrin sykdom kan unntaksvis gi makrocytær anemi?
Hypothyreose
Hva er vanligste komplikasjon til essensiell trombocytose?
Arterielle tromboser.
Hva står MCV for?
“Mean Corposcular Volume” (gjennomsnittlig erytrocyttstørrelse).
Vanligste symptom ved LE?
Dyspne.
Hva disponerer antikardiolipidantistoffer-lupus antikoagulans (også kalt antifosfolipidsyndrom) for?
Venøse og arterielle tromboembolismer.
Hva er virkningsmekanismen for Warfarin (Marevan)?
Vitamin-K antagonist.
Du påviser en lårvenetrombose hos en pasient med coloncancer og kjente levermetastaser. Hvilken
antikoagulasjonsbehandling vil du velge?
Et heparinpreparat.
Hva menes med begrepet allogen stamcelletransplantasjon?
Transplantasjon av stamceller fra en annen frisk person.
Hva menes med autolog stamcelletransplantasjon?
Transplantasjon av egne stamceller høstet tidligere og lagra nedfrosset.
Hva heter transplantasjonen når cellene stammer fra en enegget tvilling?
Syngenisk transplantat.
Hva kjennetegner tilstander med hypogammaglobulinemi?
Det produseres for lite gammaglobuliner (deriblant immunoglobuliner, Ig) som gjør at pasienten er utsatt for infeksjoner med kapselkledde mikrober slik som pneumokokker.
Hvilken malign blodsykdom gir spesielt komplikasjoner fra skjelettet i form av smerter, osteolyser og
hyperkalsemi?
Myelomatose.
Hvilket medikamenter kan gi fall i perifere blodplateverdier (trombocytopeni) og samtidig økende
trombosetendens slik at man umiddelbart skal skifte til annet antikoagulasjonsmiddel?
Heparin - HIT (Heparin Indusert Trombocytopeni).
Hvilke sykdommer inngår i gruppen “Myeloproliferative sykdommer”?
Essensiell trombocytose
Polycytemia Vera
Primær myelofibrose
Kronisk myelogen leukemi
Hvilken gruppe av antikoagulasjons-medikamenter tilhører edoksaban (salgsnavn Lixiana)?
DOAK.
Hvilken forstyrrelse i blodbildet kan sees ved diabetisk ketoacidose?
Reaktiv granulocytose.
Hvilket funn i perifert blod er typisk for kronisk myelogen leukemi?
Granulocytose.
Hvilken sykdom kjennetegnes av økt (ofte massiv) infiltrasjon av udifferensierte blastceller i beinmargen og kan samtidig ha økt mengde av de samme cellene i blodet?
Akutt Myelogen Leukemi.
Hva disponerer antikardiolipidantistoff for?
Arterielle og venøse tromboembolismer.
Hvilket symptom er typisk for lungeininfarkt forårsaket av lunge-emboli?
Hemoptyse.
Hvilket EKG funn kan man ha ved lunge-emboli?
Høyre grenblokk.
Hvilken malign tilstand kan myelodysplastisk syndrom transformere til?
Akutt myelogen leukemi.
Hva er vanligste presentasjonen av myelodysplastisk syndrom?
En eller flere lave blodverdier i perifert blod.
Hvilket medikament benytter man som antidot ved warfarin-overdosering?
Vitamin K.
Påstand: Vitamin B12-mangel gir vanligvis mikrocytær anemi.
FEIL: B12-mangel gir typisk makrocytær anemi, mens jernmangel typisk gir mikrocytær anemi.
Hvilken laboratorieprøve kan benyttes for å monitorere behandling med lavmolekylært heparin?
Anti faktor Xa.
Hvilken tilstand kan opptre som komplikasjon ved heparinterapi?
Trombocytopeni.
Hvilken hematologisk malignitet kan disponere for
autoimmun hemolytisk anemi?
Kronisk Lymfatisk Leukemi.
Hvilket blodprøvebilde kan sees ved autoimmun hemolytisk anemi?
Forhøyet LD
Redusert haptoglobin
Forhøyet bilirubin
Forhøyede retikulocytter
Hvilket immundempende medikament gir ofte økte granulocytverdier i perifert blod?
Prednisolon/Steroideterapi.
Hvilken analyse er mest aktuell å rekvire dersom man
mistenker essensiell trombocytose?
JAK2-mutasjonsanalyse.
Hvilken tilstand er vanligst som årsak til anemi hos eldre over 65 år?
Nyresvikt.
Nevn tre dopingmiddel som kan gi polycytemi.
EPO
Testosteronpreparat
Anabole Steroider
Ved hvilke to blodsykdommer er hypogammaglobulinemi vanlig?
Kronisk lymfatisk leukemi og myelomatose.
Hvilke infeksjoner er pasienter med hypogammaglobulinemi spesielt utsatt for å få?
Infeksjon med haemophilus influensae, pneumokokker, og meningokokker.
Ved hvilken malign blodsykdom er skjelettsmerter, hyperkalsemi, osteolyser og
eventuelt patologiske frakturer spesielt hyppig?
Myelomatose.
Påstand: Ved jernmangelanemi kan man finne ledsagende trombocytose.
KORREKT.
Hva er det vanligste funnet i perifert blod ved myelodysplastisk syndrom?
Nøytropeni, trombocytopeni og/eller anemi.
Hvilken effekt har heparin på antitrombin III?
Heparin mangedobler effekten til antitrombin III (hemmer koagulasjon).
Hvilket middel har lengst virkningstid: lavmolekylært heparin eller ufraksjonert heparin?
Lavmolekylært heparin.
Hvilke allmennsymptom(er) kan sees ved lymfomer?
Feber, nattesvette, vekttap.
Tilstanden monoklonal gammopati av usikker betydning kan senere utvikle seg til en malign blodsykdom, hvilken sykdom er dette vanligvis
Myelomatose.
Påstand: Ved autoimmun hemolytisk anemi er det vanskelige å forlike blod.
KORREKT: Dette skyldes forstyrrelse i forliksreakjonen.
Hvilke symptomer kan man se ved akutt brystsmerte-syndrom (“acute chest syndrome”) ved sigdcelleanemi?
Respirasjonsavhengige brystsmerter
Feber
Hypoksi
Ved overdosering med warfarin: hvilken substans vil kunne fungere som spesifikk antidot?
Vitamin K.
Hvilken antikoagulasjonsbehandling vil du velge til en gravid kvinne som får påvist akutt lunge-emboli ?
Lavmolekylært heparin sc.
Hvilken organsvikt er en vanlig komplikasjon ved myelomatose?
Nyresvikt.
Hvilken immundefekt disponerer diagnosen myelomatose for?
Hypogammaglobulinemi.
Hva er den vanligste livstruende komplikasjon til trombolytisk behandling av venøs tromboembolisk sykdom?
Alvorlig blødning.
Hvilken organanomali sees ofte ved langtkommen kronisk lymfatisk leukemi?
Markert splenomegali.
En 68 år gammel mann oppsøker lege på grunn av stadig økende kløe over det siste året. Plagene kommer spesielt når han får vann eller fuktighet på huden, for eksempel når han svetter eller etter at han har dusjet. Pasienten er tidligere frisk, han har ingen andre spesielle plager og det er normale forhold ved vanlig klinisk undersøkelse, spesielt ingen utslett. Hvilken
blodsykdom vil du vurdere som mulig tilgrunnliggende for pasientens plager?
Polycytemia Vera.
Hva er en vanlig komplikasjon ved essensiell trombocytose?
Arterielle og venøse tromboser.
En 76 år gammel mann blir innlagt med sterke retrosternale brystsmerter og EKG viser akutt hjerteinfarkt. Forløpet er ukomplisert, men ved utskrivningen blir det bemerket unormale blodprøver. Disse viser Hb 18.1 (normalt 13.5-15.5), trombocytter 534 x 109 /L (normalt 145-345), leukocytter 16.3 (normalt 3.5 10.5 x 10 9/L). Hva er mest sannsynlig årsaken til disse verdiene?
Pasienten har polycytemia vera som har disponert for hjerteinfarktet.
Hvilken farmakokinetisk egenskap er felles for de nye trombin- og faktor Xa-hemmerne?
Rask absorbsjon og innsettende antikoagulasjonseffekt i løpet av få timer.
Når er DOAC (dvs. trombin og fator Xa hemmere) kontraindisert å bruke for antikoagulasjon?
Ved alvorlig nyresvikt.
Hva skjer med haptoglobin ved en hemolytisk anemi?
Hapotglobin reduseres (bindeprotein for hemoglobin fra ødelagte erytrocytter).
Hvilken av myeloproliferativ sykdom kan unntaksvis gi en makrocytær anemi?
Myelodysplastisk syndrom.
Hva er den gjennomsnittlige levetid fra diagnosetidspunktet for en pasient med akutt myelogen leukemi (AML) som ikke kan motta antileukemisk behandling?
Omtrent 3 måneder.
Hvilken type malign sykdom kan myelodysplatisk syndrom transformere til?
Akutt myelogen leukemi.
Hvilken undersøkelse benytter man oftest for å stille sikker diagnose av lunge-emboli?
Spiral-CT.
En 28 år gammel tidligere frisk mann har blitt økende slapp siste 6 måneder. Ved time hos fastlegen er han
bleik, han er i normalt hold og det er ingen sikre unormale kliniske funn. Blødprøvene viser imidlertid Hb 7,4 g/dl (normalområde 13.4-17.0), MCV 112 (tydelig økt), trombocytter 28 (normalt 160-350 x 10 9 /L).
Retikulocytter er nedsatt. Maskinell differensialtelling viser nøytrofile 0,5 (normalt 1,6-7.8 x 10 9 /L). Hva er mest
sannsynlige diagnose?
Myelodysplastisk syndrom.
En 82 år gammel tidligere frisk mann har blitt økende slapp siste 6 måneder. Ved time hos fastlegen er han
bleik, han er i normalt hold og har ikke hatt vekttap, han har et adekvat kosthold, det er ingen sikre unormale
kliniske funn. Blødprøvene viser imidlertid Hb 7,4 g/dl (normalområde 13.4-17.0), MCV 110 (tydelig økt),
trombocytter 28 (normalt 160-350 x 10
9 /L). Maskinell differensialtelling viser nøytrofile 0,5 (normalt 1,6-7.8 x 10 9 /L). Blodprøver ellers viser nedsatte retikulocytter, nedsatt haptoglobin, økt laktat dehydrogenase og lett økt bilirubin. Hva er mest sannsynlige diagnose?
B12-mangel.
En 69 år gammel tidligere frisk mann møter på legekontoret og klager over slapphet. Han har ingen andre symptomer, og han har et uendet kosthold i forhold til tidligere i livet. Ved tidligere legkontroller har det aldri blitt bemerket at blodprosenten har vært avvikende. Ved den kliniske undersøkelsen gjør du ingen unormale funn. Blodprøvene viser en mikrocytær anemi med Hb 10,2 (normal 13.4-17.0 g/dl), MCV nedsatt 73 (normalt 82-102); de klinisk-kjemiske prøvene viser funn forenlig med en sikker jernmangelanemi. Hvordan vil du håndtere pasieten videre?
Da menn ikke skal ha jernmangelanemi må vi utrede pasienten for underliggende sykdom. Derav henvises han til skopi-undersøkelser (øvre + nedre) og han bør starte med jerntilskudd.
Hvilke tre blodprøver benyttes i rutinediagnostikken for å påvise erytrocytdestruksjon/hemolyse?
Laktatdehydrogenase (LD), haptoglobin, bilirubin.
Hvilken blodsykdom er karakterisert ved at man finner traumatiserte erytrocytter (dvs. schistocytter eller
fragmenterte erytrocytter sammen med dråpeformede erytrocytter) i perifert blod?
Kronisk myelofibrose.
Omtrent hvor lang er halveringstiden for de nye perorale antikoagulasjonsmidlene (dvs. dabigatran, rivaroksaban, apiksaban, edoksaban) hos pasienter med normal nyrefunksjon?
12 timer.
En 85 år gammel tidligere frisk mann blir innlagt med akutt hjerteinfarkt. Forløpet av infarktet er ukomplisert.
Kontroll av blodprøver ved utskrivning viser Hb 19,4 g/dl (normalområde 13.4-17.0), MCV normal, trombocytter
389 (normalt 160-350 x 10 9 /L). Maskinell differensialtelling viser nøytrofile 8,2 (normalt 1,6-7.8 x 10
9 /L). Erytropoietin er nedsatt Hvilken sykdom har disponert pasienten for å få en arteriell trombotisk komplikasjon?
Polycytemia vera.
En 28 år gammel tidligere frisk mann har blitt økende slapp siste ukene Ved time hos fastlegen er han bleik,
han er i normalt hold og har ikke hatt vekttap og det er ingen sikre unormale kliniske funn. Blødprøvene viser
imidlertid Hb 7,0 g/dl (normalområde 13.4-17.0), MCV 93 (normal), trombocytter 18 (normalt 160-350 x 10
9 /L). Maskinell differensialtelling greier ikke å skille ut distinkte subpopulasjoner og besvares med at “Maskinell differensialtelling kan ikke utgis”. Totale leukocytter er 58 (normalt 3,5-10,5 x 10 9 /L). Blodprøver ellers viser nedsatte retikulocytter. Hva er mest sannsynlige diagnose?
Akutt myelogen leukemi.
Hva står AML, KML, KLL og ALL for?
AML = Akutt Myelogen Leukemi. KML = Kronisk Myelogen Leukemi KLL = Kronisk Lymfatisk Leukemi ALL = Akutt Lymfatisk Leukemi
Hvilken type infeksjoner er pasienter med langtkommen myelomatose spesielt utsatt for å få?
Bakteriell luftveisinfeksjon med pneumokokker eller H. Influenzae.
En 68 år gammel kvinne har i 8 år hatt en stabil lavgradig lymfocytose med totalleukocytter 15.8 x 10 9 /l (øvre normalgrense 10,5 x 10 9 /l) og lymfocytter på 11,8 x 10 9 /L. Milten er tidligere påvist å være lett forstørret men er ikke palpabel. Hun har heller ikke palpabel glandelsvulst. Hun har i alle år hatt en normal Hb, normale blodplater og normale granulocytter. Hun kontakter fastlegen på grunn av økende slapphet og man finner fortsatt stabil lymfocytose og normale verdier som tidligere for nøytrofile og blodplater. Som tidligere normal organstatus ved klinisk undersøking. Imidlertid har hun nå utviklet en alvorlig anemi med Hb 6,1 g/dl; MCV er normal, retikulocyttar er økt. Hva er sannsynlig årsak til anemien?
Autoimmun hemolytisk anemi.
Bare et fåtall av pasienter med akutt lunge-emboli får et lungeinfarkt. Hva er de symptomer/kliniske funn som
indikerer at pasienten har et lungeinfarkt?
Hemoptyse, respirasjonsavhengig brystsmerte og auskultatorisk gnidningslyd, eventuelt pleuravæske.
Ved hvilken maligne blodsykdommer kan man se granulocytose (nøytrofile)?
Hovedsakelig KML, men også ved andre kroniske myeloproliferative blodsykdommer (Polycytemia Vera, Essensiell Trombocytose, Kronisk Myelofibrose).
Hva menes med reaktiv granulocytose?
Nøytrofili/økte nøytrofile granulocytter som respons på en underliggende prosess slik som infeksjoner, bruk av kortikosteroider, kraftig fysisk anstrengelse mm.
Hva mener man med en “leukemoid reaksjon” ifb. med nøytrofili?
Kraftig reaktiv granulocytose med så høye verdier at det kan ligne på KML. Kan sees ved alvorlige infeksjoner eller ikke-hematologiske malignitet med metastaser.
Kombinasjoner av nøytrofile/eosinofili/basofili kan sees ved hvilke maligne hematologiske sykdommer?
Kroniske myeloproliferative sykdommer, særlig KML.
Gi eksempler på tilstander som forbindes med reaktiv eosinofili.
Infeksjon med parasitter.
Allergi (astma, rinitt, medikamentreaksjoner).
Lymfomer, spes. Hogdkins lymfom.
Churg Strauss Vaskulitt.
Ved hvilken kronisk myeloproliferativ sykdom sees særlig trombocytose?
Essensiell trombocytose (kan også sees ved PV, KML).
Hvilken differensialdiagnose er viktig å tenke på ved svært høy Hb?
Polycytemia Vera.
Gi eksempler på tilstander som forbindes med reaktiv polycytemi.
Hypoksi (hjerte-lunge-sykdom, OSAS)
Dehydrering
Ektopisk EPO-produksjon (nyrecarcinom)
Doping (EPO, anabole steroider, testosteron)
Nevn årsaker til reaktiv trombocytose.
Jernmangel.
Prosesser (inflammasjon, malignitet) i lunger og GIT.
Hvilke mutasjoner assosieres spesielt med kroniske myeloproliferative sykdommer?
JAK2, CALR, MPL.
Ved hvilken malign blodsykdom sees lymfocytose?
KLL og andre lymfatiske leukemier.
Lymfom med leukemisering (mantelcellelymfom).
Gi eksempler på årsaker til reaktiv lymfocytose.
Virusinfeksjoner (EBV, CMV, primær HIV).
Toksoplasmose.
Bordatella Pertussis.
Nevn to sykdommer som gir medfødt anemi.
Diamond-Blackfan anemi.
Fanconis anemi.
Hvilke tre hovedgrupper kan vi dele anemi inn i?
Makro-, mikro- og normocytær anemi.
Hva er de vanligste årsakene til makrocytær anemi?
B12-mangel.
Folat-mangel.
Myelodysplatisk syndrom.
Hvordan vil MCV være hos pasienter med hemolytisk anemi?
Normal, evt. økt ved kraftig retikulocyttstigning (kompensatorisk).
Hvilken endokrinologisk tilstand kan typisk gi makrocytær anemi?
Hypotyreose.
Hvilke to undergrupper kan normoctyær anemi deles inn i ?
- Hemolytisk anemi.
2. Anemi grunnet produksjonssvikt.
Hva kjennetegner en anemi ved produksjonssvikt?
Normale/lave retikulocytter, i tillegg til evt. trombocytopeni og nøytropeni.
Gi eksempler på årsaker til anemi grunnet produksjonssvikt.
- Aplastisk anemi (idiopatisk, medikamentindusert)
- Nyresvikt
- Sekundær anemi (pga. annen alvorlig/langtkommet sykdom slik som infeksjon, malignitet, endokrin sykdom osv).
- Infiltrativ sykdom i benmargen.
Hva er hovedårsaken til mikrocytær anemi?
Jernmangel.
Hvilken type anemi gir Thalassemi?
Mikrocytær anemi.
Hvilke to hovedgrupper trombocytopeni skiller vi mellom?
Trombocytopeni grunnet…
1. Redusert produksjon (aplastisk anemi, myelodysplatisk syndrom).
- Økt destruksjon (Immunologisk trombocytopeni, Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP), medikamentindusert trombocytopeni).
Hva er pseudotrombocytopeni?
En reaksjon i vitro som fører til aggregering av TPK. Aggregatene telles ikke ved maskinell telling og blodprøvesvaret mistolkes da som reell TPK. Skyldes vanligvis EDTA.
Hvilket klinisk funn har HELLP syndrom, HUS og TTP felles?
Trombocytopeni og hemolyse.
Hvilken kjempecelle er opphavet til blodplater?
Megakaryocytt.
Ved utredning av neoplastiske hematologiske sykdommer vil det ofte være aktuelt å ta en beinmargsbiopsi. Hvilken av parametrene får man vesentlig bedre informasjon om i en biopsi sammenlignet med et
beinmargsaspirat ?
Fibrosegraden.
Nevn årsaker til nøytropeni.
Aplastisk anemi.
Myelodysplastisk syndrom.
Toksisk benmargsreaksjon på medikament/virusinf.
Sykdomsprogress i benmargen.
Påstand: Alvorlig B12- eller folatmangel kan gi pancytopeni.
KORREKT.
Ved en lokal glandelsvulst: hvilke 3 årsaker er aktuelle?
- Reaktiv glandelsvulst (infeksjon i drenasjeområdet til lymfeknuten)
- Metastase (fra lokal eller fjern cancer)
- Lokal lymfoproliferativ sykdom
Generell glandelsvulst sees særlig ved to sykdomsgrupper - hvilke?
Infeksjonssykdommer (EBV, CMV, HIV)
Lymfoproliferativ sykdom
Nevn tilstander som kan gi splenomegali?
- Lavgradig lymfoproliferativ sykdom (KLL)
- Kronisk myeloproliferativ sykdom (KML, myelofibrose)
- Portal hypertensjon (leversvikt, hjertesvikt)
Hva menes med hypersplenisme?
Splenomegali + pancytopeni (eller kombinasjoner av de ulike) med samtidig økt produksjon av celler i benmargen.
Hvilken agressiv hematologisk sykdom kan de kroniske myeloproliferative sykdommene og myelodysplatisk syndrom progrediere til?
AML.
Hva er definisjonen på en hemolytisk anemi?
En anemi der den hemolytiske aktiviteten overstiger benmargens evne til å kompensere.
Hva er den hyppigste årsaken til nyoppstått hemolyse hos voksne?
Autoantistoff.
Påstand: Personer med hemolyse vil alltid ha symptomer på en underliggende anemi.
FEIL: Så lenge personer med hemolyse klarer å kompensere for erytrocyttdestruksjonen av retikulocytter ved å øke produksjonen vil de ikke ha symptomer.
Hemolyse kan skyldes to mekanismer - hvilke?
- Antistoffmediert (Autoimmun hemolyse, Rh-immunisering)
2. Ikke-antistoffmediert (TTP, HELLP, HUS, medfødte defekter)
Hvilke antistoff ser vi etter ved mistanke om autoimmun hemolytisk anemi?
IgG (Varmeantistoff)
IgM (Kuldeantistoff)
Hvor stort er transfusjonsbehovet dersom eryrtocyttproduksjonen mangler fullstendig?
En enhet erytrocytter i uken.
Hva risikerer pasienten å få for mye av ved jevnlige transfusjoner og hvilke konsekvenser kan dette ha?
- Jern (250 mg/enhet).
2. Kan føre til hemosiderose = jernavlering i hjerte, endokrine organ og lever.
Hva er transfusjonsgrensen for transfusjon hos pasienter med blodsykdom?
Hb < 8,5 g/dl.
I forkant av transfusjon må man ta en såkalt forliksprøve. Hvor lang gyldighet har en forliksprøve?
4 dager.
Hvilken type medikament bør tilbys pasienter som får jevnlige transfusjoner og risikerer å få et jernoverskudd?
Jern-chelaterende midler.
Hva er definisjonen på myelodysplastisk syndrom?
En tilstand som kjennetegnes av proliferasjon av maligne myeloide progenitorer med manglende sluttdifferensiering. Dette gir cytopenier i perifert blod (anemi med trombocytopeni/nøytropeni).
Klassifiseringen av myelodysplastisk syndrom?
Primær MDS: MDS uten kjent utløsende årsak.
Sekundær MDS: MDS-utvikling som følge av toksisk påvirkning av benmargen (cytostatika, stråling).
Hvordan er prognosen for myelodysplastisk syndrom?
Svært variabel: varierer fra levetid på noen måneder opp mot flere tiår.
Påstand: Det finnes ingen kurativ behandling for MDS.
FEIL: Allogen stamcelletransplantasjon er kurativt.
Hva kjennetegner patolofysiologien ved kroniske myeloproliferative sykdommer?
Maligne kloner på stamcellenivå proliferer slik at man får økte verdier av ery, TPK og nøytr i perifert blod.
Hva kjennetegner patofysiologien ved polycytemia vera?
Autonom klonal proliferasjon i den myeloide rekken gir høy hb, ofte også trombocytose og lettgradig granuloctyse.
Symptomer ved PV?
Hudkløe (spes. når man får vann på huden)
Perifere sirkulasjonsforstyrrelse
Symptomer fra splenomegali.
Nevn noen komplikasjoner til PV.
Arterielle tromboser (TIA, apopleksi, HI)
Venøse tromboser
Arteritis Urica
Behandlingsprinsipp for PV.
- Regelmessig venesectio (Mål: EVF <0,45)
- ASA 75 - 100 mg
- Evt. trombocyttreduserende behandling.
Hvilke tilstander kan PV potensielt progrediere til?
Kronisk myelofibrose, AML.
Ved hvilke Hb/EVF-verdier skal man mistenke PV?
Kvinner: Hb > 15,8 g/dl, EVF > 0,47
Menn: Hb > 17,5 g/dl, EVF > 0,51
Hva kjennetegner patofysiologien ved essensiell trombocytose?
Autonom klonal proliferasjon av trombocytter, ofte også lettgradig granulocytose.
Påstand: Årsaken til ET er ukjent.
KORREKT.
Hvilke komplikasjoner kan oppstå ved ET?
Både blødnings- og trombosekomplikasjoner (individuelle forskjeller).
Gi eksempler på trombocyttreduserende terapi.
Hydroxyurea, Anagralid, Interferon. Brukes ved høy cellebyrde.
Hva kjennetegner patofysiologien ved kronisk myelofibrose?
Initialt proliferasjon med trombocytose og granulocytose, etterhvert reaktiv fibrose som tar overhånd og gir generell beinmargssvikt med cytopenier i perifert blod.
Påstand: Prognosen ved kronisk myelofibrose er relativt god.
FEIL: Dårlig prognose, kort forventet levetide.
Påstand: Allogen stamcelletransplantasjon er en mulig kurativ behandling ved KMF.
KORREKT.
Hvilke blodverdier ser vi ved KML?
Granulocytose, trombocytose, basofili.
Hva heter translokasjonen som er skylding i utviklingen av KML?
Translokasjon der ABL-genet (kromosom 9) blir med BCR-genet (kromosom 22). Det endrede krosom 22 kalles for Philadelphia-kromosom.
Hvilke tre faser kan sees ved KML?
- Kronisk fase (ofte asymptomatisk, evt. slapphet, vekttap, nattesvette, anemi).
- Akselerert fase (tegn til sykdomsprogresjon)
- Blastfase/blastkrise (overgang til akutt leukemi med tilhørende tegn og funn: de fleste får AML, noen få en ALL).
Hvordan behandles KML?
- Tyrosinkinaseinhibitor (rettet mot kinasen som kodes av BCR-ABL-translokasjonen): effektiv behandling.
- Allogen stamcelletransplantasjon (pasienter < 70 år).
Hvilke celler utgjør den maligne klonen ved KLL?
Modne B-lymfocytter med et sykdomsspesifikt membranmolekylmønster.
Hva er definisjonen på KLL?
En lavgradig malign lymfoproliferativ sykdom med benmargsinfiltrasjon og leukemisering (til perifert blod/lymfoide organ).
Beskriv det kliniske bildet ved KLL.
- Beinmargsinfiltrasjon m/ledsagende produksjonssvikt (cytopenier i perifert blod)
- Infiltrasjon av organer (splenomegali, glandelsvulst)
- Hypogammaglobulinemi (red. humoral immunrespons disponerer for inf. med kapselkledde mikrober).
- Autoimmun hemolyse/trombocytopeni.
- Allmennsymptomer (nattesvette, vekttap, feber).
Richter sykdom er en komplikasjon til KLL. Hva innebærer denne?
Transformasjon av KLL til et høygradig malignt lymfom.
Hva er behandlingsprinsippet for KLL?
Behandling ved symptogivende sykdom eller stadium B (affeksjon av > 3 lymfeknuteregioner) eller C (Hb < 10, TPK < 100).
Hvilken behandling er 1. valget ved KLL?
Fludarabin (+/- cyklofosfamid).
Hva er leveutsiktene ved KLL generelt?
Gode leveutsikter ved lav tumorbyrde.
Hva er definisjonen på myelomatose?
Proliferasjon av maligne plasmaceller i beinmargen.
Hvilke tilstander kan disponere for utviklingen av myelomatose?
Solitært myelom, MGUS.
Beskriv det kliniske bildet ved myelomatose.
- Beinmargsinfiltrasjon med fortrenging av normal hematopoiese (anemi, nøtropeni og trombocytopeni sent i forløpet)
- Antistoffproduksjon (nyresvikt ved frie lette kjeder, hypogammaglobulinemi)
- Skjelettaffeksjon (osteolytiske lesjoner, patologiske frakturer, hyperkalsemi)
- Lokal tumor (nervekompresjon, truende tverrsnittslesjoner)
Hvordan stilles diagnosen myelomatose?
- Urin-/Serum-elektroforese med påvisning av M-komponent (immunoglobulin)
- Beinmargsprøve med påvisning av de maligne cellene.
Påstand: Myelomatose er en kronisk tilstand som ikke kan kureres.
FEIL: Myelomatose kan kureres med allogen stamcelletransplantasjon hos pasienter < 60 år.
Hva er behandlingsalternativene ved myelomatose?
- Autolog stamcelletransplantasjon
- Melphalan + Prednisolon (pas. som ikke skal transplanteres)
- Thalidomid/Proteasomhemmere ved svikt av 1. valg.
Hvorfor får pasienter med myelomatose ofte nyresvikt?
Trolig en kombinasjon av deponering av lette kjeder (Bence Jones proteiner), hyperkalsemi og nefrotoksiske medikamenter.
Hvilken fryktet komplikasjon ved myelomatose krever akutt innleggelse og intervensjon?
Akutt tverrsnittslesjon ved osteolytisk vertebra/tumorbyrde.
Hva står “MGUS” for?
Monoklonal Gammoapti av Usikker Signifikans.
Hvilken type monoklonalt immunoglobulin dominerer ved både MGUS og myelomatose?
IgG.
Hvilke to typer frie lette kjeder kan sees ved MGUS/Myelomatose?
Kappa, Lambda.
Hvilke parametere bygger den prognostiske risikovurderingen av MGUS på?
- Høy monoklonal komponent (> 15 g/dl)
- Annen monoklonal komponent enn IgG (dvs. IgA, IgM)
- Unormal ratio mellom plasmanivå av kappa og lambda (økt eller redusert).
Jo flere risikofaktorer, jo større sjanse for progresjon til sykdom.
Påstand: Pasienter med MGUS skal alltid henvises til beinmargsundersøkelse.
FEIL: Henvisning ved M-komponent > 30 g/dl eller ved M-komponent og ledsagende anemi, nyresvikt, hyperkalsemi, skjelettlesjoner.
Beskriv det kliniske bildet ved akutt leukemi.
- Beinmargsinfiltrasjon av maligne, udifferensierte blastceller som gir perifere cytopenier.
- Leukemisering (sirkulering av maligne celler gir sviktene mikrosirkulasjon med organsvikt, organinfiltrasjon).
Hva er grensen for alvorlig nøytropeni med svært stor infeksjonsrisiko?
< 0,2 x 10^9/L
Det fins to hovedårsaker til nøytropeni - hvilke?
- Hematologisk sykdom (MDS, akutt leukemi, aplastisk anemi)
2. Terapiindusert (tilsikta/utilsikta grunnet bruk av cytostatika)
Hvilke infeksjonstegn er vanlig hos nøytropene pasienter?
Feber og evt. andre allmennsymptomer.
Hvorfor mangler det lokale tegn på infeksjon hos nøytropene pasienter?
De har ikke evne til å danne puss/infiltrat som normalt.
Hvilke blodsykdommer kan gi hypogammaglobulinemi?
KLL, myelomatose og lymfom.
Hvilken type mikrober er pasienter med hypogammaglobulinemi mer utsatt for å få?
Infeksjoner med kapselkledde mikrober (H. Influenza, Pneumokokker, Meningokokker).
Hvilke tre steg inngår i diagnostikken av en DVT?
- Klinisk us
- D-Dimer
- Bildediagnostikk
Hvilken benign tilstand kan ligne til forveksling på en DVT?
Rumpert Baker’s cyste.
Hvilken vurderingsform bruker vi for å estimere risikoen for DVT?
Wells score.
Hva er en signifikant Wells score for DVT?
Over/lik 2 poeng.
Hva gjør man med pasienter hvor man har sterk klinisk mistanke om DVT, positive D-Dimer, men ikke finner en trombe på UL?
Man repeterer UL innen 1 uke for å sikre seg at man ikke har oversett en trombe som vokser proksimalt.
Hva heter antidot man kan gi ved heparin-overdosering?
Protaminsulfat.
HIT er en potensiell komplikasjon ved bruk av heparin. Hva er HIT?
Heparin Indusert Trombocytopeni. Medfører lavt platetall og økt risiko for arterielle og venøse tromber.
Hva kjennetegner tilstanden TTP (Trombotisk Trombocytopenisk Purpura)?
Trombocytopeni og hemolyse.
Hvilke tre faser inngår i koagulasjonsprosessen?
- Primær hemostase
- Sekundær hemostase
- Fibrinolyse
Nevn kort hva som inngår i de ulike fasene i koagulasjonsprosessen.
- Primær hemostase: vasokonstriksjon, aktivering og aggrering av TPK til en myk plateplugg.
- Sekundær hemostase: Koagulasjonskaskaden aktiveres og danner trombin som styrker platepluggen med fibrintråder.
- Fibrinolyse: Plasminogen omdannes til plasmin som degraderer fibrin til FDP (bl.a. D-Dimer).
Nevn tilstander som gir økt blødningstendens.
- Trombocytopeni
- Hemofili A og B
- vW-sykdom
- FVII-mangel
Hvordan behandles von Willenbrand-sykdom?
Desmopressin i høye doser (hemostatisk effekt: frisetter lagret vWF fra endotel og TPK).
Hvilken faktor mangler ved henholdsvis hemofili A og B?
A: Faktor VIII
B: Faktor IX
Hvilken arvegang gjelder for både hemofili A og B?
X-bundet recessiv arvegang.
Hvilken medikamentell behandling skal initieres akutt ved mistanke om truende tverrsnittslesjon ved hematologiske kreftformer i spinalkanalen?
Deksametason (8 mg ØH, deretter 4 mg x 4) + ulcusprofylakse.
Hvorfor skal man unngå å gi gentamicin til pasienter med myelomatose?
Grunnet subklinisk nyresvikt trass i normal kreatinin.
Hva er “tumorlysesyndrom”?
En tilstand med massiv ødeleggelse av tumorceller utløst av kjemoterapi.
Hvilke kliniske funn kan man finne hos pasienter med “tumorlysesyndrom”?
- Tetani (hyperkalemi, hyperfosfatemi)
- Arytmier (hyperkalemi)
- Oliguri (hyperurikemi)
