13.9 aangeboren hartafwijkingen Flashcards
Wat zijn 6 oorzaken van een verstoorde hartaanleg?
genetisch foute codering spontaan foute celdeling infectie straling medicatie drugs
Wat zijn de 8 meest voorkomende afwijkingen?
ventrikelseptumdefect atriumseptumdefect open ductus botalli pulmonalisstenose coarcatie van de aorta tetralogie van fallot transpositie van de grote vaten aortastenose
Wat is een ASD of VSD?
VSD: kamer tussenschot gaatje (meest voorkomende afwijking op kinder leeftijd)
ASD: boezem tussenschot gaatje (meest voorkomende afwijking op volwassen leeftijd). dit hebben we aan het begin allemaal (het foramen ovale) maar dit hoort uiteindelijk wel te sluiten .
Wat zijn de gevolgen van een VSD?
Bij een klein gaatje weinig problemen
bij een groot gat kan de LV overbelast raken
links-rechts shunt met volumebelasting van LV
LV kan groter worden
waar kan het gat zitten bij een VSD?
onder de aortaklep (outlet)
onder de boezemkleppen (inlet)
in het septum (musculeus)
Hoe kan je een VSD oplossen?
chirurg kan het repareren door er een ‘lapje’ tussen te zetten
Wat zijn de gevolgen van een ASD?
oversteek van bloed van links naar rechts
RV moet nu harder werken: volumebelasting rechterventrikel
links rechts shunt
doordat het een lage drukcirculatie is geeft het weinig problemen en wordt het pas op latere leeftijd gevonden
welke 3 variaties van ASD’s zijn er?
ASD II zit in het middelste gedeelte
ASD I zit bij de AV knoop
sinus venosus zit dicht bij de vena cava
Hoe wordt het gat bij een ASD gesloten?
met een paraplu device
of door chirurg dichtgemaakt
wat is de open ductus botalli?
verbinding tussen de truncus pulmonalis en de aorta. bloed gaat voor de geboorte via RV- a pulmonalis- aorta.
als het gat niet sluit na de geboorte gaat het via de aorta naar de a pulmonalis.
wat zijn de gevolgen van de open ductus botalli?
links rechts shunt
volumebelasting LV
Hoe behandel je de open ductus botalli?
je behandelt het als het gat na 3 maanden nog steeds niet is gesloten
Plug in verbindingen zorgt ervoor dat de bloedstroom van de botalli wordt verhinderd. kan via de lies
Wat is een stenose, insufficiëntie, arterie, agenesie?
stenose= vernauwing insufficientie= lekkage atresie= ondoorgangelijk (klep gaat niet open) agenesie= niet aangelegd (klep is niet aangeled)
Wat is er bij een tricuspidalis atresie?
er kan geen bloed de RV in. deze is tijdens de foetale periode ook niet uitgegroeid omdat er geen flow was naar het RV
het bloed zoekt nu een andere route (RA-LA)
maar 60% wordt volwassen
Hoe kan je de tricuspidalis atresie oplossen?
met een foton operatie waarbij de rechter harthelft wordt gebypassed en het bloed vanuit de vena cava naar de longarterie gaat
wat is het gevolg van een klepstenose?
kamer die erachter zit moet meer druk opbouwen om het bloed erdoorheen te pompen waardoor je kamer hypertrofie krijgt–> drukbelasting op de aortaklep en pulmonalis klep
Hoe behandel je een klepstenose?
ballondilatatie
klepvervanging
Bij een aortaklepstenose wordt soms een bicuspide aortaklep geplaatst. wat zijn afwijkingen die hier bij komen kijken?
gedilateerde aorta ascendens
coarcatio van de aorta
wat is de coarctatio aorta?
vernauwing in d aorta vlak nadat hij de bocht naar beneden maakt
diagnose met CT scan
Wat zijn gevolgen van coarcatio aorta?
bloed kan niet goed uit bovenste lichaamshelft weg–> hypertensie bovenste lichaamshelft
onvoldoende perfusie onderste lichaamshelft–> collaterale
Hoe wordt een coarctatio aorta behandeld?
chirurgie: vernauwde stuk wordt eruit gehaald en de gezonde delen worden aan elkaar gehecht. bij een te grote vernauwing wordt een buisprothese gebruikt
kan ook worden opgelost met stenting
wat is de tetralogie van fallot?
het is een combinatie van 4 verschillende dingen:
- VSD
- overrijdende aorta
- pulmonaalstenose
- RV hypertrofie
Wat is het gevolg van de tetralogie van fallot?
Rechts linksshunt
cyanotische afwijking
Hoe behandel je de tetralogie van fallot?
- VSD sluiting met een patch
- resectie infundibulaire pulmonaalstenose
- verruiming van de RVOT met een transannulaire patch
Wat is de transpositie van de grote arterien?
de aorta en pulmonalis zitten nu verkeerd om waardoor je 2 gescheiden circulaties hebt en geen zuurstof in je systeem krijgt
Wat is de behandeling van een transpositie?
in de acute fase: met een kathetergebonden behandeling een gat in de boezemtussenschot maken waardoor er menging van bloed kan optreden (hoeft niet als baby ASD, open ductus botalli of open foramen ovale heeft)
Wat is cyanose?
er is onverzadigd bloed in de lichaamscirculatie tgv een rechts links shunt of complete menging
bijv bij tetralogie van fallot
tricuspidalisatresie
transpositie van de grote vaten
wat is het gevolg van cyanose?
zuurstofgebrek in het hele lichaam
minder inspanningscapaciteit
risico op een trombo embolie
wanneer kom je erachter of een baby een afwijking heeft? wat is de klinische manifestatie aangeboren hartafwijkingen?
intra-uterien: spontane abortus, intra-uteriene vrucht dood
prenatale echoscreening bij 20 weken zwangerschap
neonataal (vroeg na geboorte)
kinderleeftijd
volwassen leeftijd
wat is het eisenmenger syndroom?
Als je een VSD niet tijdig opereert en de longcirculatie een lange tijd met veel bloed overspoeld is, kan er een verhoogde vaatweerstand in de longen ontstaan.
druk in de RV wordt nu hoger dan in de LV–> rechts links shunt waardoor een zuurstofonverzadigd bloed in de circulatie komt
hoeveel kinderen hebben een hartafwijking? hoeveel behalen de volwassen leeftijd
8/1000
>90% bereikt de volwassen leeftijd
steeds meer volwassenen met aangeboren hartafwijkingen
kwaliteit van leven is goed
