Doenças Neurológicas Autoimunes Flashcards
Fatores de risco esclerose múltipla?
Sexo feminino Caucasianos Clima temperado Adulto jovem Tabagismo Hipovitaminose D
Fisiopatologia esclerose múltipla
Doença autoimune que cursa com desmielinização da substância branca do SNC
QC da esclerose múltipla
Mais comum é remitente-recorrente (crises e períodos de acalmia)
Pode ter sequelas após as crises
As crises duram mais de 24h
Neurite óptica: perda visual monocular, dor
Mielite: tetra ou paraparesia, perda de sensibilidade, incontinência urinária
Síndromes de tronco encefálico: alterações nervos cranianos
O que é o fenômeno de Uhtoff?
Piora dos sintomas da esclerose múltipla em dias quentes
Dx da esclerose múltipla
Clínica: surtos e acometimento de locais diversos no SNC
RNM com contraste: hipersinal na substância branca periventricular, dedos de Dawson
LQR: bandas oligoclonais (produção de anticorpo no SNC)
Excluir outras causas: sífilis, HIV, doença de Devic
TTO agudo da esclerose múltipla:
Pulsoterapia metilprednisolona
Plasmaférese em casos refratários
TTO crônico da esclerose múltipla:
Drogas modificadoras da doença: interferon, biológicos
Fisiopatologia da Síndrome de Guillain-Barré
Doença autoimune AGUDA
Acontece após um processo infeccioso: mais comum é o campilobacter - mimetismo molecular
Anticorpos atacam raízes nervosas e nervos periféricos (SNP) - lesão axonal ou desmielinizante
Qual o outro nome da Síndrome de Guillain-Barré
Poliradiculoneurite inflamatória aguda
QC da Síndrome de Guillain-Barré
fraqueza muscular aguda ascendente, simétrico, arreflexia Alterações sensitivas, dor neuropática Alterações autonômicas: taquicardia paralisia facial Transtorno respiratório
Prognóstico da Síndrome de Guillain-Barré
Pior quadro em até 4 sem
Depois recuperação total
Dx Síndrome de Guillain-Barré
Clínico
Excluir Dx diferencial: mielopatias (nível sensitivo, incontinência urinária)
LQR: dissociação proteíno-citológica (proteína alta, leucócitos normais)
Eletroneuromiografia: mostra uma polineuropatia aguda
LQR e eletroneuromiografia: podem ser normais no início
TTO Síndrome de Guillain-Barré
Imunomodulação: plasmaférese ou imunoglobulina (primeira opção)
Qual a pior complicação da Síndrome de Guillain-Barré?
Insuficiência respiratória
O que é a Síndrome de Miller-Fisher?
Um espectro da Síndrome de Guillain-Barré
oftalmoparesia + ataxia + Arreflexia
Relacionado ao anticorpo anti-Gq1b
Fisiopatologia da miastenia gravis
Ataque autoimune dos receptores de acetilcolina na placa neuromuscular
Epidemiologia miastenia gravis
Mulheres: 10-20 anos
Homens: 50-70 anos
15% relacionada com timomas
QC miastenia gravis
Fraqueza proximal ptose, diplopia Disfagia, disartria Fatigável: piora no fim do dia Flutuante: vai mudando sua apresentação Crise miastênica: insuficiência respiratória teste do gelo: melhora ptose
Dx miastenia gravis
Anticorpo anti-receptor de acetilcolina (80%)
Anti-MUSK
Eletroneuromiografia
TC de tórax: procurar timoma
TTO crônico miastenia gravis
Piridostigmina (mestinon)
Casos refratários: corticóide, azitioprina, metotrexato
Timectomia em casos de timoma ou da forma soropositiva ou generalizada
TTO agudo miastenia gravis - crise miastênica
Imunoglobulina ou Plasmaférese
O que é a Mielinólise pontina central?
variações na natremia bruscas para mais ou para menos podem levar a mienólise pontina, que cursa com quadro de tetraplegia espástica, reflexos exacerbados e Babinski positivo.
O que são as pseudocrises na esclerose múltipla?
Sintomas neurológicos focais ou piora dos déficits em situação de infecção, aumento da temperatura (sinal de Uhthoff), fadiga ou febre
O que é o sinal de Lhermitte?
Sensação de choque que percorre a coluna durante flexão ou extensão da cabeça. Pode aparecer na esclerose múltipla
Quais fatores podem precipitar uma crise miastênica?
Infecção Cirurgia Medicamentos: aminoglicosídeos, quinolonas, macrolídeos Gravidez Desmame de medicações
O que é a síndrome de Eaton-Lambert?
Doença autoimune que impede a liberação de acetilcolina na junção neuromuscular
Fraqueza melhora com esforço
Geralmente paraneoplásicos, associado ao CA de pulmão de pequenas células
