Doenças Neurológicas Autoimunes

Question 1

Fatores de risco esclerose múltipla?

Answer 1

Sexo feminino
Caucasianos
Clima temperado
Adulto jovem
Tabagismo
Hipovitaminose D

Question 2

Fisiopatologia esclerose múltipla

Answer 2

Doença autoimune que cursa com desmielinização da substância branca do SNC

Question 3

QC da esclerose múltipla

Answer 3

Mais comum é remitente-recorrente (crises e períodos de acalmia)
Pode ter sequelas após as crises
As crises duram mais de 24h
Neurite óptica: perda visual monocular, dor
Mielite: tetra ou paraparesia, perda de sensibilidade, incontinência urinária
Síndromes de tronco encefálico: alterações nervos cranianos

Question 4

O que é o fenômeno de Uhtoff?

Answer 4

Piora dos sintomas da esclerose múltipla em dias quentes

Question 5

Dx da esclerose múltipla

Answer 5

Clínica: surtos e acometimento de locais diversos no SNC
RNM com contraste: hipersinal na substância branca periventricular, dedos de Dawson
LQR: bandas oligoclonais (produção de anticorpo no SNC)
Excluir outras causas: sífilis, HIV, doença de Devic

Question 6

TTO agudo da esclerose múltipla:

Answer 6

Pulsoterapia metilprednisolona

Plasmaférese em casos refratários

Question 7

TTO crônico da esclerose múltipla:

Answer 7

Drogas modificadoras da doença: interferon, biológicos

Question 8

Fisiopatologia da Síndrome de Guillain-Barré

Answer 8

Doença autoimune AGUDA
Acontece após um processo infeccioso: mais comum é o campilobacter - mimetismo molecular
Anticorpos atacam raízes nervosas e nervos periféricos (SNP) - lesão axonal ou desmielinizante

Question 9

Qual o outro nome da Síndrome de Guillain-Barré

Answer 9

Poliradiculoneurite inflamatória aguda

Question 10

QC da Síndrome de Guillain-Barré

Answer 10

fraqueza muscular aguda ascendente, simétrico, arreflexia
Alterações sensitivas, dor neuropática
Alterações autonômicas: taquicardia
paralisia facial
Transtorno respiratório

Question 11

Prognóstico da Síndrome de Guillain-Barré

Answer 11

Pior quadro em até 4 sem

Depois recuperação total

Question 12

Dx Síndrome de Guillain-Barré

Answer 12

Clínico
Excluir Dx diferencial: mielopatias (nível sensitivo, incontinência urinária)
LQR: dissociação proteíno-citológica (proteína alta, leucócitos normais)
Eletroneuromiografia: mostra uma polineuropatia aguda
LQR e eletroneuromiografia: podem ser normais no início

Question 13

TTO Síndrome de Guillain-Barré

Answer 13

Imunomodulação: plasmaférese ou imunoglobulina (primeira opção)

Question 14

Qual a pior complicação da Síndrome de Guillain-Barré?

Answer 14

Insuficiência respiratória

Question 15

O que é a Síndrome de Miller-Fisher?

Answer 15

Um espectro da Síndrome de Guillain-Barré
oftalmoparesia + ataxia + Arreflexia
Relacionado ao anticorpo anti-Gq1b

Question 16

Fisiopatologia da miastenia gravis

Answer 16

Ataque autoimune dos receptores de acetilcolina na placa neuromuscular

Question 17

Epidemiologia miastenia gravis

Answer 17

Mulheres: 10-20 anos
Homens: 50-70 anos
15% relacionada com timomas

Question 18

QC miastenia gravis

Answer 18

Fraqueza proximal
ptose, diplopia 
Disfagia, disartria
Fatigável: piora no fim do dia
Flutuante: vai mudando sua apresentação
Crise miastênica: insuficiência respiratória
teste do gelo: melhora ptose

Question 19

Dx miastenia gravis

Answer 19

Anticorpo anti-receptor de acetilcolina (80%)
Anti-MUSK
Eletroneuromiografia
TC de tórax: procurar timoma

Question 20

TTO crônico miastenia gravis

Answer 20

Piridostigmina (mestinon)
Casos refratários: corticóide, azitioprina, metotrexato
Timectomia em casos de timoma ou da forma soropositiva ou generalizada

Question 21

TTO agudo miastenia gravis - crise miastênica

Answer 21

Imunoglobulina ou Plasmaférese

Question 22

O que é a Mielinólise pontina central?

Answer 22

variações na natremia bruscas para mais ou para menos podem levar a mienólise pontina, que cursa com quadro de tetraplegia espástica, reflexos exacerbados e Babinski positivo.

Question 23

O que são as pseudocrises na esclerose múltipla?

Answer 23

Sintomas neurológicos focais ou piora dos déficits em situação de infecção, aumento da temperatura (sinal de Uhthoff), fadiga ou febre

Question 24

O que é o sinal de Lhermitte?

Answer 24

Sensação de choque que percorre a coluna durante flexão ou extensão da cabeça. Pode aparecer na esclerose múltipla

Question 25

Quais fatores podem precipitar uma crise miastênica?

Answer 25

Infecção
Cirurgia
Medicamentos: aminoglicosídeos, quinolonas, macrolídeos
Gravidez
Desmame de medicações

Question 26

O que é a síndrome de Eaton-Lambert?

Answer 26

Doença autoimune que impede a liberação de acetilcolina na junção neuromuscular
Fraqueza melhora com esforço
Geralmente paraneoplásicos, associado ao CA de pulmão de pequenas células