Cholestatische leverziekten

Question 1

cholestase

Answer 1

onderbreking/stoornis van de normale galproductie en/of afvloed waar dan ook: vanaf levercel tot aan duodenum

Question 2

Cholestatische leverziekten

Answer 2

Verzameling leverziekten waarbij de cholestase op de voorgrond staat, aandoening van de hepatocyten, gal transporteiwitten of kleine of grote galwegen

Question 3

Klachten cholestatische leverziekten

Answer 3

Jeuk, icterus, moeheid

Question 4

Anatomie lever

Answer 4

Lobulussen, met in het centrum een centrale vene en op iedere hoek een portaal veld met galcanaliculu, een tak van de v porta en een tak van de a hepatica

Question 5

Hoe word bloed in lobuli afgevoerd

Answer 5

Perifeer naar centraal

Question 6

Hoe wordt gal in lobuli afgevoerd

Answer 6

Centraal naar perifeer

Question 7

Functies lever

Answer 7

Metabolisme, detoxificatie, opslag, synthese plasmaeiwitten, immunologische functies en gavorming

Question 8

Functies gal

Answer 8

Uitscheiding naar de darm van galzouten, cholesterol, toxinen, farmaca en afvalstoffen. Vertering en opname van vitamines

Question 9

Gevolgen cholestase

Answer 9

Geelzucht, jeuk, xanthomen, xanthelasmata, donkere urine, ontkleurde/vettige ontlasting, tekort aan vitaminen, leverfibrose/cirrose, galmeer/abces, galstuwing in lever, icterus

Question 10

Intrahepatische oorzaak

Answer 10

Hepatocellulaire beschadiging, levercirrose, geneesmiddelen, primaire biliaire cholangitis, PCS, infecties, BRIC, zeangerschapscholestase, graft vs host disease, hodgkin, alcohol

Question 11

Extrahepatische oorzaken

Answer 11

Galstenen, tumoren in galwegen, pancreaskopcarcinoom, stricturen door verlittekening, scleroserende cholangitis, pancreatitis, parasieten, hemobilie, compressie galwegen

Question 12

Wat is kenmerkend voor een extrahepatische cholestase?

Answer 12

verwijde galwegen

Question 13

anamnese en LO extrahepatisch

Answer 13

gewichtsverlies en pijn bij galblaas; operatie litteken en koorts

Question 14

anamnese en LO intrahepatisch

Answer 14

medicatie, bloedtransfusie/contract; spider laesies, ascites in de buik door portale hypertensie

Question 15

indeling geelzucht

Answer 15

non-hepatisch: verhoogd bilirubine aanbod door versnelde bloedafbraak of hematoom

intrahepatisch: verwerkingsprobleem van bilirubine door levercirrose, hepatitis, intrahepstische cholestase of door conjugatie stoornis (gilbert, criggler najjar)

extrahepatisch: galafvoer probleem door obstructie d. hepato-choledocus

Question 16

leverenzymen

Answer 16

alkalische fosfatase en gamma GT (verhoging is maat voor cholestase

ASAT en ALAT: maat voor levercelverval

Question 17

Welke opties voor aanvullend onderzoek heb je bij cholestase?

Answer 17

labonderzoek naar bilirubine en leverenzymen, echo, fibroscan, ERCP, PTC, MRI en MRCP, biopsie

Question 18

Wat is BRIC?

Answer 18

een zeldzame aandoening waarbij er een defect is in ABCb11 of ATP8b1 transporter, gamma GT is normaal, leidt niet tot fibrose of cirrose

Question 19

Wat is PBC?

Answer 19

langzaam progressieve cholestatische leverziekte met immuun gemedieerde destructie van de kleine intrahepatische galwegen > verminderde bilaire secretie met retentie van toxische substanties

fibrose en cirrose kunnen ontstaan

Question 20

symptomen PBC

Answer 20

vaak asymptomatisch bij diagnose; moeheid, pruritus, pijnlijke gewrichten, droge ogen en slijmvliezen, osteopenie, jeuk en buikpijn

Question 21

diagnose PBC

Answer 21

leverenzymen (verhoogd AF), anti-mitochondriale antistoffen, asymmetrische destructie van de galwegen in de portaalvelden

Question 22

therapie PBC

Answer 22

UDCA

Question 23

PSC

Answer 23

intra en extrahepatische galwegen zijn betrokken; diffusie inflammatie en fibrose van de galboom, vooral bij mannen en geassocieerd met inflammatoire darmziekten

Question 24

symptomen PSC

Answer 24

asymptomatisch, moeheid, jeuk, geelzucht, buikklachten, gewichtsverlies, galwegontsteking, varicesbloeding en ascites

Question 25

behandeling PSC

Answer 25

zo lang mogelijk uitgesteld, medicamenteus voor symptoombestrijding

Question 26

risico PSC

Answer 26

cholestase (stofwisseling problemen, vit tekort/botontkalking), ontwikkelen dominante stenose, bacteriele cholangitis, cholangiocarcinoom, galblaascarcinoom, colorectaal carcinoom, complicaties, cirrose