Esclerose Lateral Amiotrófica Flashcards
Quais as peculiaridades da ELA?
Doença puramente motora, degenerativa
Acomete simultaneamente neurônio motor superior e inferior
Etiologia desconhecida
Qual era a principal causa de doença do neurônio motor?
Infecciosa, principalmente poliomielite
Quais as principais doenças do neurônio motor?
ELA (multifatorial - causa mais comum)
Atrofia Muscular espinhal (genética)
Infecciosa: Poliomielite, HIV
Pareneoplásica
Fatores de risco ELA
Tabagismo Sexo masculino Exercício físico muito pesado Intoxicação metais pesados Alterações genéticas
QC da ELA
Fraqueza muscular (neurônio motor + inferior) - Atrofia e fasciculações
Ausência de alteração sensitiva ou cognitiva
Assimétrica
Instalação insidiosa
Vai paralisando todos os nervos motores: respiratório
Câimbras
Atrofia e fasciculações da língua
Dx da ELA
Clínico
Eletroneuromiografia: dá suporte ao Dx
Afastar causas secundárias: imagem, lab, LCR
Existe algum gene específico da ELA?
Não
TTO da ELA
Sintomática Riluzol: reduz toxicidade pelo glutamato - melhora sintomas, baixa eficácia Reabilitação Suporte respiratório Cuidados paliativos
Qual a principal complicação da ELA?
Comprometimento respiratório
Qual a prevalência da ELA familiar (genética)?
20% dos casos
Qual a sobrevida da ELA?
Maioria tem sobrevida abaixo de 3 anos
Qual a doença do neurônio motor mais comum em crianças?
AME - Atrofia Muscular espinhal
Qual a fisiopatologia da ELA?
Há uma excitoxicidade de glutamato, que leva a estresse celular, dano mitocondrial - leva a dano no neurônio motor - gliose cicatricial
Qual o principal Dx diferencial da ELA que pode ser excluído por exame de imagem?
Estenose de canal cervical
O que é a sindrome pseudobulbar?
Disartria + Disfagia + disfonia + deficiência movimentação da língua + labilidade emocional
Pode ser encontrada na ELA
