14.4 Nefritisch syndroom Flashcards
Hoe kenmerkt een Nefritisch syndroom zich?
oligurie en nierinsufficientie hematurie proteinurie < 3 gram/dag oedeem hypertensie
Hoe ontstaat proteïnurie?
doordat er stukjes weefsel kapot gaat waardoor podocyten geen normale filtratiebarriere meer hebben (door een immuuncomplex wat complement activeert–> podocyten kapot)
Wat gebeurd er bij een Nefritisch syndroom met de podocyten?
ze gaan kapot waardoor er gaten tussen de podocyten ontstaan en stoffen door het GBM heen kunnen en in de ruimte van Bowman komen
Wat is een immuuncomplex en wat doet het?
een immuuncomplex is een immunoglobuline/ antilichaam/ antistof wat bindt aan een antigeen. complement wordt nu geactiveerd waardoor er schade ontstaat
Na ongeveer hoeveel dagen worden immuuncomplexen gevormd? Hoe kan het dat zorgen voor een nefritisch syndroom?
Ze vormen na ongeveer 5-15 dagen na binnenkrijgen antigeen. Als ze blijven hangen bij de filtratiebarriere in de glomerulus (bij GBM) kan er een nefritisch syndroom ontstaan
Wat zegt de neerslag van een immuuncomplex?
Bij een teveel aan immuuncomplexen kan het te veel neerslaan
als het onder de podocyt gebeurd (onder epitheel) kan de rest van het lichaam het niet zien. er zal nu geen immuunreactie op gang komen–> nefrotisch syndroom (membraneuze glomerulopathie)
als er een antigeen onder de endotheelcel zit–> Nefritisch syndroom
het dichter bij bloed geeft meer kans op een nefrritisch syndroom
Wat bepaald waar een immuuncomplex neerslaat?
lading en grootte (kleiner immuuncomplex zal eerder door de filtratiebarriere heen gaan en een nefritisch syndroom veroorzaken)
plaats antigeen
Wat gebeurd er met de ruimte van Bowman bij een nefritisch syndroom/ stuk gaan podocyten?
de cellen van de ruimte van Bowman, waar ook ontstekingscellen zitten, gaan profileren. er ontstaat een Crescent.
in vroege fase is er reversibiliteit. later wordt de Crescent een litteken Crescent wat uit bindweefsel bestaat
Wat zijn ziektebeelden die horen bij een Nefritisch syndroom?
anti-GBM glomerulonefritis (antilichamen tegen lichaamseigen eiwit)
poststerptococcen glomerulonefritis (antistoffen tegen sub-endotheliaal vastgelopen antigeen)
ANCA geassocieerde glomerulonefritis (infiltratie van neutrofielen)
lupus nefritis (circulerende iq subendotheliaan)
Wat is anti-GBM glomerulonefritis?
er komen episoden (stukje collageen wat het lichaam nog nooit heeft gezien, collageen 4a) aan het oppervlak. leidt tot een immuunrespons (immuuuncomplex–> complement) wat leidt tot een Nefritisch syndroom.
de nierfunctie wordt slechter en er ontstaat op korte termijn nierfalen
immuuncomplex slaat neer in de basaalmembraan
Hoe kan je een anti-GBM glomerulonefritis zien? Wat zie je?
met immunofluoresense onderzoek. je ziet groen waar een igG aanval is lineaire depositie (zit over gehele GBM) zwarte deel is Crescent. je ziet extracappillaire proliferatie
Waar kunnen GBM antistoffen nog meer zitten? wat is het effect?
in de longen. je kan nu bloed gaan ophoesten
hoe behandel je een anti-GBM glomerulonefritis?
met middelen die de vorming van antilichamen (igG) remmen zoals prednison
in acute situaties met plasmaferese dialyse: weghalen van de antilichamen/ -stoffen/ immunoglobuline en plasma zonder deze antistoffen van een donor geven
dus: met het weghalen van de antistoffen of met een middel wat de vorming van antistoffen remt
Wat is poststreptococcen glomerulonefritis?
Er worden antistoffen gevormd tegen het streptococcen eiwit onder de endotheelcel nadat strepotococcen zijn vastgelopen in de GBM. Het is dezelfde presentatie als bij een anti-GBM glomerulonefritis alleen nu geen lineaire depositie
lichaam ruimt de bacterie zelf weer op
Hoe ziet het beeld eruit van een kind wat last heeft van een streptococcen infectie?
plast minder
dokere urine door bloed
hypertensie