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Medecine > Hemato > Flashcards

Hemato Flashcards

0
Q

<p>Quels examens sont utiles dans la PEC d'une llc ? (A part l'immunophenothypage)</p>

A

<p>- frottis = petits lymphocytes monomorphes avec ombres de gumphret

- EPP = hypogamma + pic monoclonal
- uricémie
- test de coombs
- caryotype</p>

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1
Q

<p>Score de matutes ?</p>

A 
<p>- immuno phrénotypage sanguin :
• lymphocyte B mature monoclonaux
• restriction de chaînes légère affirme monoclonalite
• CD5+
• CD23+
• CD79b faible
• FMC7-
• chaîne légère faible </p>
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2
Q

<p>Etiologie des SMD secondaire = LAM secondaire ?</p>

A

<p>- iatrogène = RCT/IS/autogreffe de cellules souches

- toxique = benzène, pesticides, tabac, solvants
- hémopathie = SMP (LMC/vaquez), HPN
- génétique = trisomie 21, fanconni, neurofibromatose</p>

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3
Q

<p>Atteintes auto-immune des SMD ?</p>

A

<p>- polychondrite atrophiante

- sd de sweet = atteinte cutané érythémateuse douloureuse a la pression, infiltrat cutané neutrophile, neutrophilie, fièvre
- vascularite = PAN, wegener, leucocytoclasique
- pyoderma gangrenosum</p>

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4
Q

<p>Signes au frottis des SMD ?</p>

A

<p>- anisocytose

- poikylocytose
- degranulation
- noyaux hypo segmentée
- pq géantes
- blastes circulants</p>

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5
Q

<p>Signes myélogramme d'un SMD ?</p>

A

<p>- riche a prédominance myéloïde

- excès de blaste mais inf a 20%
- dyserythropoiese = asýchronisme, sidéroblaste, macrocytaire, noyau fragmente
- dysgranulopoiese = pseudo-pelger, hypogranulation, absence de MPO
- dysmegacaryopoiese = micromegacaryoblaste, micromegacaryocyte, unilobé</p>

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6
Q

<p>Diagno LMMC (leucémie myelomonocytaire chronique) ?

| </p>

A

<p>- SMG

- augmentation lysozymes
- forme SMD : cytopenie, hypermonocytose fluctuante sup a 100, myélemie faible et myélogramme avec SMD mais excède myélocytes
- forme SMP : hyperleuco a monocyte et pnn, forte myélemie et excès de monocytes sans chromosome philadelphia</p>

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7
Q

<p>Classification OMS des SMD ?</p>

A 
<p>- AR = moins de 5% blaste et 15% sideroblastes
- ARS = AR + sidero sup a 15
-AREB = 
• 1 = 5-10% blastes
• 2 = 10-19%
- CR = 2 lignées ou plus atteinte
- SMD del5q = AR + pq normal ou augmente et délétion bras long 5
- SMD inclassable </p>
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8
Q

<p>Complication SMD ?</p>

A

<p>- inssufisance médullaire grave
- transfo en LAM
- complication iatrogène : hemochromatose (phenotypage rh complet + CGR phénotype)
</p>

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9
Q

<p>Score IPSS dans SMD ?</p>

A 
<p>- nbre blaste = mois de 5 (0)/5-10 (0,5)/11-20 (1,5)/21-30 (2)
- nbre de cytopenie = 0-1 (0)/ 2-3 (0,5)
- anomalie cytogénétique =
• del 5q, del 20q, delY = 0pt
• triso 8 = 0,5
• monosomie 7 ou 5  ou complexe = 1
Si 0 = risque faible (survie 5,7ans)
Si 0,5-1 = risque int 1 (3,5)
Si 1,5-2 = Int 2 (1,2)
Si plus de 2 = élevé (0,4)
</p>
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10
Q

<p>Aspect FO dans myélome et autres gammapathie ?</p>

A

<p>- courant granuleux évocateur de dysglobulinemie</p>

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11
Q

<p>A quoi est du la présence d'hematie en rouleau dans le myélome ?</p>

A

<p>Secondaire a la dysglobulinemie</p>

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12
Q

<p>Si myélome et trouble de la conscience avec calcémie peu augmenté. A quoi penser ?</p>

A

<p>- syndrome d'hyperviscosite

| -> plasmaphérèse + corticoïdes a fortes doses</p>

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13
Q

<p>FDR de lymphome ?</p>

A 
<p>- infection =
• HP : malt gastrique
• EBV : burkitt
• VIH : SIDA
• HTLV-1 : LNH T
• HHV8 : séreuse/maladie de castelman
• chlamydia : marginale occulaire 
• borrelia burgdorferi : marginale de la peau
• campylobacter jejuni : marginale intestin 
- autres =
• environnement (pesticide)
• ID
• congénital
• maladie AI</p>
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15
Q

<p>Classification des LNH indolent et caractéristique spe ?</p>

A 
<p>- folliculaire : type B/sd tum diffus/infiltre moelle++
- lymphocytique : type B
- zone marginale : type B/autre mal AI
- malt : type B/autres mal AI
- lymphome plasmocytaire : type B
- de popemma/mycosis fongoide =
• type T
• erythrodermie diffuse
• prurit
• alopécie
• oedeme cutané</p>
- manteau : B =
• plus de 50 ans
• sd tum diffus/colique ++
• envahit moelle++
- lymphome lymphoblastique =
• jeune
• neuro méninge si B
• mediastinale si T
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15
Q

<p>Signe d'atteinte viscéral des LNH ?</p>

A

<p>- abdo : HSMG

- ORL : amygdale/végétation/anneau de waldeyer
- cutané : nodule violacé infiltre
- testicule : tumeurs
- ophtalmo : BAV
- neuro : HTIC/déficit en tâche d'huile/convulsion (atteinte méningé) </p>

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16
Q

<p>Classification des LNH agressif et caractéristique spe ?</p>

A 
<p>- grande cellule B : sd tumoral rapide
- anaplasique : T =
• chez jeune
• ADP ou atteinte cutanée 
- angio immunoblastique T
• ADP/SMG
• fièvre
• rash cutané morbiliforme
• hypergamma polyclonale
• AI : ac anti muscle lisse
- lymphome T/ T-NK/cérébral</p>
- lymphome de burkitt =
• grande masse tumorale
• sd tumorale ++
• sd facial si africain
• sd abdo si caucasien
• chez ID
• atteinte neuro méninge ++</p>
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17
Q

<p>Résultat anapath LNH ?</p>

A

<p>- diagno : prolifération monoclonale de lymphocyte mature

- immunohistochimie : marque pan-B (CD 19-20) et pan-T (CD3-5-7)
- analyse morpho pour préciser le type
- cytogénétique et caryotype pour prono
- congélation pour études ultérieures </p>

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18
Q

<p>Bilan d'extension para clinique d'un LNH ?</p>

A

<p>- RXT

- TDM cervico TAP
- TEP FDG
- bilan P-Ca
- BOM-NFS-pq
- PL si : anomalie neuro/lymphome agressif/selon localisation </p>

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19
Q

<p>Bilan prono dans LNH ?</p>

A

<p>- B2 micro globuline et LDH

- bilan inflammatoire
- EPP/albumine
- caryotype
- sérologie VIH/VHC-VHB/EBV/HTLV-1 si Lt
- +/- HP</p>

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20
Q

score IPI pour lymphome agressif ?

A
  • age sup a 60 ans
  • ann arbor sup a 3
  • atteinte extra ggl sup ou égale a 2
  • LDH augmenté
  • performance statut sup ou égale a 2
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21
Q

score flipi pour lymphome folliculaire ?

A
  • age sup a 60 ans
  • taux d’hg inf a 12
  • LDH augmenté
  • ann arbor sup a 3
  • plus de 4 territoire ggl atteints
    mauvais prono si sup ou égale a 3
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22
Q

complication des LNH ?

A
  • indolent transfo en agressif
    ° apparition de signe B
    ° evolution rapide asymétrique du sd tumoral
    ° augmentation brutale LDH et anapt agressif
  • sd de lyse tumorale
  • compression
  • ins medullaire
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23
Q

ttt specifique du lymphome du manteau ?

A

ATB vs HP si HP positif permet parfois de guerir

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24
Q

signe/complication et TTT d’un syndrome de lyse ?

A
  • signe = hyperuricemie/hyperK/hyperPhospho/hypoCa
  • complication = IRA par cristallisation
  • ttt =
    ° hyperhydratation
    ° hypouricémiant : fasturtec
    ° ttt sympto de l’hyperK/hyperPho/IRA
    ° alcalinisation si acidose
    ° respecte de l’hypocalcemie
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25
Q

classification anapth OMS du LH ?

A
  • 1 =
    ° predominance lymphocytaire avec peu de cellules de reed stenberg
    ° prédominance lymphocytaire a architecture nodulaire : granulome de popemma et lenert avec cellule de reed stenberg atypique (petit nucleole et CD30 et 15-/CD20 et 45+ alors que d’habitude c’est seule CD45 est -)
  • 2 = scleronodulaire+++
  • 3 = cellularite mixte
  • 4 = dépletion lymphocytaire
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26
Q

anapath classique d’un LH ?

A
  • presence de cellule de reed stenberg
  • immunophenotypage = CD30-15-20 +/CD45-
  • morphologie = cellules géantes polynuclées avec cytoplasme basophile abondant
  • cytogénie/caryotype pour prono
  • congélation
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27
Q

un examen paraclinique de mauvais pronostic spécifique au LH ?

A

IDR avec anergie tuberculinique

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28
Q

en combien de temps se normalise la clinque/bio/morpho apres ttt dans le LH ?

A

en 6 mois

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29
Q

Facteur pronostic du LH ?

A
  • age sup a 45 ans
  • sexe masculin
  • stade 4
  • leucocyte sup a 15000
  • lymphocytes inf a 600
  • albumine inf a 40
  • hg inf a 10,5
  • réponse au tep fdg après 3 cures de chimios +++
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30
Q

ttt du LH ?

A
  • stade 1 et 2 =
    ° polychimio ABVD (adriamycine/bléomycine/vinblastine?dacarbazine
    ° radiothérapie
  • stade 3-4 =
    ° polychimio
    ° chimio intensive puis autogreffe si moins de 65 ans/rechute ou refractaire
    ° si resistance ou rechute : Ac anti CD30 (brentuximab)
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31
Q

reponse au ttt dans LH ? (critere de cheson)

A
  • complete = pas de symtpome
  • partielle = regression sup a 50%
  • stable
  • rechute = nouvelle localisation ou augmentation de la taille superieure a 50%
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32
Q

signe d’hyperviscosite sanguine ?

A
  • cephalée/tble vigilance /vertige
  • accouphene/ hypoaccousie/ phosphene
  • paresthésie
  • prurit au contact de l’eau
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33
Q

signes de polyglobulie ?

A
  • erythrose
  • HTA
  • FO : papille rouge/veines dilatées irréguliéres
  • Ht sup a 54%/47% et/ou hb sup a 18,5/16,5 homme/femme
  • mesure isotopique de la masse globulaire totale au chrome 51 : VGT sup a 150%
  • plutot primaire si : SMG/thrombocytose/hyperleuco neutrophile/ myélemie
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34
Q

paraclinique pour poser diagno de vaquez ?

A
  • Mut JAK2 V617F sur PNN circulant
  • si pas de mut et pas de Pg secondaire =
    ° culture progeniteurs erythropoietique : pousse sans EPO
    ° myélogramme : hyperplasie globale avec moelle riche/megacaryocyte en amas (et erythrocyte/granulocyte)
    ° dosage EPO diminue/Hb hyperaffine/carboxyHb
    diagno si 2 mineurs et 1 majeur ou 2 majeurs et 1 mineur
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35
Q

eliminer Pg secondaire ?

A
  • chercher JAK2
  • GDS et HbCO et EPO
  • eho abdo
  • recherche du géne philadelphia : BCR-ABL (t9;22)
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36
Q

quel est le dosage a faire pour évaluer retentissement d’un vaquez ?

A

uricemie

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37
Q

diagno differentiel d’un vaquez ?

A
  • fausse pg = DEC/hemoconcentration/ pseudo pg des thalassémie (bilan martial + EPH)/ sd de gaisbock (HTA/ tabac/obésité)
  • pg secondaire par sécretion apropriée d’EPO =
    ° IRespiC : BPCO/tabac
    ° cardiopathie avec shunt G-D/altitude
    ° cettains médoc
  • pg secondaire par sécrétion innapropriée d’EPO =
    ° tumeurs : CHC/rénal/hemangioblastome cerebelleux/ K gyneco
    ° renale : sténose de l’artére renale/polykystose/ hydronephrose
    ° endoc : cushing/phéo/adénome de conn
    ° iatrogéne par dopage (EPO/androgéne)
  • autre SMP = LMC/thrombocytémie essentielle/ myélofibrose/ SMG myéloide
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38
Q

complication du vaquez ?

A
  • thrombotique
  • hémorragique : UGD/epistaxis/hématome
  • métabo : hyperuricémie donnant goutte/lithiase urinaire
  • iatrogéne : carence martiale/infection
  • myélofibrose secondaire : anémie + augmentation SMG et baisse pg/ BOM (fibrose)
  • LAM : augmentation SMG + ins médullaire/ myélogramme/ BOM
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39
Q

TTT vaquez ?

A 
- saignées = 
° objectif Ht inf a 45% ou VGT inf a 120%
° 300ml x 2/sem + compensation par NACL
- ttt de fond =
° chimio
° glivec si JAK2
° hydrea avec controle NFS
° si grossesse ou moins de 40 ans : interferon alfa
° Phosphore 32 pour vieux
- controle FDRCV
- aspirine contre thrombose
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40
Q

paraclinique de la LMC ?

A 
- NFS/frottis = 
° hyperleuco superieur a 50000 et a PNN
° thrombocytose
° myélémie
- caryotype = gene philadelphia (BCR-ABL, t9;22)
- myélogramme =
° MO riche
° hyperplasie myéloide avec blaste inf a 5%
° pas de hiatus de maturation
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41
Q

ttt LMC ?

A
  • thérapie ciblé par GLIVEC (inhib TK) a vie
  • surveillance efficité par PCR = baisse BCR-ABL
  • si transfo en LA = polychimio et allogreffe de moelle
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42
Q

paraclinique thrombocytémie essentielle ?

A
  • NFS = thrombocytose sup a 600000 et pas de myélemie
  • bio mol =
    ° pas de BCR-ABL
    ° chercher mut : JAK2++/calcérituline/MPL
  • myélogramme =
    ° MO riche
    ° hyperplasie et hyperploidie des megacaryocytes
  • caryotype = pas de chromosome philadelphia
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43
Q

etiologie des thrombocytose ?

A
  • sd inflammatoire
  • carence martiale
  • asplenie
  • regénération médullaire
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44
Q

TTT thrombocytemié essentielle ?

A
  • rien si asympto et pq inf a 600000
  • hydrea si sympto ou pq sup a 800000
  • antiagregant plaquettaire sauf si pq sup a 1 500 000
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45
Q

3 types de myélofibrose ?

A
  • 1 = reticulinique
  • 2 = mutilante en faisceau
  • 3 = osteo-myelo-sclerose
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46
Q

mise en evidence d’une Ig monoclonale dans myélome ?

A
  • VS augmentée bcp ( sauf chaine légére ou non sécrétant)
  • protidémie augmentée
  • EPP pic en gamma (G) ou béta (A) ou non
  • immunofixation pour type
  • dosage pondérale montre augmentation Ig en cause et baisse des autres
  • BU normale
  • protéinuerie des 24h avec bence jones
  • EPU voit pic
  • immunofixation urinaire
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47
Q

aspect myélogramme du myélome ?

A
  • mo riche
  • plasmocyte supérieur a 10%, dystrophique (cellule de mott)
  • immunophenotypage : prolif monoclonal
  • carytotype prono = anomalie chromose 13/t4-14/del 17p
  • si neg faire BOM
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48
Q

que retrouve t’on sur une EPP d’un myelomme a chaine légére ?

A

pas de pic

presence d’une hypogammaglobulinémie isolée

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49
Q

qu’est ce q’une leucémie a plasmocyte ?

A
  • de novo ou évolution d’un myélome
  • plamocytose circulante sup a 20% ou 2G/l
  • forme très agressive de myélome (survie inf a 6 mois)
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50
Q

a quoi pense, face a un myélome, si hypogamma et vs basse ?

A

chaine légére
non sécretant
cryoglobulinémie

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51
Q

critéres diagno d’un myélome ?

A
  • majeur =
    ° plasmocystose med sup a 30% dystrophique
    ° tumeur plasmocytaire sur BOM
    ° Ig monoclonale : IgG sup a 30 ou IgA sup a 20 ou chaine légére sup a 1
  • mineur =
    ° plasmocytose sup a 10%
    ° Ig monoclonal sans atteinte seuil
    ° lesion os ostéolytique
    ° baisse des autres Ig
    Diagno si : 1 maj et 1 min ou 3 min dont les 2 premières
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52
Q

complication du myélome ?

A
  • infection +++
  • IR
  • Os : hypercalcémie/fracture
  • hemato =
    ° anémie : ins médullaire/ins renale/inflammation/ iatro/ AHAI
    ° ins médulaire : cytopénie
    ° hyperviscosité : trhombose
  • neuro =
    ° compression médullaire
    ° hyperviscosité : céphalée/confusion/vertige/BAV/AVC
    ° NP : ac anti MAG/iatro/amylose AL/IRC
  • amylose AL
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53
Q

classification de salmon et durie ?

A
  • stade 1 = hb sup a 10 et Ca inf a 3 + pas de lésions os + Ig basse (IgG inf a 50/A inf a 30/ BJ inf a 4)
  • stade 2 = ni 1 ni 3
  • stade 3 = hb inf a 8,5 ou Ca sup a 3 ou sup a 3 lésion os ou Ig haute (G sup a 70/A sup a 50/BJ sup a 12)
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54
Q

Cause inssufisance rénale dans myélome ?

A
  • fonctionnelle par DEC sur hyperCa
  • néphropathie a cylindre myélomateux +++ =
    ° isolée et sévère
    ° précipitation de chaines légéres dans tubule
    ° prévention : diurése alcaline abondante/ CI néphrotoxique
  • maladie de randall =
    ° depot non amyloide de chaines légére
    ° chaines kappa sur MBG et mésangium d’ou SN
    ° autres atteinte : foie/coeur/neuro
  • amylose AL =
    ° SN pur
    ° coeur : CMH/ tble rythme et cond/IC/ mort+++
    ° neuro : sd pseudo occlusif/ hypotension ortho
    ° foie : HMG/ cholestase
    ° peau :macroglossie/ ecchymose orbitaire
    ° colo rouge cong sur BGSA
  • sd de fanconni =
    ° dysfonction du TCP : acidose rénale tubulaire
    ° acidose métabo avec hypoK
    ° glycosurie normoclycémique
    ° hypouricémie par fuite U
    ° ostéomalacie par perte Ph
    ° aminoacidurie/hyperclhorémie
  • autres =
    ° cryoglobulinémie
    ° hyper Ca : néphrocalcinose et lithiase
    ° sd de lyse précipitant des cristaux
    ° pyélonéphrite
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55
Q

score IPI du myélome ?

A
  • 1 = albumine sup a 35 et B2 inf a 3,5
  • 2 = ni 1 ni 3
  • 3 = B2 sup a 5,5
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56
Q

facteurs prono du myélome ?

A
  • vieux/IR/comorbidité
  • salmon et durie/IPI
  • type d’Ig : légère (kappa+) ou lourde A
  • CRP/LDH haut
  • génétique = t4;14/del 17p/anomalie du 13
  • chimioresistance
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57
Q

qui traiter dans myélome ?

A
  • stade 2-3 de salmon
  • critèe CRAB :
    ° calcémie sup a 2,75
    ° renale : sup a 117 mmol de creat
    ° anémie inf a 10
    ° Bone lésion
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58
Q

quand faire une allogreffe de cellules souches dans le myélome ?

A

si moins de 60 ans apres chimio intensive et si recidive ou facteurs de mauvais prono

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59
Q

quel est le critere de surveillance du myelome ?

A

L’EPP

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60
Q

qu’est ce que le syndrome de POEMS ?

A 
Polyneuropathie
Organomégalie
Endocrinopathie
Monoclonale gamapathie
SKin
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61
Q

indication des GR phénotypé ?

A

grossesse
RAI positive
polytransfusé

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62
Q

indication GR déplasmatisé ?

A

déficit en IgA

Atcd d’incompatibilité protéique

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63
Q

indication des GR irradié ?

A

prévention de la GVH chez ID

polychimio type LA

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64
Q

ordonnance de prescription pour transfusion de CGR ?

A
  • identité médecin/malade/service/siganture et tampon
  • date et heure de la demande et de la transfusion prévue
  • indication/derniére NFS/ nature (phénotypé) et nbre de CGR
  • degré d’urgence : immédiate groupe O/ vitale : pas de RAI
  • joindre carte du groupe + RAI (2 détermination) dans les 72h
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65
Q

prescription de CP ?

A
  • identification/date et heure
  • indication et type de CP
  • POIDS du patient
  • nombre de CP : 1 pour 10 kg
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66
Q

indication des CP ?

A
  • curatif =
    ° thrombopénie + hémorragie menacant prono vital si périphérique
    ° CIVD
    ° acte invasif avec thombopathie inf a 50000 (100 000 pour oeil/neuro)
  • préventif = thrombopénie centrale inf a 20 000
67
Q

indication transfusion de plasma ?

A

CIVD grave
MAT
hémorragie avec deficit global des facteurs de la coag

68
Q

clinique et PEC de l’hémolyse aigue par incompatibilité ABO ?

A
  • signes de choc aigue/frisson/sueur/malaise/dlr lombaire
  • hémoglobinémie et urie
  • élévation LDH et hapto effondrée
  • PEC =
    ° arrét immédiat
    ° TTT symptomatique
    ° vérification groupe receveur-donneur
    ° vérification labo du groupe/coombs/RAI/ épreuve de comptabilité
    ° envoyer échantillon de sang transfusé au centre de transfusion + déclaration à l’hémovigilance
69
Q

hémolyse retardé post transfusion : signe et CAT ?

A
  • Ac irrégulier a un taux indectable
  • ictère 5-7 jours post transfusion
  • bio montrant hémolyse intratissulaire
  • CAT = RAI/coombs/ déclaration
  • transfu ultérieur phénotypé
70
Q

sd frisson hypertermie ( allo-immunisation HLA/anti érythrocytaire) : clinique et CAT ?

A
  • fièvre et frisson pdt ou 2h apres transfu
  • rare OAP
  • CAT =
    ° arrét transfu +/- anti histaminique-corticoide
    ° recherche alloimmunisation HLA (ac anti HLA/anti leucoplaquettaire) et anti érythrocytaire (coombs/RAI)
    ° déclaration d’accident
    ° transfu ultérieu : CGR compatibilisé/ CPA HLA compatible
71
Q

PEC ultérieur si réaction allergique dans transfu ? (IgA contre protéine du plasma)

A

prémédication par antihistaminique

produit déplasmatisé

72
Q

signe et PEC du purpura thrombopénique post transfusion ?

A
  • allo immunisation anti HPA1-1a
  • thrombocytopénie sévère une semaine après + hémorragies
  • diagno : recherche allo ac antiplaquette
  • ttt par Ig IV et corticoides
  • prévention = pq HPA-1a neg + CGR déplasmatisé
73
Q

réaction du greffon contre l’hote ?

A
  • agression du tissu receveur ID par des LT compétent du donneur
  • prévention par irradiation des produits sanguins
74
Q

complication des transfusion massives ?

A
  • OAP chez IC
  • surcharge citraté = hypoCa/ hyperK/hypothermie
  • diminution taux de pq et facteur coag par hémodilution
  • hémochromatose
75
Q

contenu du dossier transfusionnel ?

A
  • obligatoire, dans dossier med
  • resultat immuno hemato
  • copie des prescription de PSL et bordereau de livraison
  • fiche de traçabilité des produits transfusé
  • copie des fiches d’incident
  • copie de l’information délivrée au patient
76
Q

pour quelle raison faut il limiter les transfusions chez un insuffisant rénal chronique ?

A

limiter risque d’allo immunisation en vue d’une greffe du rein

77
Q

les 3 types de cryoglobulinémie ?

A
  • type 1 = Ig monoclonale unique formant agrégat
  • type 2 = Ig monoclonale a activité FR (anti IgG) contre Ig polyclonale
  • type 3 = Ig polyclonale contre des Ag
78
Q

étiologies des cryoglobulinémies ?

A
  • type 1 : Hémopathies (MM/MW)
  • type 2 et 3 =
    ° hémopathie lymphoide B
    ° maladie systémique/AI : lupus/PAN/PR/wegener/behcet/sarcoidose
    ° infection : endocardite/VHB/VHC+++
    ° essentielle
79
Q

diagno d’une cryoglobulinémie ?

A
  • vasculite =
    ° atteinte cutanée : purpura vascu/sd de raynaud
    ° atteinte rénale : GMP
    ° arthralgie/NP sensitivo-motrice
  • bio = conso du complément avec baisse CH50/C4
  • diagno sur plvt sang =
    ° tube de sang prélevé a 37°
    ° sérum séparé à 37° puis placé à 4° pdt 8j
    ° formation de cryoprécipité
    ° si + : typage immunochimique de la cryo
80
Q

Etiologie des ADP aigue ?

A
  • isolé =
    ° infection : scalpe/ORL/stomato/mammaire/MS-MI homolat/perineal
    ° Maladie des griffes du chat
  • diffuse =
    ° virale : VIH/CMV/MNI/rubéole
    ° parasitaire : toxoplasmose/leishmaniose
    ° bactérie : brucellose/pasteurellose/syphilis secondaire/impétigo
    ° hémopathie maligne : LA/lymphomes agressif/prise d’hydantoine
81
Q

etiologie ADP chronique ?

A
  • isolé =
    ° infection chronique : sinusite chronique/foyer dentaire/matériel étranger/plaie chronique/eczéma/erysipéle
    ° tumorale : K pharynx/oeso/thyroide/sein/testicule/anale/lymphome/cutané
  • systémique =
    ° virale : VIH
    ° parasite : toxoplasmose
    ° bactérie : brucellose/syphilis/tuberculose
    ° hémopathie maligne
    ° méta de k solide
    ° AI : lupus/PR/sjogren/sarcoidose
82
Q

caracteristique ADP inf/méta/lymphome ?

A
  • inf = rouge/chaude/douleur/mobile
  • méta = dure/fixée/irréguliére/indolore
  • lymphome = ferme/mobile/régulière/indolore
83
Q

exam paraclinique face a ADP ?

A
  • NFS-pq-frottis
  • bilan inflam = VS/CRP/EPP/Fg
  • bilan inf = VIH/CMV/EBV-MNI test/IDR/toxo
  • RXT
  • en seconde intention =
    ° cytoponction : cellules atypique/bactério (colo GRAM/ziehl/pcr pour griffe du chat)
    ° biopsie exerese si neg ou dure depuis plus de 1 mois/sup a 3cm ou signe de malignité
84
Q

etiologies des hyperéosinophilie ?

A
  • 2 causes +++ = atopie/parasite
  • autres = médoc/hémopathie/maladie systéme/dermatose
  • diagno d’élimination = sd d’hyperéosinophilie idiopathique
85
Q

complication de l’hyperéosinophilie ?

A
  • cutanée = prurit/urticaire/angiooedeme
  • neuro = NP/NC (confusion/ataxie/coma/épilepsie)
  • dig = dlr/diarrhée/HMG
  • cardio = IC/TR par myocardite évoluant vers fibrose
  • pneumo = PNP chronique (infiltrat non systématise)/fibrose
86
Q

diagno étio devant hypereosinophilie sans orientation étio ?

A
  • EPS/iono-creat/BHC/sérologie VIH-VHC/toxocarose/CRP/VS/Ca + arrét médoc imputable
  • si normaux = ttt antiparasitaire d’épreuve
  • si echec pdt plus de 6mois ou complications =
    ° retentissement : ECG/ETT/EMG/RXT
    ° bilan immun : ANCA/AAN (anti DNA/anti nucléaire soluble)/anticoag circulant/ FR/coombs/cryoglobulinémie/ dosage protéine du complément/ ac anti MPO/ BGSA
    ° TDM TAP
    ° SHE myéloprolifératif : myélogramme/caryotype/biomol
    ° SHE lymphoprolifératif : immunophénotypage des lymphocytes circulant + clonalité des recepteurs des LT
    ° biopsie d’organe
87
Q

a quoi penser si terrain plutot atopique et hyperéosinophilie sup a 1500 ?

A 
churg et strauss
aspergillose
parasitose
lymphome
Medoc 
Widal
Maladie de carrington
88
Q

hémopathies/K avec hyperéosinophilie ?

A

SMP = LMC/LMMC
leucémie = LAM4 (inv 16)/LAL T
Lymphome = hodgkin/LNH T
K solide = CBNPC

89
Q

médicament responsable d’hyperéosinophilie ?

A

ATB = B-lactamine/sulfamide/ARV/FQ/antifongique
aspirine/AINS/statine/hypouricémiant/IEC/calciparine
MTX/ranelate de strontium

90
Q

maladie systémique d’hyperéosinophilie ?

A 
vascularite = PAN/churg et strauss
conectivite : PR/LED
granulomatose : sarcoidose et crohn
malladie des emboles de cholesterol
rare : RCH/whipple/pemphigoide bulleuse/dermato polymyosite
91
Q

SHE idiopathique : diagno et ttt ?

A
  • PNE sup a 1500 pdt 6 mois +/- atteinte organe + pas d’autres étiologie trouvée
  • SMP =
    ° prolifération monoclonale de précurseur PNE
    ° anomalie acquise : del 4 (fusion FIP1L1-PDGFR alfa)
    ° ce géne de fusion est transcrit en TK
    ° ttt = inhibiteur des TK
  • SLP =
    ° prolifération monoclonale LT
    °sécrétion d’IL5 stimulant lignée PNE
    ° ttt pas corticoides
92
Q

etiologie des purpura plaquettaire ?

A
  • Thrombopénique =
    ° centrale : ins med/alcool/ chimio
    ° périph : hyperconso (CIVD/infection)/ hyperdestruction (PTI/AI/TIAH/allo-immunisation)/anomalie répartition (hypersplénisme/dillution)
  • thrombopatique =
    ° acquise : hémopathie (SMP/SMD/LA/Ig monoclonale)/ médoc/IRC/IHC
    ° constitutionnelle = willebrand
93
Q

etiologie des purpuras vaculaires ?

A

VASCULARITES NECROSANTES
- primaire =
° moyen calibre ++ : PAN/kawasaki
° complexe immun : purpura rhumatoide/ cryoglobulinémi
° gros vx : takayashu
° ANCA : wegener/ chrug et strauss/micropolyangéite
° good pasture
° autre : behcet/ thromboangéite de burger/ myosite
- secondaire =
° infection : endocardite/méningoccoque/pneumocoque /gonocoque
° iatrogéne : sulfamide/AINS/B-lactamine/thiazidique
° hémopathie : lymphome/MM/LLC/SMD
° connectivite : gougerot sjogren++/LED/PR
CAPILARITES
- constitutionnelle =
° maladie de rendu osler
° ehler danlos/marfan
- autres =
° idiopathique : purpura sénile de bateman
° iatro par corticoides
° IRC/cirrhose/hypercorticisme/ carence en vit C/ diabéte
° amylose
° dermite occre par ins veineuse
EMBOLES
- endocardite
- CIVD
- embole de cholesterol
- SAPL et autres thrombiphilie

94
Q

description d’un purpura plaquettaire ? (pas mis l’autre pck c’est tt l’inverse)

A
  • monomorphe
  • non infiltré
  • DIFFUS
  • non nécrotique
  • touche MUQUEUSE
  • pas de signes extra cutané
  • poussé unique
  • sd hémorragique
  • pas de lésion inflammatoire
95
Q

paraclinique de 1er intention du purpura ?

A
  • NFS-pq a la recherche d’une thrombopénie inf a 50000
    -eliminer fausse thrombopénie sur tube citraté + frottis
  • biopsie cutanée++
  • TP-TCA =
    ° pq N + TCA augmenté : thrombopathie
    ° pq et TCA N : purpura vasculaire
96
Q

paraclinique selon orientation dans purpura ?

A 
PLAQUETTAIRE
- thrombopénique = myélogramme
- thrombopathique = dosage facteur de willebrand
VASCULAIRE
- retentissement =
° rénal : BU-ECBU/créat/protéinurie des 24h/EPP (cryoglobulinémie/ atteinte complement)/iono +/- PBR
° cardio : ECG/CIVD/ETT-ETO (endocardite)
° pulmonaire : RXT
- infectieux =
° hémoc
° VHB-VHC/VIH/EBV/CMV/parvo B19/VZV/rougeole
- bilan immun =
° AAN/ (anti DNA/anti nucléaire soluble)
° anticoag circulant/FR/IgA sérique
° coombs/cryoglobulinémie
° complément : C3/C4/CH50
° anti cytoplasme des PNN (ANCA)
97
Q

quelle est la complication du purpura fulminans ?

A
  • sd de waterhouse fredericksen
  • nécrose hémorragique bilatérale des surrénales
  • CAT : hémissucinate d’hydrocortisone IV
98
Q

score de buchanan ?

A
  • 1 = inf a 100 pétéchies et inf a 5 ecchymoses
  • 2 = sup ou sup
  • 3 = atteinte muqueuse
  • 4 = besoin d’un geste
  • 5 = intra cranienne/vitale
99
Q

paraclinique de 1ere intention dans PTI ?

A

SYSTEMATIQUE

  • NFS pq coombs = thrombopénie isolée
  • Frottis normal (pas de corps de dohle)
  • EPP ou dosage pondéral des Ig
  • Sérologies VIH/ hépatites B et C
  • Bilan hépatique
  • Anticorps antinucléaires
  • TSH et anticorps antithyroïde
  • Créatinine
  • TP, TCA, fibrinogène
  • Groupe sanguin, agglutinines irrégulières si sévère
100
Q

paraclinique +/- a faire dans PTI ?

A
  • Myélogramme +/- caryotype si corticoides envisagés
  • Recherche d’un anticoagulant circulant/SAPL
  • Chez l’adulte : HP par Breath-test à l’uréase
  • Échographie abdominale si une splénectomie est
    envisagée / TDM cérébrale
  • Immunophénotypage des lymphocytes circulants
  • Immunoélectrophorèse des protéines sériques
  • Durée de vie isotopique des plaquettes si diagno dur ou splénectomie envisagée
  • Anticorps antiplaquettes par MAIPA si difficulté diagno
101
Q

indication au ttt med et ttt si echec dans PTI ?

A
  • indiqué =
    ° buchanan sup ou = 3 et/ou Pq inf a 10 000 chez l’enfant
    ° pq inf a 30000 + sang ou inf a 50000 + ttt perturbant hémostase ou geste chir ou grossesse chez l’adulte
  • chez enfant = corticothérapie 4mg/kg/j PO pdt 4 j ou Ig IV ou les deux si hémorragie sévère
  • chez adulte = corticothérapie dexaméthasone PO 40mg/j PO ou 15mg/Kg/j IV si sd hémorragique grave ou Ig IV
  • si échec = anticorp anti CD20
  • si encore échec =
    ° ttt chir : splénectomie a 1 an d’évolution et un âge supérieur à 5 ans
    ° agoniste du recepteur TPO
102
Q

étiologie infectieuse des smg ?

A 
- bactérie = 
° septicémie à pyogéne/endocardite
° BK/abcés à pyogéne/abcés splénique/fièvre typhoide
- infection virale =
° mononucléose
° VHB-VHC-VIH-CMV
- parasite =
° paludisme
° leishmaniose/bilharziose/hydatitose
103
Q

etiologie hématologique des SMG ?

A
  • hémolyse chronique =
    ° corpusculaire : membranaire/enzyme/HPN/ hémoglobinopathie
    ° extra corpu : infection/AI/mécanique/toxique
  • hémopathie maligne =
    ° SMP : vaquez/LMS/SMG myéloide/thrombocytémie essentielle
    ° infiltration lymphoide : LA/LLC/lymphome
104
Q

étiologie par HTP des SMG ?

A
  • bloc intra hépatique = cirrhose/sarcoidose/bilharziose
  • bloc sus hépatique = ICD/budd chiarri
  • bloc sous hépatique = thrombose v.porte ou splénique / compression tumorale
105
Q

étiologie non infectieuse/non HTP/non hémato des SMG ?

A
  • maladie systémique = LED/PR (sd de felty)
  • maladie de surcharge = maladie de gaucher/ de nieman pick/amylose/hémochromatose
  • tumeur solide splénique = kyste/lymphangiome /hémangiome /méta/angiosarcome
106
Q

diagno splenomegalie + HTP ?

A
  • mesure des dimensions de la rate : SMG si 2 anormales
    ° longueur 12-14cm
    ° largeur 6-12cm
    ° épaisseur 4-8 cm
  • recherche anomalie associée = hépatopathie/HTP/ADP profondes
107
Q

bilan systématique devant SMG ?

A
  • hémogramme-frottis = anémie/sd mononucléosique/ins med/blaste
  • BHC + bilan hémolyse = TP- facteur V/haptoglobine
  • bilan inflamm et EPP
  • si fébrile = frottis goutte épaisse + hémoculture
    PARA 2ND INTENTION
  • myélogramme
  • splénectomie donnant immédiatement hyperleuco et trhombocytose
108
Q

sd d’activation macrophagique : etio/diagno

A 
-étiologie =
° ID : VIH/lupus/transplantation
° infection : EBV/CMV/bactérie/parasites
° tumorale : LA/LNH type T
- diagno =
° fièvre/HSMG/pancytopénie
° cytolyse hépato/hyper TG/hypoFg
° myélogramme : hémophagocytose des cellules sanguines
109
Q

4 complication de la SMG ?

A

rupture de rate
infarctus splénique
hémodilution
hypersplénisme

110
Q

etiologie du sd mononucléosique ?

A
  • cause fréquente : MNI
  • 3 a tjrs rechercher = CMV/toxo/VIH
  • autres =
    ° virale : rubéole/oreillons/rougeole/varicelle/herpes /hépatite
    ° bactérienne : brucellose/mycoplasme/ typhoide/ syphilis 2/coqueluche
    ° allergie med : pénicilline/hydantoine
111
Q

diagno positif mononucléose ?

A
  • NFS = hyperlymphocytose avec inversion formule leucocytaire
  • frottis = sup à 10% de grands lymphocytes hyperbasophiles et polymorphe (LT CD8 activés)
112
Q

étiologies centrales de thrombopénie ?

A 
ACQUISE 
- ins medullaire globale =
° evahissement : MM/LA/LNH/méta K solide
° aplasie med/myélofibrose
° sd myélodisplasique
° carence B9/B12
° autres = tuberculose/sd d'activation macro
- atteinte mégacaryocytaire sélective =
° medoc : sulfamides/AINS/thiazidique
° alcool : intox éthylique aigue
CONSTITUTIONELLE
- aplasie medullaire 1R = fanconni/sd de zinsser engman cole/sd de schwachmann
- isolé = bernard soulier/mégacaryocytose cong/ may hegglin/ wiskott aldrich
113
Q

étiologie trhombopénie périphérique ?

A

HYPERDESTRUCTION IMMUNO
- ac anti plaquette
- TAI =
° PTI
° maladie AI : LED (sd d’evans)/SAPL/thyroidite AI
° sd lymphoprolifératif : LLC/lymphome/ waldenstrom
° infection virale : VHC/VIH/MNI
° déficit immun
- thrombopénie immuno allergique =
° medoc : TIH/ quinine/ thiazidique/ sulfamide/ anti épileptique
- thrombopénie allo immune =
° post transfu : allo ac anti PLA1
° foeto maternelle : allo ac anti pq du foetus
HYPERCONSO
- CIVD
- infection = pyogéne/ paludisme/purpura fulminans
- MAT =
° anémie hémolytique + schizocyte au frottis
° SHU/PTT/HTA maligne/k solide méta/ éclampsie
- mécanique = circulation extra corporelle/ valve cardiaque
TROUBLE REPARTITION
- SMG
- dilution par transfusion massive
- grossesse au T3
- hémorragie/ exsanguino transfusion

114
Q

indication du myélogramme dans le PTI de l’adulte ?

A 
autre anomalie NFS/frottis
plus de 60 ans
non réponse au ttt
organomégalie
avant splénectomie
115
Q

bilan para d’une trhombopénie ?

A
  • NFS-réticulocyte = centrale ou péri/cytopénie associée
  • éliminer diagno urgent = CIVD/MAT
  • myélogramme =
    ° centrale : mégacaryocyte rare
    ° péri : l’inverse
    2ND INTENTION
  • thrombopénie périphérique = immun + infectieux
    ° coombs/ac anti PF4
    ° lupus et autre connectivite : AAN/anti SSA/ac anti DNA
    ° SAPL
    ° TSH
    ° EPS et dosage pondéral IgG-A-M
    ° VIH/VHB-VHC/EBV-CMV/hémoculture
  • thrombopénie centrale =
    ° B9-B12
    ° HPN
    ° sérologie virale
    ° BOM :si MO pauvre/ aplasie-myélofibrose
116
Q

formule pour calculer le VGM ? le CCMH ? le TCMH ?

A 
VGM = (Ht x 10)/GR
CCMH = (Hb x 100)/Ht
TCMH = (Hb x 10)/ GR
117
Q

etiologie anémie microcytaire ?

A

-régénérative = thalassémie
- arégénérative =
° carence martiale
° inflam
° thalassémie
° anémie sidéroblastique/saturnisme

118
Q

etiologie anémie normo/macro ?

A
  • régénérative =
    # hémo aigue
    # anémie hémolytique :
    ¤ corpusculaire :
    ° membranaire : sphérocytose/elliptocytose
    ° enzyme : G6PD/pyruvate kynase
    ° hémoglobinopathie : thalassémie/drépanocytose
    ° HPN
    ¤ non corpusculaire :
    ° AI
    ° infectieuse : bactérie/paludisme
    ° mécanique : valves cardiaques/ MAT
    ° toxique : médicament (sulfamide)/plomb
  • arégénérative
    # IRC/hypothyroidie/alcool/ hémodilution/ inflammation
    # carence B9-B12
    # envahissement tumoral/ myélofibrose/ aplasie médullaire
    # SMD
    # erythroblastopénie isolée (med/toxique/PV B19)
119
Q

quelles sont les causes d’accantochytose ?

A

alipoportéine et cirrhose

120
Q

complication de la sphérocytose ?

A
  • lithiase pigmentaire
  • déglobulisation aigué
  • retard de croissance
  • érythroblastopénie auto immune
  • splénectomie
121
Q

paraclinique de HPN ?

A
  • NFS : anémie régénérative normocytaire normochrome
  • bio : baisse hapto + hémoglobinuerie (matin +++)
  • cytométrie de flux : anomalie membrane avec ac anti CD55/59 absent
122
Q

ttt HPN ?

A
  • transfusion de CGR déplasmatisé
  • curatif =
    ° ac antimonoclonal vs fraction complément
    ° allogreffe de moelle si forme grave
  • prévention complication = arrét oestrogéne-pg
123
Q

complication HPN ?

A
  • aplasie médulaire
  • thrombose veineuse
  • LA
124
Q

mode de transmission des différentes anémies corpusculaire ?

A
  • AD = sphérocytose/elliptocytose
  • AR = deficit en pyruvate kinase
  • lié a l’X = déficit en G6PD
  • HPN = pas congénitale
125
Q

physiopatho déficit en G6PD ?

A
  • G6PD permet réduction de la NADH ce qui permet le maintient de l’héme et du gluthation et donc empéche l’oxydation
  • absence = l’inverse
126
Q

ttt déficit en G6PD ?

A
  • ttt symptomatique des crises = transfusion et diurése
  • prévention = éviter médoc oxydant (sulfamide/quinine)
  • éviter pollen et fève
  • dépistages familliaux
127
Q

type d’AHAI a ac. chaud ?

A
  • type 1 (IgG pure) = idiopathique+++
  • type 2 = maladie AI (LED/sclérodermie/PR/PAN)
  • type 3 (IgG anticomplément) = LLC/LNH/waldenstrom/ LH/ tumeur de l’ovaire/med (l-dopa)
128
Q

AHAI à ac. froid ?

A
  • type 4 (IgM) = agglutinine froide (rare/idiopathique)
  • type 5 (IgG + complement) = post inf (EBV/mycoplasme) /idiopathique

Si coombs type C3d = froid

129
Q

ttt des AHAI ?

A
  • corticoides forte dose 4s si idiopathique ou ac. chaud
  • splénectomie si echec corticoides
  • IS : anti CD20 si échec splénectomie
  • prévention pour ac. froid : éviter le froid
130
Q

médoc donnant des AHAI ?

A
  • B-lactamine
  • quinine
  • sulfamide
  • isoniazide
  • rifampicine
131
Q

étiologie des carences en B9 ?

A
  • baisse d’apport = dénutrition/nutrition parentéral seule/ pas de légume vert
  • malabsorption = résection jéjunale/MICI/maladie coeliaque
  • augmentation des besoins = grossesse/anémie hémolytique/K/psoriasis
  • medoc = MTX++/bactrim/tienam/hydantoine
132
Q

étiologies des carences en B12 ?

A
  • baisse d’apport = régime végétarien
  • malabsorption = biermer/ résection chir/ maladie coeliaque/anse borgne avec multiplication bactérienne/ botriocéphale/ ins pancréatique exocrine
  • augmentation des besoins comme B9
  • medoc = néomycine/colchicine/ biguanide
133
Q

clinique/ para de la B-thalassémie majeure ?

A
  • terrain = atcd/bassin med-afrique noire-M.O
  • sd anémique au 1er mois de vie/sd hémolytique/ déformation osseuse
  • nfs = anémie micro hypo
  • frottis = poikilocytose/anisocytose/ anisochromie
  • bilan hémolyse + martial
  • EPHb = absence de A1/A2 augmenté/ HBF très augmenté
134
Q

quel est le diagno différentiel d’une anémie par carence martiale persistante ?

A

B-thalassemie mineur

135
Q

a quoi ressemble l’EPHb dans la drépanocytose ?

A

absence de HbA1/ remplacé par HbS

136
Q

complication aigue de la drépanocytose ?

A 
- accidents vaso-occlusifs
° sd pied main
° AVC
° priapisme
° dlr abdo/ infarctus splénique et rénal
° sd thoracique aigue : infiltrat pulm + toux/fiévre/ dyspnée/expectoration/ douleur
- ostéomyélite
- déglobulisation aigue : hémolyse/séquestration/ hémorragie/ carence fer-folate/ PV B19
- infection = asplénisme/cholecystite
137
Q

complication chronique drépa ?

A
  • asplénisme
  • ulcère de jambe
  • rétinopathie
  • IRC
  • IResp
  • IC/HTAP
  • hémochromatose
  • ostéonécrose aseptique tête fémorale
  • ostéomyélite à salmonelle
  • retard croissance
  • séquelle psy
138
Q

ttt crise drépa ?

A
  • HYPERHYDRATATION +++
  • O2
  • antalgique = morphinique
  • transfu si sévère mal toléré
  • échange sanguin dans cas extréme
  • spirométrie incitative
  • ttt préventif anémie carentielle par folate
  • eviction facteur déclenchant
139
Q

surveillance drépa ?

A

clinique /3mois avec MT et /an avec spécialiste

para /an : ECG-ETT/BHC/bilan rénal/ echo abdo

140
Q

bilan martial normal ?

A
  • ferritine = 50-300 micro gr
  • cst = 25-40%
  • fer sérique = 12-25
  • transferine = 2-4
141
Q

étiologie des hémorragies chronique ?

A
  • perte dig
  • perte gyn
  • néphro
  • psy : sd de lasthénie de ferjol
  • epistaxis (rendu osler)/ don du sang répété
  • hémosidérose pulm/ hémosidérinurie par hémolyse chronique
  • malabsorption
  • carence d’apport
  • augmentation besoin = croissance et grossesse répétée
  • chélateur du fer = thé
142
Q

orientation devant trouble de l’agrégation ?

A
  • TOP haut + pq bas = trhombopénie
  • TOP haut + pq N = doser TP/TCA/vwf/fibrinogéne
    ° TP/TCA N : thrombopathie/iatrogéne (AINS-aspirine) /alcool/ MM/MW/SMD/willebrand 2
    ° TP N + TCA haut : willebrand
    ° TP bas + TCA haut : afibrogénemie congénitale/ CIVD/ fibrinolyse
143
Q

orientation devant trouble de la coagulation ?

A
  • TCA N + TP N = thrombopathie/ willebrand
  • TP bas = déficit en 7/ IHC/ ac anti 7
  • TCA haut = héparine/hémophilie/ willebrand/ ac circulant (SAPL)/déficit en XI-XII
  • TP bas + TCA haut =
    ¤ hypovitaminose K/ AVK/ IHC
    ¤ TT haut + Fg bas : CIVD/ fibrinolyse/ hypofibrog cong
    ¤ TT haut + Fg N : dysfibrinogénémie
    ¤ TT haut + Fg haut : sd inflam
    ¤ TT N : pas d’anomalie du Fg donc mélange malade-témoin
    ° corrigé : hypovit K/ IHC/ déficit cong (X/V/II)/SMG (baisse du V)/amylose (baisse du X)
    ° pas corrigé : ac anti X/V/II
144
Q

Etiologies des thombopathie ?

A 
- acquise =
° med : AINS/aspirine/clopidogrel/anti GPIIbIIIa
° IHC/IRC
° hémopathi : SMP/SMD/LA/Ig monoclonal
° anémie inf a 8g/dl
- héréditaire =
° bernard soulier : pas de GPIb
° thrombasténie de glanzmann : pas de GPIIbIIIa
145
Q

3 causes de willebrand acquis ?

A

hypothyroidie/LED/SMP

146
Q

TTT willebrand ?

A

desmopressine (CI dans 2 b/ pas efficace dans 3)
colle bio/ antifibrinolytique
transfusion de concentré de facteur VIII et vWF
éducation

147
Q

complication de l’hémophilie ?

A
  • hémorragie profonde
  • allo immunisation avec allo ac anti VIII/IX = transfusion inefficace et TCA non corrigé par sérum témoin
  • infection
148
Q

TTT hémophilie ?

A
  • desmopressine pour type A
  • ttt hémorragie =
    ° compression locale et transfusion
    ° substitution par concentré en facteur VIII et IX
    -CI AINS/aspirine
  • si ac anti VIII/IX : soit ttt spécialisé soit saturation en injectant grosse quantité de facteur VIII/IX
149
Q

ttt CIVD ?

A
  • ttt etiologique ++++++
  • ttt du risque hémorragique =
    ° transfusion CP si pq inf a 50 000
    ° PFC si TP inf a 40% et Fg inf a 1g/L
  • ttt du risque thrombopatique =
    ° aucun vraiment efficace
    ° HNF isocoag/AT/protéine C
    ° si TP sup 45% + Pq sup 50 000
150
Q

étiologie des hypovitaminoses K ?

A
  • malabsoption = cholestase/résection gréle/ coeliaque…
  • carence = choux/épinard/brocolis/foie/ jaune d’oeuf
  • iatro = ATB dégradant flore intestinale/AVK
  • NN = physio
151
Q

bilan de 1er intension pour MTEV ?

A
  • facteur V de leyden/ réistance prot C
  • AT III/ prot c et S
  • mut prothrombine / VIII
  • SAPL
  • hyperhomocystéinémiee
152
Q

etiologie des déficit acquis en AT III ?

A

SN/IHC/CIVD/héparine/oestropg/L-asparaginase

153
Q

quelle est la complication de la prise d’AVK chez une personne ayant un déficit en protéine C ?

A

risque de nécrose cutanée

154
Q

prévention des AES ?

A
  • lavage des mains avec SHA
  • port de gant et lunette
  • piquant/tranchant : dans conteneur/ pas recapuchoné
  • ttt surface souillée (asepsie)/ changer lingerie
  • au bloc : 2 paires de gants/lunette/bavette
  • procédure de PEC des AES affichée
  • vaccination anti vhb des pro santé
155
Q

CAT devant AES ?

A
  • soins immédiat = nettoyage eau-savon/dakin 5-10 min
  • contacter médecin réferent des AES + déclaration MT
  • interrog patient source = FDR IST/statut séro connu/info pour séro
  • bilan bio patient/exposé =
    ° patient : VIH/VHB/VHC
    ° exposé : VIH/VHC/ac anti HBS
    ° bilan pré ARV : hcg/NFS-P/bilan rénal/BHC
  • prophylaxie selon risque =
    ° VIH : trithérapie pour 48h +/- 4sem
    ° VHB : sérothérapie et/ou rappel vaccin
    ° VHC : surveillance +/- TTT ARV si évolu dévaforable
  • déclarer an AT sous 24h
    -surveillance/éducation/info exposé =
    ° rapport protégé jusqu’a confirmation séro
    ° info sur TTT
    ° controle sérologie à M2/M4 si TTT/ a S6 sinon
156
Q

modalité de mise en route du ttt VIH post expo dans AES ?

A
  • urgence = sous 4h dans l’idéal/48h maximum
  • tri-thérapie = 2INTI + 1IP/r
  • pdt 4sem/ info sur ES
  • MA = préservatif + pas de don du sang 3 mois
157
Q

modalité de mise en route du ttt VHB post expo dans AES ?

A
  • sérothérapie dans les 72h/ risque hypersensibilité

- vaccin anti VHB = 1 inj dans les 72h (avant J7)/ rappel a M1 puis M6

158
Q

surveillance TTT VIH post AES traité ?

A
  • J0 =
    ° NFS/ALAT/creat/hcg
    ° sérologie VIH/VHC/VHB (selon vaccin)
  • J15 = ALAT/creat/NFS
    -J30 = NFS/ALAT/creat/PCR VHC si PCR + chez patient
  • M2 = séro VIH
  • M4 = séro VIH/sero VHC + ALT/sero VHB si non vacciné
159
Q

surveillance TTT VIH post AES non traité ?

A
  • J0 = sérologie VIH/VHC/VHB selon vaccin
  • S6 = sérologie VIH +PCR VHC si patient VHC+
  • M3 = sérologie des 3
160
Q

A quoi penser devant waldenstrom avec pic à 65g/l + TCA augmente isolement ?

A
  • syndrome d’hyper viscosité responsable d’une maladie de willebrand acquise d’où allongement TCA
  • doser facteur willebrand
161
Q

Quel est la caractéristique au caryotype pour une burkitt ?

A
  • CD20+ avec translocation 8;14 qui place l’oncogene c-myc sous le contrôle du promoteur des chaînes lourdes des ig
162
Q

Quels germes imposent un retrait d’un KT si retrouvé sur une hémoculture ?

A
  • Staph aureus
  • pseudomonas
  • levure (candida)
  • stenotrophomas maltophilia
163
Q

Quels sont les différents types de conditionnement pour l’allogreffe de moelle ? Quels sont les différents types de donneurs ?

A
  • myelo-ablatif (aplasie) et non myelo-ablatif
  • donneurs geno identique (frère/sœur parfaitement HLA homologue 1/4) ou pheno-identique (sur fichier avec 0-1 incompatibilité HLA)
  • cellules greffées d’origines médullaire ou périphérique par cytapherese
164
Q

Quels sont les FDR de risques d’infection fongiques ?

A
  • neutropenie prolongée
  • corticoïdes au long cours
  • allogreffe de moelle
  • ttt IS T
165
Q

Si DICV + thrombopénie, à quoi penser ?

A
  • PTIT secondaire à un DICV

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