HC 11.1 t/m 11.3

Question 1

Wat is clubbing?

Answer 1

kromgroeien nagels, dikker worden van zijn vingers

Question 2

Bij welke diagnose horen we eind inspiratoire crepitaties?

Answer 2

oedeem, fibrose, hartfalen

Question 3

Wat zijn mechanic hands?

Answer 3

Rode huid met schilveringen in de hand palm

Question 4

Wat zijn de medicijnen die worden gegeven bij idiopatische pulmonale fibrose?

Answer 4

pirfenidon, nintedabib

Question 5

Noem 4 verschillende vormen van Longfibrose

Answer 5

idiopatsch, CTD-ILD, sarcoïdosis, pneumo coniose

Question 6

In welk gebied zit de genetische afwijking bij IPF?

Answer 6

surfactant en telomeer gebied

Question 7

Hoe komen de pneumocyten type II in cell-senescence?

Answer 7

Door fout vouwing van surfactant en door een afwijking en telomerase.

Question 8

Krijgt iedereen met een genetische afwijking gelijk IPF?

Answer 8

Nee, je moet gevoelig zijn voor fibrose. Dan gaat er een type I pneumocyt kapot gaan, deze wordt gerepareerd maar er gaat nu iets fout. Hierdoor ontstaat uiteindelijk IPF

Question 9

Wat doen type II pneumocyten?

Answer 9

• surfactant productie
• prolifereren
• regeneratie na schade (door bijvoorbeeld pneumocyt type I te worden)

Question 10

Hoe ontstaat schade aan pneumocyt type I?

Answer 10

Roken, omgeving/ milieu, virus, reflux en microbioom, inflammatie, medicatie, mechanisch

Question 11

Wat zijn de fasen van wondgenezing? Wat gaat er mis bij IPF?

Answer 11

hemostase, inflammatie, proliferatie, remodeling

Bij IPF mist het stop signaal waardoor er maar steeds myofibroblasten gemaakt worden. deze hebben een contractiele kracht welke de wond, en zo de long, kleiner maken

Question 12

Wat is de viskeuze cirkel?

Answer 12

De cellen zitten vast aan hun matrix met integrines en peptiden. hiertussen zit ook TGF-beta. TGF beta is een cytokinen welke voor fibrose zorgt.

Bij een fibrotische long, is de long stijver. tijdens contractie van de long, wat steeds gebeurd bij de ademhaling, zal nu het TGF beta vrijkomen. dit zorgt voor meer fibrose

Question 13

waar zit de fibrose?

Answer 13

subpleuraal en basaal. logisch want hier staat het meeste rek en kracht op tijdens de ademhaling

Question 14

1. Wat gebeurt er bij de TLC, VC, FRC, FEV1 bij restrictieve ziekte met intrinsieke en extrinsieke oorzaak?
2. met de RV?
3. FEV1/FVC
4. TLCO
5. KCO
6. Compliantie

Answer 14

1. beide lager
2. lager-normaal
3. normaal of hoger- normaal
4. lager bij beide
5. lager-normaal
6. lager-normaal

Question 15

wat zijn intrinsieke oorzaken van een restrictieve longziekte?

Answer 15

fibrose, hartfalen met longoedeem, pneumonie, chemo- of stralingstherapie, pneumothorax

Question 16

wat zijn extrinsieke oorzaken van restrictieve longfunctie?

Answer 16

extreem overgewicht, zwangerschap, kyphoscoliose, pijn bij inspiratie, trechterborst, pleuravocht

Question 17

wat zijn oorzaken van restrictieve longfunctie door neuromusculaire ziekte?

Answer 17

je krijgt er spierzwakte van zoals dialyse van het diafragma, ziekte van Pompe of spierdystrofie. hierdoor krijg je ene verminderde TLC

Question 18

Wat is de wet van Fick? waar houdt hij rekening mee en hoe zit dit eruit bij longfibrose?

Answer 18

wet van fick kijkt naar de TLCO in verhouding met A en T. bij fibrose is A verlaagd en T dikker

Question 19

Wat is Va?

Answer 19

het alveolair volume. Het is wat de patiënt totaal inademt tijdens een diffusiecapaciteit bepaling en associeert het oppervlakte

Question 20

wat is de KCO?

Answer 20

Kroghfactor. KCO= TLCO/ Va in mmol/min/kPa/L. het zegt iets over de dikte van het membraan. als de KCO lager is zal het membraan dikker zijn

Question 21

wat leidt tot problemen bij inspanning en saturatiedaling?

Answer 21

stoornis in V/Q verhouding en diffusiestoornis

Question 22

hoe meet je de V/Q verhouding?

Answer 22

met de CPET of 6MWT met borg score

Question 23

Wat gebeurd er met de compliantie bij een longfibrose en wat voor effect heeft dit op de ademhaling?

Answer 23

de compilatie neemt af. de elastische arbeid zal toenemen. hierdoor zal het terugvolume dalen en de frequentie toenemen

Question 24

Wat is de TLC, FVC, FEV1 en FEV1/VC bij een obstructieve longziekte?

Answer 24

TLC normaal of verhoogd
FVC verlaagd
FEV1 verlaagd
FEV1/VC verlaagd