H10.3: Diagnostiek en behandeling hypercortisolisme Flashcards
Ziekte Cushing
- Zeldzaam
- Overgewicht
- DM2
- Hoge BD
- Spieratrofie
- Scheuren van pezen
Twee vormen Cushing syndroom
- ACTH afhankelijk
- ACTH onafhankelijk
ACTH afhankelijk
- Hypofyse adenoom is meest voorkomende oorzaak
- Ectopische ACTH productie is zeldzamer (long)
ACTH onafhankelijk
- Goedaardig bijnier adenoom
- Bilaterale hyperplasie
- Bijnier carcinoom
Morbiditeit
- Veranderingen in lichaamssamenstelling
- Endocriene veranderingen
- Belangrijke neuropsychiatrische veranderingen
- Metabool syndroom
- Hypercoagulabiliteit
Veranderingen in lichaamssamenstelling
- Romp-adipositas
- Gelaat zwelt op -> vollemaansgezicht
- Vetophoping rug
- Atrofie spieren en huid
- Huid kwetsbaar en gevoelig voor beschadigingen
Botweefsel is dynamisch, cortisol verstoort balans tussen osteoclasten en osteoblasten waardoor osteoporose
Endocriene veranderingen
- Hoge cortisolniveaus remmen afgifte TSH
- Secundaire hypothyreoïdie
- Hypogonadisme
- Menstruele stoornissen
Belangrijke neuropsychiatrische veranderingen
- Depressie
- Psychose
- Geheugenstoornis
- Slapeloosheid
Metabool syndroom
- Syndroom Curhsing
- Clustering risicofactoren voor HVZ
- Verhoogd cholesterol
- Hoge BD
- Obesitas
- Diabetes
Screenen voor Cushing bij
- Meerdere en progressieve symptomen
- Ongebruikelijke relatie met leeftijd
- Bijnierincidentaloom
- Kinderen met groeiretardatie
Kenmerken syndroom Cushing
- Centrale adipositas
- Buffalo hump
- Glucose-intolerantie
- Spierzwakte
- Hypertensie
- Psychopathologie
- Hematomen
- Hirsutisme
- Oligo- of amenorroe
- Abdominale striae
- Oedeem
- Osteoporose
Vaststellen hypercortisolisme
- Cortisol excretie in 24 uurs urine
- 1 mg dexamethason suppressietest
- Middernachtsspeeksel cortisol concentratie
- Meting cortisol in haar
Cortisol excretie in 24 uur urine
- 2-3 verzamelingen
- Beperkte sensitiviteit
- Niet als enige test gebruiken
1 mg dexamethason suppressietest
- Cutt-off waarde < 50 nmol/L
- Heel gevoelig
- Negatieve feedback bij Cushing is verstoord
- Als je dexamethason geeft aan gezond persoon zal hypofyse tijdelijk geremd worden in productie ACTH, bijnierhormonen dalen en cortisol ook
- Adenoom trekt veel minder aan van het middel dus volgende ochtend cortisol weer hoog
Middernachtsspeeksel cortisol concentratie
- Niet beïnvloed door CBG waarde
- Hoge sensitiviteit en specificiteit
- Speekselcortisol rond 23:00 uur meten is is het he laagst
- Geen bloed erbij, want bloed hogere cortisolwaarde dan speeksel
Meting cortisol in haar
Inzicht in het cortisol over een langere periode en een cortisolmeting in haar kan handig zijn
Goede diagnostiek voor cyclisch syndroom van Cushing
Carbamazepine x suppressie test
- Carbamazepine stimuleert CYP enzymen in lever
- Dexamethason sneller afgebroken
- Remt niet op hypofyse niveau ACTH productie
Fluoxetine en itraconazol x suppressietest
- Inhiberen CYP3A4
- Remt dexamethason klaring
Oestrogenen en mitotane x suppressietest
Inductie CBG
Pseudo-Cushing syndroom
Onderscheid tussen ziekte van Cushing of andere oorzaak hypercortisolisme
Classificatie hypercortisolisme
- Chronische stress
- Chronische ziekte
- Psychiatrische ziekten: manische depressie, anorexia, obsessief compulsieve stoornis
- Alcohol abusus
- Alcohol en drugs onttrekking
- DM
- Centrale adipositas
- NI
- Zwangerschap
- Ondervoeding
- Glucocorticoïd resistentie
- Syndroom Cushing
Klinische kenmerken Pseudo-Cushing
- BMI > 30
- Vollemaansgezicht
- Hypertensie
- Verhoogde urinecortisol secretie
- Verstoorde dexamethason-CRH
Verschil CD en PCS
- Middernacht speeksel en plasma cortisol concentratie bij PCS lager dan bij CD
- Dexamethason CRH test hoger bij CD dan PCS
Onderscheid hypofysaire of ectopische oorzaak
- Beeldvorming: adenoom neemt contrastvloeistof trager op dan hypofyse, omdat hypofyse beter doorbloedt is
- Bilaterale sinus petrosus inferior sampling, als hypofysaire laesie en dan ter plekke ACTH afgifte meten
Ectopische oorzaak
- Neuro-endocriene longtumor
- Vaak klein
- Langzaam groeiend
- Met CT-scan ontdekken
- Met nucleaire scan (somatostatine receptor scintigrafie)
Complicaties ectopisch ACTH syndroom
- Infecties
- Trombo-embolische complicaties
- Ernstige hypertensie en hypokaliëmie
- Psychiatrische complicaties
Oorzaken autonome cortisolproductie
- Bijnieradenoom
- Bilaterale bijnierhyperplasie
- Bijniercarcinoom
Voorkeursbehandeling ziekte Cushing
- Transsfenoïdale adenomectomie
- 60-90% kans op succes
- 25% recidiefkans
- Tweede operatie minder succesvol dus dan radiotherapie of medicatie
Behandeling ectopische ACTH producerende tumor
- Tumorresectie/debulking
- Bi-adrenalectomie
Behandeling bijnierschors adenoom
Laparoscopische adrenalectomie
Behandeling bijnierschorscarcinoom
Adrenalectomie
Behandeling hyperplasie bijnieren
- Beide bijnieren verwijderen (bi-adrenalectomie)
- Behandelen met hormonen die de bijnierschors maken
