Cholestatische leverziekten Flashcards
cholestase
onderbreking/stoornis van de normale galproductie en/of afvloed waar dan ook: vanaf levercel tot aan duodenum
Cholestatische leverziekten
Verzameling leverziekten waarbij de cholestase op de voorgrond staat, aandoening van de hepatocyten, gal transporteiwitten of kleine of grote galwegen
Klachten cholestatische leverziekten
Jeuk, icterus, moeheid
Anatomie lever
Lobulussen, met in het centrum een centrale vene en op iedere hoek een portaal veld met galcanaliculu, een tak van de v porta en een tak van de a hepatica
Hoe word bloed in lobuli afgevoerd
Perifeer naar centraal
Hoe wordt gal in lobuli afgevoerd
Centraal naar perifeer
Functies lever
Metabolisme, detoxificatie, opslag, synthese plasmaeiwitten, immunologische functies en gavorming
Functies gal
Uitscheiding naar de darm van galzouten, cholesterol, toxinen, farmaca en afvalstoffen. Vertering en opname van vitamines
Gevolgen cholestase
Geelzucht, jeuk, xanthomen, xanthelasmata, donkere urine, ontkleurde/vettige ontlasting, tekort aan vitaminen, leverfibrose/cirrose, galmeer/abces, galstuwing in lever, icterus
Intrahepatische oorzaak
Hepatocellulaire beschadiging, levercirrose, geneesmiddelen, primaire biliaire cholangitis, PCS, infecties, BRIC, zeangerschapscholestase, graft vs host disease, hodgkin, alcohol
Extrahepatische oorzaken
Galstenen, tumoren in galwegen, pancreaskopcarcinoom, stricturen door verlittekening, scleroserende cholangitis, pancreatitis, parasieten, hemobilie, compressie galwegen
Wat is kenmerkend voor een extrahepatische cholestase?
verwijde galwegen
anamnese en LO extrahepatisch
gewichtsverlies en pijn bij galblaas; operatie litteken en koorts
anamnese en LO intrahepatisch
medicatie, bloedtransfusie/contract; spider laesies, ascites in de buik door portale hypertensie
indeling geelzucht
non-hepatisch: verhoogd bilirubine aanbod door versnelde bloedafbraak of hematoom
intrahepatisch: verwerkingsprobleem van bilirubine door levercirrose, hepatitis, intrahepstische cholestase of door conjugatie stoornis (gilbert, criggler najjar)
extrahepatisch: galafvoer probleem door obstructie d. hepato-choledocus
leverenzymen
alkalische fosfatase en gamma GT (verhoging is maat voor cholestase
ASAT en ALAT: maat voor levercelverval
Welke opties voor aanvullend onderzoek heb je bij cholestase?
labonderzoek naar bilirubine en leverenzymen, echo, fibroscan, ERCP, PTC, MRI en MRCP, biopsie
Wat is BRIC?
een zeldzame aandoening waarbij er een defect is in ABCb11 of ATP8b1 transporter, gamma GT is normaal, leidt niet tot fibrose of cirrose
Wat is PBC?
langzaam progressieve cholestatische leverziekte met immuun gemedieerde destructie van de kleine intrahepatische galwegen > verminderde bilaire secretie met retentie van toxische substanties
fibrose en cirrose kunnen ontstaan
symptomen PBC
vaak asymptomatisch bij diagnose; moeheid, pruritus, pijnlijke gewrichten, droge ogen en slijmvliezen, osteopenie, jeuk en buikpijn
diagnose PBC
leverenzymen (verhoogd AF), anti-mitochondriale antistoffen, asymmetrische destructie van de galwegen in de portaalvelden
therapie PBC
UDCA
PSC
intra en extrahepatische galwegen zijn betrokken; diffusie inflammatie en fibrose van de galboom, vooral bij mannen en geassocieerd met inflammatoire darmziekten
symptomen PSC
asymptomatisch, moeheid, jeuk, geelzucht, buikklachten, gewichtsverlies, galwegontsteking, varicesbloeding en ascites
