EMBRIOLOGIA + CONGÊNITAS Flashcards
MARCOS DA EMBRIOGÊNESE
26 DIAS - BROTO MMSS (4mm)
52 DIAS - DEDOS SEPARADOS (22-24mm)
8 SEMANAS - TODAS AS ESTRUTURAS FORMADAS
(ARTICULAÇÕES - CONDENSAÇÃO DE CONDRÓCITOS)
MAIOR RISCO DE ANOMALIAS (2ª NO CORPO - 1 º CORAÇÃO)
4-8 SEMANAS
(CRESCIMENTO RÁPIDO E FRÁGIL)
APÓS 8 SEMANAS = DIFERENCIAÇÃO/ MATURAÇÃO/ CRESCIMENTO
PLACA LATERAL DO MESODERMA, FORMA O QUE?
TOC
TENDÃO/ OSSO/ CARTILAGEM
MESODERMA SOMÁTICO, FORMA O QUE?
MUSCULO/ VASOS/ NERVO
PLACA ECTODERMICA APICAL (AER)
PROXIMAL - DISTAL (NECROSE INTERDIGITAL)
FATOR DE CRESCIMENTO FIBROBLASTOS
DEFICIENCIA TRANSVERSA
ZONA DE ATIVIDADE DE POLARIZAÇÃO (ZAP)
SONIC HEDGEROG PROTEIN
FORMAÇÃO RADIO-ULNAR DO MEMBRO
MÃO EM ESPELHO (DEPENDE DA QUANTIDADE TRANSFERIDA)
WNT PATHWAY
FATOR DE TRANSCRIPÇÃO (LMX-1)
AXIS DORSAL E VENTRAL
SD. UNHA PATELA/ ANORMALIDADE DA POLPA DIGITAL
ONDE LOCALIZA ZAP?
DENTRO DA MARGEM POSTERIOR DO BROTO DO MS (DESENVOLVIMENTO ANTERO-POSTERIOR)
ONDE LOCALIZA WNT?
PORÇÃO DORSAL DO ECTODERMA = MESODERMA DORSAL
PORÇÃO VENTRAL ECTODERMA BLOQUEADO MOLECULA PELOS GENE EN-1
GENE HOX
padronização e diferenciação tecidual;
SINPOLIDACTILIA, MADELUNG, SD MÃO-PÉ-GENITAL
GENE T-BOX
organizam o desenvolvimento dos membros e
outros orgãos;
HOLT-ORAM;
PTN morfogenética derivada de cartilagem:
comprimento dos dígitos = braquidactilia;
SINDACTILIA
DIFERENCIAÇÃO = BILATERAL 50%
34> 45> 23> 1
CIRURGIA APÓS 18m
TODAS AS CORREÇÕES ATÉ IDADE ESCOLAR
ACROSSINDACTILIA
BILATERAL 50%
FENDA ENTRE OS DEDOS
BANDAS DE CONSTRICÇÃO - 2 FASES (RECONSTRUIR COMISSURA)
GRAVE AMPUTA DEDO ATRÓFICO
SD. APERT
CRANIOSSINOSTOSE+ HIPOPLASIA FACIAL + SINDACTILIA COMPLEXA GRAVE DE MÃO E PÉS
MUTAÇÃO GENE FGFR -2 CROMOSSOMO 10q
OMBRO E COTOVELO ALTERADO
RECONSTRUIR TUDO ATÉ 2 ANOS
SINDACTILIA DO SD. APERT = CLASSIFICAÇÃO UPTON
ENVOLVIMENTO DO 1º E 4º COMISSURAS (MASSA CENTRAL)
I = OBSTÉTRICA (MÃO EM PÁ)
II = MÃO EM COLHER / LUXA DE BOXE
II = MÃO EM CASCO
SIMBRAQUIDACTILIA
UNILATERAL
DIGITOS PEQUENOS PALMADOS = BEM FORMADOS = LIBERAÇÃO DO LIG. INTERCARPAL TRANSVERSO
SD. POLAND
INTERRUPÇÃO DE FLUXO DA ART. SUBCLÁVIA
HIPOPLASIA DO MS + PORÇÃO ESTERNOCOSTAL DO M.PEITORAL MAIOR + BRAQUIDACTILIA + SINDACTILIA + ANORMALIDADES TORAX
POLIDACTILIA (ULNAR)
PÓS AXIAL
AUTOSSOMICA DOMINANTE / NEGRO
A - BEM FORMADO (excisão + ligamentos para dedo adjacente) / B - RUDIMENTAR (cortar fluxo)
POLIDACTILIA CENTRAL
4º DEDO (MAIS COMUM)
PERDA DA FUNÇÃO = AMPUTAR RAIO
MÃO EM ESPELHO (ZPA = SONIC)
POLEGAR AUSENTE
DUAS ULNAR SEM RADIO
ELEMENTOS CARPAIS ULNARES
RESSECA PRÉAXIAL (RADIAL + POLICIZAÇÃO)
BRAQUIDACTILIA - KELLAM E BELL
2 E 5 MAIS AFETADOS (FALANGE MÉDIA - ULTIMA A OSSIFICAR)
ALONGAMENTO (CHEVRON - METACARPO/ BUCK-GRAMCKO)
DEFICIENCIA CENTRAL = MÃO EM FENDA
LONGITUDINAL (TÍPICA = V / ATIPICA = U (SINBRAQUI))
SINDACTILIA + POLIDACTILIA CENTRAL
DEGENERAÇÃO CENTRAL DA CRISTA ECTODERMICA
AUTO DOMINANTE
MÃO EM FENDA - MANSKE e HALIKIS (1ª COMISSURA)
I - NORMAL II A - ESPAÇO MODERADO II B - ESPAÇO SEVERO III - SINDACTILIA POLEGAR - 2 IV - NÃO TEM 2º V - NÃO TEM ESPAÇO (APENAS RAIOS ULNARES)
PROCEDIMENTO DE SNOW-LITTLER
FLAP PALMAR + LIBERAÇÃO DA PRIMEIRA COMISSURA (1º interósseo + fascia) + TRANSPOSIÇÃO DO 2º RAIO PARA 3º + FIXAÇÃO COM FIOS K + FORMAÇÃO DE 1º E 4º ESPAÇOS COM FLAP
SD. BANDAS DE CONSTRICÇÃO
TRANSVERSAL
VASCULAR X AMINIÓTICA
PROXIMAL = NORMAL
LIBERAÇÃO PRECOCE (NASCIMENTO)
RECONSTRUÇÃO PÉ PARA MÃO (15 MESES - RADOCHA)
INCLUIR PERIÓSTEO + LIGAMENTOS COLATERAIS + INSERÇÕES TENDINOSAS
CLINODACTILIA
ANGULAÇÃO CORONAL APÓS MF (FALANGE MÉDIA) = TTO CONSERVADOR (MAIORIA)
10º / FORMATO DA FALANGE (DELTA) + PARTES MOLES (EXTENSORES)
ISOLADA/ RADIAL/ BILATERAL/ AUTOSSOMICA DOMINANTE
CLASSIFICAÇÃO COONEY = ESTRUTURAS/ ANGULAÇÃO/ DEFORMIDADES ASSOCIADAS
KIRNER
FALANGE DISTAL RADIAL E PALMAR PROGRESSIVA/ 5º DEDO/ MENINA/ ALTERA FISE (CRESCIMENTO x TRAÇÃO PELO FPD X VASCULAR) = CONGENITA (FAMILIAR) X TARDIA (ESPORÁDICA)
TTO - CONSERVADOR
MACRODACTILIA
NASCIMENTO ATÉ 1 ANO / APÓS = TUMOR
FLATT = I - LIPOFIBROMATOSE / II - NEUROFIBROMATOSE / III - HIPEROSTOSE DIGITAL/ IV - HEMIHIPERTROFIA
HIPOPLASIA DO POLEGAR - SD. ASSOCIADAS
HOLT-ORAM - CIA
TAR (TROBOCITOPENIA ABSENT RADIUS)
VACTERL - Vertebral/Anal/Cardiaco/Traqueoesofagico/Esofago/Radial/Lower Limbs
ANEMIA DE FANCONI - APLASIA = 6 ANOS
HIPOPLASIA DO POLEGAR - CLASSIFICAÇÃO
I - MENOR
II- AUSENCIA M. TENAR/ LCU INSUF/ COMISSURA ESTREITA
III - II + ANORMALIDADE EXTRINSECA E TENDÃO + ALTERAÇÃO ESQUELETO (A- CMC ESTAVEL/ B - CMC INSTAVEL- MTC CONICO (RX))
IV - POLEGAR VOANDO
V - AUSENCIA
INSUFICIENCIA DO LCU (“ pollex abductus” )
primária ou SECUNDÁRIA A UNIÃO DO FLP + ELP (pollex abductus)
DUPLICAÇÃO DO POLEGAR - WASSEL
4>7>2>3>5>1>6 1- DISTAL BIFIDA 2- DISTAL DUPLA 3- PROX BIF 4- PROX DUPLA (MÉDIA) 5- META BIF 6- META DUPLO 7 - TRIFALANGICO
WASSEL 1-2
DUPLICAÇÃO SIMÉTRICA = BILHAUT - CLOQUET (deformidade ungueal + rigidez) = BAEK - extraarticular
POLEGAR TRIFALANGICO
SD. HOLT ORAM/ FANCONI
TIPO I - FALANGE TAMANHO VARIADO (triangular/trapezoide/retangular)
TIPO II = FIVE FINGERED HAND (polegar AUSENTE + DUPLICAÇÃO DO INDICADOR)
POLEGAR EM GATILHO (SUGIMOTO)
1 - NODULO DE NOTTA (FLP)
2- ATIVO = gatilho na extensão ativa
3 - PASSIVO = NÃO EXTENDE
4 - RIGIDO = NÃO EXTENDE PASSIVO
POLEGAR EM GATILHO
30 - 50% RESOLUÇÃO ESPONTÂNEA (6m=5a)
FLEXO-EXTENSÃO PASSIVA + TALA NOTURNA
POLEGAR EMPALMADO
MAIS COMUM = DEFICIT DE EXTENSÃO MCT-F (hipoplasia do ECP)
IF = ELP
ADUÇÃO METACARPAL = AbLP
POLEGAR EMPALMADO - McCARROLL e MIh
I - Extensor AUSENTE ou HIPOPLASICO
II - COMPLEXO - contratura articular/lig. colateral/ tenar
III - ARTROGRIPOSE (mec. extensor NORMAL)
DEFICIÊNCIA LONGITUDINAL MAIS COMUM?
DEFICIÊNCIA RADIAL (BILATERAL/ ASSIMÉTRICO)
DEFICIÊNCIA RADIAL - ASSOCIAÇÕES
HIPOPLASIA UMERAL/ SINOSTOSE RADIOULNAR PROXIMAL/ LUXAÇÃO DA CABEÇA DO RADIO/ RIGIDEZ
DEFICIÊNCIA RADIAL - BAYNE E KRUG
1- > 2MM MENOR ULNA
2- MINI RADIO (HIPOPLASIA)
3- SO FISE DISTAL
4- AUSENTE
DEFICIÊNCIA RADIAL - TRATAMENTO
3-4 = TRANSFERENCIA DOS EXTENSORES DO PUNHO + CENTRALIZAÇÃO DO CARPO ATÉ 1 ANO
COMO ESTÁ O NERVO RADIAL ABAIXO DO COTOVELO NA DEFICIENCIA RADIAL?
AUSENTE
MEDIANO = RADIAL E PROEMINENTE
A. RADIAL = AUSENTE
DEFICIÊNCIA ULNAR
4-10X MENOS
MALFORMAÇÕES ESQUELÉTICAS (DFFP/ FIBULAR/ ESCOLIOSE/ FOCOMELIA)
UNILATERAL / SINOSTOSE RADIOUMERAL
DEFICIÊNCIA ULNAR- ASSOCIAÇÕES
ULNA = ANLAGE
MÃO E CARPO = SEMPRE AFETADOS
AUSÊNCIA DE DEDO- 90% / SINDACTILIA - 30% / POLEGAR 70%
DEFICIÊNCIA ULNAR = DOBYNS
I - HIPOPLASIA / EPIFISE PRESENTE
II- APLASIA PARCIAL
III- APLASIA TOTAL
IV- SINOSTOSE RADIOUMERAL
MADELUNG
ALTERAÇÃO DA FISE ULNAR E PALMAR DO RÁDIO (FUSÃO PRECOCE) = ANGULAÇÃO RADIAL (60º) E PALMAR (35º) + SUBLUXAÇÃO DORSAL DA ULNA
MADELUNG - ETIOLOGIA
TRAUMA/ LIGAMENTO PALMAR DE VICKERS (TRACIONA SEMILUNAR PARA RADIO)
MADELUNG - EPIDEMIOLOGIA
BILATERAL/ AUTOSSOMICA DOMINANTE/ ADOLESCENTE/ LUXA ARUD/ ISOLADA OU ASSOCIADA (DISCONDROSOTEOSE DE LERI-WEILL - DEFORMIDADES ESQUELÉTICAS (TIBIA))
FALHA TRANSVERSA DE FORMAÇÃO (AMPUTAÇÃO CONGÊNITA)
MAIS COMUM = ANTEBRAÇO PROXIMAL
UNILATERAL/ ESPORÁDICO
KRUKENBERG (CEGO) - PRÓTESE
LUXAÇÃO CONGÊNITA DA CABEÇA DO RÁDIO
BILATERAL/ 60% OUTRAS MALFORMAÇÕES
ANTERIOR>POSTERIOR>LATERAL
SINOSTOSE RADIOULNAR/KLINERFETER/ERLOSDANHOS/CORNELIA DE LANGER
LUXAÇÃO CONGÊNITA X TRAUMÁTICA CABEÇA DO RÁDIO
CONGÊNITA = FORMA DA CABEÇA DO RÁDIO (DOMO SEM CAVIDADE CENTRAL = ANTERIOR/ ALONGADA OU ESTREITA = POSTERIOR)/ ULNA ENCURTADA (CURVA PALMAR = ANT/ DORSAL = POST)/ HIPOPLASIA DO CAPITULO.
LUXAÇÃO ANTERIOR X POSTEIROR
ANT = LIMITA FLEXÃO POST = LIMITA EXTENSÃO
LUXAÇÃO CABEÇA RADIO - TTO
MAIORIA = OBSERVA
< 3 ANOS (REDUÇÃO ABERTA)
RESSECÇÃO DA CABEÇA = SALVAÇÃO
COMPLICAÇÕES DA RESSECÇÃO DA CABEÇA DO RÁDIO
NOVO CRESCIMENTO/ ESSEX LOPRESTI/ SINOSTOSE/ CUBITO VALGO/ LESÃO NIP
SINOSTOSE RADIO ULNAR PROXIMAL
3º TRIMESTRE /1/3 COM OUTRAS ANOLMALIAS (Hipoplasia do polegar, coalisão carpal, sinfalangismo, PTC,Sínd. Apert, Artrogripose, Klinefelter)/ BILATERAL/ FIXO EM PRONAÇÃO 60º
OSTEOTOMIA DERROTATORIA DO RÁDIO
BILATERAL= DOMINANTE = 10 - 20 º PRONA/ OUTRO NEUTRO UNILATERAL = NEUTRO OU 15º PRONA
PSEUDARTROSE CONGENITA DO RADIO/ULNA ESTÁ NORMALMENTE ASSOCIADA A….
NEUROFIBROMATOSE
EXOSTOSE MULTIPLA NO ANTEBRAÇO = MASSADA
I (MAIS COMUM) - OSTEOCONDROMA DA ULNA DISTAL (PEQUENA + RADIO CURVO)
II - I + LUXAÇÃO DO RADIO (A- OSTEOC NO RADIO/ B- SEM OSTEOC NO RADIO)
III - OSTEOC NO RADIO (METAFISE) (CURTO)
CAMPTODACTILIA
CONTRATURA PROGRESSIVA DA IFP/ BILATERAL/ 5º DEDO (AUTO. DOMINANTE) / FSD + INTRÍNSECOS (LUMBRICAIS)
CAMPTODACTILIA - CLASSIFICAÇÃO
I - INFANTE/ CONGENITA (LIMITADO)
II - ADOLESCENTE/ ADQUIRIDA (SEVERO)
III - OUTRAS SÍNDROMES
