Fysiologie bloedaanmaak Flashcards
Hb molecuul
2 alfa en 2 beta ketens bij HbA met Fe2+
Hb2A is alfa en deta met Fe2+
foetaal Hb
verhoogde affiniteit > zuurstof kan van moeder naar foetus
thalassemie
defect gen met als gevolg een tekort aan ketens en dus een kwantitatieve beperking van hemoglobine
beta thalassemie
heeft een groter effect dan alfa thalassemie, want kwantitatieve impact is groter
sikkelcelziekte
puntmutatie in betaketen, ze zijn niet goed gevormd
HbSS
ernstige presentatie en anemie, functionele asplenie en levensverwachting rond de 60
HbSC
mildere kliniek, hoger Hb, meer retinopathie, splenomegalie, betere overleving
Waarvan is de O2 afgifte aan weefsels afhankelijk?
O2 spanning, pH, temperatuur en 2,3-DPG
lagere spanning, pH en hogere temperatuur en 2,3 DPG zorgen voor makkelijke afgifte
erytopoese
produceren erythrocyten, in wervels, platte beenderen en bovenste deel humerus en femur. Stamcellen in beenmerg
hematopoese
differentieren van stamcellen naar bloedcellen
erytrocyten, lymfocyten, megakaryocyten, monocyten, basofiele-, eosinofiele en neutrofiele granylocyten
Hormonen hematopoeise
EPO, IL3, schildklierhormoon en testosteron
Reticulocyten
voorlopers van ery’s, zit nog restje RNA in, verdwijnen binnen 1-2 dagen en maken 1-2% uit van het bloed
hoeveelheid is een maat voor aanmaak rode bloedcellen
Bouwstoffen erytropoese
ijzer, vitamine B12, foliumzuur
hepicidine
geproduceerd door lever als er teveel ijzer in het bloed zit, blokkeert ferroportine die normaal zorgt voor afgifte ijzer
komt ook vrij bij infectie
normaalwaarde Hb
mannen: 8,6-10,5 mmol/L
vrouwen: 7,5-9,5 mmol/L
zwanger: >6,5 mmol/L
normaalwaarde Ery’s
man: 4,5-5,6 x 10^12 L
vrouw: 3,9-4,9 x 10^12 L
Hematocriet (Ht)
fractie rode bloedcellen van het bloed tov plasma
mannen: 0,4-0,5 LL
vrouw: 0,36-0,46 L/L
MCV
Ht/ery per liter (80-100 is normaal)
red cell distribution width (RDW)
maat voor de spreiding van erytrocyt grootte
anemie
bij 4% van de mannen en 8% van de vrouwen door menstruatie, Hb is bepalend!
MCH
Hb/ery
MCHC
Hb/Ht
indeling anemie naar oorzaak
- probleem met aanmaak ery/Hb, door beenmergziekten of gebrek aan bouwstoffen (reticulocyten is verlaagd)
- verlies ery’s, door acuut bloedverlies (reticulocyten verhoogd, normaal of verlaagd)
- verhoogd verbuik/afbraak ery’s, door hemolyse (reticulocyten verhoogd) of defecten buiten het Hb molecuul (sepsis en hartklepafwijkingen)
indeling grootte erytrocyten (MCV)
- microcytaire anemie (<80): ijzeregebrek, Hb-pathie, anemie van chronische ziekte, infectie
- normocytaire anemie (80-100): nierziekte, anemie chronische ziekte, infiltratie beenmerg, MDS en aplastische anemie, acute bloeding en hemolyse, sikkelcelanemie
- macrocytaire anemie (>100): B12 tekort, foliumzuur tekort, alcohol, hypothyroidie, MDS en hemolyse