H4.4 inleiding hemostase

Question 1

wat zijn 4 kenmerken van hemostase?

Answer 1

• lokaal
• tijdsbepalend -> onmiddelijke respons
• gebalanceerd -> voldoende maar niet excessief
• wisselwerking tussen; bloed, flow en vaatwand

Question 2

primaire en secundaire hemostase

Answer 2

• primair: vormen van een bloedplaatjesplug
• secundair: vorming fibrine ter versteviging van de bloedplaatjesplug

Question 3

hoe en waar vindt de vorming van de von Willebrand factor plaats?

Answer 3

–> vorming monomeren van eiwit in nucleus, bij endotheelcellen
–> in ER worden monomeren, dimeren
–> in golgi worden dimeren, multimeren
–> opslag in Weibel-Palade body

Question 4

door welke signalen vindt er exocytose van de Weibel-Palade body plaats? welke stijging zien we in het bloed bij deze exocytose?

Answer 4

• thrombine
• histamine
• VEGF
• epinephrine
• desmopressin -> DDAVP

stijging VWF en FVIII levels

Question 5

wat zijn de symptomen van de von Willebrand ziekte? welke types van de ziekte van von Willebrand zijn er?

Answer 5

symptomen; slijmvliesbloedingen (hevige menstruatie, darmbloedingen etc.) /blauwe plekken

• type 1: verminderde VWF
• type 2: niet goed werkend VWF
• type 3: geen VWF

Question 6

welke 3 behandelingen zijn er voor die 3 types van de ziekte van von Willebrand?

Answer 6

• VWF/FVIII concentraat -> intraveneus
• DDAVP -> intraveneus/intranasaal
• tranexaminezuur -> remt fibrinolyse en dus afbraak fibrine

Question 7

wat kunnen de oorzaken zijn bij de ziekte van von Willebrand?

Answer 7

er is iets mis gegaan bij de aanmaak, secretie of afbraak

Question 8

kenmerken van een bloedplaatje (trombocyt)

Answer 8

• veel receptoren en agonisten, voorbeelden zijn thrombine, VWF, ADP, collageen)

Question 9

wat is VWF en wat is de functie ervan?

Answer 9

VWF zijn draden die een plakkerig netwerk vormen waar trombocyten aan plakken bij schade aan het endotheel -> bloedplaatjesplug door bloedplaatjes aggregatie

Question 10

wat zijn voorbeelden van NSAID’s en waar moet je rekening mee houden als patiënt dit slikt?

Answer 10

NSAID’s zijn medicamenten die ontstekingsremmend werken en ook pijstillend zoals ibobrufen

NSAID’s werken op de functie van bloedplaatjes

Question 11

hoe wordt fibrine gevormd? op welke manier wordt er veel fibrine gevormd?

Answer 11

TF –> thrombine –> fibrine

veel fibrine wordt gevormd wanneer veel thrombine wordt aangemaakt door de loop van de stollingscascade

Question 12

wat is het verschil tussen stollingsfactoren en stollingscascade?

Answer 12

stollingsfactoren zijn de individuele eiwitten die deel uitmaken van het stollingsproces, terwijl de stollingscascade het geheel van opeenvolgende biochemische reacties is die worden geactiveerd om een bloedstolsel te vormen

Question 13

waar worden de stollingsfactoren gevormd in het lichaam?

Answer 13

in de lever

Question 14

hoe verloopt de stolling bijna altijd? wat is nodig voor een goede stolling?

Answer 14

het omzetten van een inactieve zymogeen naar een actief enzym 2 mbv een cofactor en een enzym 1

nodig;
- fofolipiden (celmembraan)
- calcium

Question 15

beschrijf de activatie van de stolling dmv het tenasecomplex

Answer 15

FX (zymogeen) + FIXa (enzym 1) worden dmv een co-factor FVIIIa –> FXa (enzym 2)

Question 16

wat zijn de symptomen en kenmerken van hemofilie?

Answer 16

• X-gebonden bloedingsziekte
• gewrichtsbloedingen/spierbloedingen

Question 17

wat is het verschil tussen hemofilie A en B? hoe wordt verder de ernst bepaald?

Answer 17

• hemofilie A: tekort aan FVIII
• hemofilie B: tekort aan FIX

bepaling ernst:
- mild
- matig-ernstig
- ernstig

Question 18

welke 5 behandelingen tegen hemofilie zijn er? hoe worden ze toegediend?

Answer 18

• FVIII/FIX concentraat -> intraveneus
• DDAVP -> intraveneus en intranasaal
• tranexaminezuur -> tablet
• emicizumab -> subcutaan (onder de huid)
• gentherapie (volop in ontwikkeling)

Question 19

wat is de functie van emicizumab?

Answer 19

het dient als co-factor bij de activatie van de bloedstolling

Question 20

komt de primaire of secundaire hemostase als eerst in actie?

Answer 20

ze komen tegelijk in actie –> met elkaar verweven

Question 21

hoe heet het proces waarbij de stolling stopt na vaatwand beschadiging? hoe vindt dit proces plaats?

Answer 21

door fibrinolyse

plasminogeen wordt omgezet in plasmine welke dus fibrinestolsel afbreekt

Question 22

wat zijn de gevolgen van een slechte balands van stollingsfactoren en bloedplaatjes?

Answer 22

bij te weinig factoren ontstaat er een bloeding en bij teveel een stolsel (trombose)

Question 23

welke 3 stofjes in de stollingscascade zorgen voor de controle van de secundaire hemostaste? wat controleren ze precies?

Answer 23

• TFPI -> remt omzetting van TF
• antitrombine -> controle trombinewaardes
• APC (activated proteine C) -> controle van Xa + Va en IXa + VIIIa

Question 24

hoe kan je testen dat de primaire hemostase goed werkt?

Answer 24

• hoeveelheid antigeen en functie van VWF
• aantal en functie bloedplaatjes

Question 25

hoe kun je testen dat de secundaire hemostase goed werkt?

Answer 25

• leverfunctie (stollingsfactor aanmaak)
• vitamine K waarde
• vorming fibrine -> door PT en aPTT

Question 26

wat houden PT en aPTT in? wat meten ze precies?

Answer 26

• PT = protrombinetijd
  meet het proces van de aanmaak van TF naar fibrine
• aPTT = partiële trombineplastinetijd
  meet het proces van de trombine loop

Question 27

wat zijn de verworven en aangeboren aandoeningen van de primaire hemostase?

Answer 27

verworven
- trombocytopathie -> slecht werkende bloedplaatjes
- trombopenie -> tekort aan bloedplaatjes

aangeboren
- ziekte van von Willebrand

Question 28

wat zijn de verworven en aangeboren aandoeningen van de secundaire hemostase?

Answer 28

verworven
- medictatie -> NSAID’s
- vitamine k defficiëntie
- leverfalen

aangeboren
- hemofilie