H4.4 inleiding hemostase Flashcards
wat zijn 4 kenmerken van hemostase?
- lokaal
- tijdsbepalend -> onmiddelijke respons
- gebalanceerd -> voldoende maar niet excessief
- wisselwerking tussen; bloed, flow en vaatwand
primaire en secundaire hemostase
- primair: vormen van een bloedplaatjesplug
- secundair: vorming fibrine ter versteviging van de bloedplaatjesplug
hoe en waar vindt de vorming van de von Willebrand factor plaats?
–> vorming monomeren van eiwit in nucleus, bij endotheelcellen
–> in ER worden monomeren, dimeren
–> in golgi worden dimeren, multimeren
–> opslag in Weibel-Palade body
door welke signalen vindt er exocytose van de Weibel-Palade body plaats? welke stijging zien we in het bloed bij deze exocytose?
- thrombine
- histamine
- VEGF
- epinephrine
- desmopressin -> DDAVP
stijging VWF en FVIII levels
wat zijn de symptomen van de von Willebrand ziekte? welke types van de ziekte van von Willebrand zijn er?
symptomen; slijmvliesbloedingen (hevige menstruatie, darmbloedingen etc.) /blauwe plekken
- type 1: verminderde VWF
- type 2: niet goed werkend VWF
- type 3: geen VWF
welke 3 behandelingen zijn er voor die 3 types van de ziekte van von Willebrand?
- VWF/FVIII concentraat -> intraveneus
- DDAVP -> intraveneus/intranasaal
- tranexaminezuur -> remt fibrinolyse en dus afbraak fibrine
wat kunnen de oorzaken zijn bij de ziekte van von Willebrand?
er is iets mis gegaan bij de aanmaak, secretie of afbraak
kenmerken van een bloedplaatje (trombocyt)
- veel receptoren en agonisten, voorbeelden zijn thrombine, VWF, ADP, collageen)
wat is VWF en wat is de functie ervan?
VWF zijn draden die een plakkerig netwerk vormen waar trombocyten aan plakken bij schade aan het endotheel -> bloedplaatjesplug door bloedplaatjes aggregatie
wat zijn voorbeelden van NSAID’s en waar moet je rekening mee houden als patiënt dit slikt?
NSAID’s zijn medicamenten die ontstekingsremmend werken en ook pijstillend zoals ibobrufen
NSAID’s werken op de functie van bloedplaatjes
hoe wordt fibrine gevormd? op welke manier wordt er veel fibrine gevormd?
TF –> thrombine –> fibrine
veel fibrine wordt gevormd wanneer veel thrombine wordt aangemaakt door de loop van de stollingscascade
wat is het verschil tussen stollingsfactoren en stollingscascade?
stollingsfactoren zijn de individuele eiwitten die deel uitmaken van het stollingsproces, terwijl de stollingscascade het geheel van opeenvolgende biochemische reacties is die worden geactiveerd om een bloedstolsel te vormen
waar worden de stollingsfactoren gevormd in het lichaam?
in de lever
hoe verloopt de stolling bijna altijd? wat is nodig voor een goede stolling?
het omzetten van een inactieve zymogeen naar een actief enzym 2 mbv een cofactor en een enzym 1
nodig;
- fofolipiden (celmembraan)
- calcium
beschrijf de activatie van de stolling dmv het tenasecomplex
FX (zymogeen) + FIXa (enzym 1) worden dmv een co-factor FVIIIa –> FXa (enzym 2)
wat zijn de symptomen en kenmerken van hemofilie?
- X-gebonden bloedingsziekte
- gewrichtsbloedingen/spierbloedingen
wat is het verschil tussen hemofilie A en B? hoe wordt verder de ernst bepaald?
- hemofilie A: tekort aan FVIII
- hemofilie B: tekort aan FIX
bepaling ernst:
- mild
- matig-ernstig
- ernstig
welke 5 behandelingen tegen hemofilie zijn er? hoe worden ze toegediend?
- FVIII/FIX concentraat -> intraveneus
- DDAVP -> intraveneus en intranasaal
- tranexaminezuur -> tablet
- emicizumab -> subcutaan (onder de huid)
- gentherapie (volop in ontwikkeling)
wat is de functie van emicizumab?
het dient als co-factor bij de activatie van de bloedstolling
komt de primaire of secundaire hemostase als eerst in actie?
ze komen tegelijk in actie –> met elkaar verweven
hoe heet het proces waarbij de stolling stopt na vaatwand beschadiging? hoe vindt dit proces plaats?
door fibrinolyse
plasminogeen wordt omgezet in plasmine welke dus fibrinestolsel afbreekt
wat zijn de gevolgen van een slechte balands van stollingsfactoren en bloedplaatjes?
bij te weinig factoren ontstaat er een bloeding en bij teveel een stolsel (trombose)
welke 3 stofjes in de stollingscascade zorgen voor de controle van de secundaire hemostaste? wat controleren ze precies?
- TFPI -> remt omzetting van TF
- antitrombine -> controle trombinewaardes
- APC (activated proteine C) -> controle van Xa + Va en IXa + VIIIa
hoe kan je testen dat de primaire hemostase goed werkt?
- hoeveelheid antigeen en functie van VWF
- aantal en functie bloedplaatjes
hoe kun je testen dat de secundaire hemostase goed werkt?
- leverfunctie (stollingsfactor aanmaak)
- vitamine K waarde
- vorming fibrine -> door PT en aPTT
wat houden PT en aPTT in? wat meten ze precies?
- PT = protrombinetijd
meet het proces van de aanmaak van TF naar fibrine - aPTT = partiële trombineplastinetijd
meet het proces van de trombine loop
wat zijn de verworven en aangeboren aandoeningen van de primaire hemostase?
verworven
- trombocytopathie -> slecht werkende bloedplaatjes
- trombopenie -> tekort aan bloedplaatjes
aangeboren
- ziekte van von Willebrand
wat zijn de verworven en aangeboren aandoeningen van de secundaire hemostase?
verworven
- medictatie -> NSAID’s
- vitamine k defficiëntie
- leverfalen
aangeboren
- hemofilie
