H10.7: Diagnostiek en behandeling hypocortisolisme Flashcards
Ziekte Addison
- Primaire bijnierschorsinsufficiëntie
- Oorzaak in bijnier
- Bijnier atrofisch
- Minder cortisol
- CRH en ACTH nemen toe om bijnier op gang te krijgen
Secundaire oorzaak
- Oorzaak op hypofyse niveau
- Hypofyse kan niet genoeg ACTH produceren en zal atrofie van bijnierschors optreden
Klinische verschijnselen primaire bijnierschorsinsufficiëntie (Addison)
- Gewichtsverlies
- Hyperpigmentatie
- Hypotensie
- Orthostatische hypotensie
- Zouthonger
- Vitiligo
- Moeheid
- Spierzwakte
- Anorexie
- Psychische klachten
- Misselijkheid, braken en buikpijn
Hyperpigmentatie
Bij vorming ACTH en POMC worden peptiden afgesplitst waarbij o.a. MSH (melanocyten stimulerend hormoon) ontstaat
- Cortisol laag
- Veel POMC
- Stijgen ACTH en alfa-MSH
Waarom geen hyperpigmentatie bij secundaire bijnierinsufficiëntie?
Er wordt geen POMC gemaakt
Pasgeborene x oorzaak
Bijnierhypoplasie
Jongeren x oorzaak
- Auto-immuun
- TBC
- X-gebonden adrenoleukodystrofie
Volwassenen x oorzaak
- Auto-immuun
- TBC
- Metastase
- Bloedingen
- Aids
Laboratorium hypocortisolisme
- Elektrolyt stoornissen: hyponatriëmie en hyperkaliëmie
- Hypercalciëmie
- Hypoglycemie
- Anemie & hoog ACTH, laag cortisol
- Eosinofiel en lymfocytose
SynACTHtest
- Intramusculair of i.v. ACTH toedienen
- Als bijnier atrofisch is, zal er geen stijging van cortisol optreden
- Na 30 minuten moet er stijging zijn tot boven 525 nmol/L
Therapie hypocortisolisme
- 15-30 mg hydrocortison
- 9alfa-fludrocortison 0.1 mg
- Vrouwen DHEA 50 mg/dag
Klinische kenmerken secundaire bijnierschorsinsufficiëntie
- Gewichtsverlies
- Moeheid
- Spierzwakte
- Anorexie
- Psychische klachten
- Misselijkheid
- Braken
- Buikpijn
GEEN:
- Hyperpigmentatie
- Vitiligo
Weinig hypotensie
Oorzaken secundaire bijnierschors insufficiëntie
- Hypofysepathologie: adenomen, hypofysitis
- Hoofdtrauma
- Geïsoleerde ACTH deficiëntie
- Onttrekken corticosteroïden
Insuline tolerantietest
Metopiron test
Werking van functie van hypofyse voorkwab
Werking van bijnierschors
Insuline tolerantie test
- Insuline om hypoglycaemie te veroorzaken
- Catecholamines, glucagon, cortisol en GH stijgen
- Geen fijne test door palpitaties, zweten en tremor
Metopirontest
- Voorkeur
- Stof die omzetting naar cortisol remt (11-desoxycortisol naar cortisol)
- Tijdelijk cortisolproductie remmen
- Als hypofyse normaal reageert dan ACTH synthese toenemen en moet er stijging 11-desoxycortisol zijn
- Onvoldoende stijging 11-desoxycortisol dan onvoldoende ACTH reserve om steroïdhormoon synthese aan te zetten
Fludrocortison
- Mineralocorticoïd om aldosteron te vervangen
- Alleen bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie
Glucocorticoïd stress schema
Patiënten verhogen dosis glucocorticoïden bij stress/ziekte
Klein ingreep
Grote ingreep
IC
50 mg/dag
75-150 mg/dag
200-300 mg/dag
Cortisol
- Verhoogt gevoeligheid vaatwand voor stoffen die vasoconstrictie geven (catecholamines, vasopressine, angiotensine)
- Remt productie stoffen die vaatverwijding geven (bradykinine, PGE2)
Aldosteron achtige werking en draagt bij aan plasmavolume
Symptomen bijnierschors insufficiëntie?
- Onverklaarde circulatoire collaps (plotse hypotensie)
- Onvoldoende respons op inotropica
- Koorts zonder reactie op antibiotica
- Onverklaarde apathie
- Vitiligo
- Veranderende pigmentatie
- Hypoglycemie
- Hyponatriëmie
- Hyperkaliëmie
- Eosinofilie
Corticosteroïden gebruik
- Substitutie bij primaire/secundaire bijnierinsufficiëntie
- Anti-inflammatoire therapie bij auto-immuunziekte, allergie, anafylaxie en posttransplantatie
Corticosteroïden
- Suppressie cytokine productie
- Inhibitie lymfocytenproliferatie, antistofproductie en fagocytose
- Systemiscch
- Lokaal
- Inhalatie of klysma
Acute complicaties gebruik corticosteroïden
- Acute ontregeling DM
- Vochtretentie
- Ulcus/gastritis
- Psychose
Chronische complicaties corticosteroïden
Syndroom Cushing
Complicaties hangen af van
- Dosering
- Behandelingsduur
- Wijze toediening
- Individuele gevoeligheid
- Metabolisme glucocorticoïden
Suppressie hypofyse-bijnier-as
20 mg/dag of meer prednison gedurende 3 weken innemen
