Distúrbios da Hemostasia Flashcards
Quais os distúrbios que causam disfunção na hemostasia primária
Diminuição na quantidade ou na qualidade das plaquetas
Quais os principais mecanismos de trombocitopenia
5
- Aumento da destruição; PRINCIPAL
- Diminuição da produção;
- Distribuição anormal - sequestro esplênico;
- Dilucional;
- Pseudotrombocitopenia (laboratório)
Causas de destruição plaquetária
2
Imunes - PTI idiopática, PTI secundária
Não imunes - SHU, CVID, PTT
Como diferenciar, além da clínica, entre os mecanismos de diminuição da produção de plaquetas e aumento da destruição
Pelo aspirado de medula óssea
Patologias que cursam com esplenomegalia e sequestro esplênico de plaquetas
(3)
- Cirrose hepática;
- Leucemia mielóide crônica
- Linfomas
Como ocorre a trombocitopenia dilucional
Em casos de hemotransfusões maciças (mais de 8 concentrado de hemácias em 24h)
Causas da pseudotrombocitopenia
2
- Clumps plaquetários (sateletismo) devido ao EDTA
- Paraproteinemia devido ao mieloma múltiplo
Indicações de transfusões terapêuticas de concentrados de plaquetas
Presença de sangramento ativo mucoso + pelo menos 1 critério:
- Plaquetometria < 50.000
- Disfunção plaquetária provável (TS > 12s)
- PO de cx cardíaca com CEC + plaquetometria < 50.000
Indicações de transfusões profiláticas de concentrados de plaquetas
Ausência de sangramento ativo + 1 critério:
- Procedimento invasivo com plaquetometria < 50.000
- Neurocx ou cx oftalmológica com plaq. < 100.000
- Plaquetometria < 10.000 (qx/leucemia/anemia aplásica) sem febre ou sinais hemorrágicos
- Plaquetometria < 20.000 (qx/leucemia/anemia aplásica) com febre ou sinais hemorrágicos
Patogenia da PTI idiopática
Presença de anticorpos anti-GPllb/llla (opsonização)
Manifestações clínicas da PTI
Petéquias, equimoses, púrpuras, gengivorragia, epistaxe
Hematomas não ocorrem
PTI em crianças
Apresentação aguda da doença, entre 1 e 4 anos, na maioria das vezes há uma história prévia de infecção respiratória até 4 semanas antes do quadro.
Diagnósticos diferenciais de PTI em crianças
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Púrpura de Henoch-Schonlein e leucemias agudas
PTI em adultos
Evolução crônica em 90% dos casos, mais em mulheres, ao contrários das crianças, há necessidade de tto na maioria dos casos
Diagnóstico da PTI
Diagnóstico de exclusão. Não há exame padrão-ouro. Ausência de sintomas sistêmicos e exclusão de outras causas de plaquetopenia auxiliam no diagnóstico.
O que é a Síndrome de Evans
PTI idiopática + anemia imuno-hemolítica
Tratamento para PTI idiopática
NÃO ADIANTA TRATAR COM PLAQUETAS (salvo exceções)
Prednisona é a base (1-2 mg/kg/dia)
Casos graves: imunoglobulina IV, metilprednisona IV, anti corpo anti-D
Casos refratários/crônicos: corticoide, imunossupressor, esplenectomia
Quando tratar pacientes com PTI
Todos os pacientes com sangramentos,, além daqueles sem sangramento mas com plaquetometria < 10 mil (PTI aguda) e < 20-30 mil (PTI crônica)
Principais drogas relacionadas a PTI secundária
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- Heparina - PRINCIPAL (HIT)
- Quinidina
- Sulfas
- Penicilina
- HCTZ
- Metildopa
Quadro clínico da PTI secundária a heparina (HIT)
Está mais aasociado a sinais de eventos trombóticos do que sangramentos.
Quando suspeitar de HIT
5
- Ausência de outra causa para plaquetopenia
- Queda de 50% ou mais na contagem plaquetária
- Trombose venosa ou arterial durante a adm da heparina
- Lesões cutâneas necróticas nos sítios de injeção
- Reações sistêmicas após a administração IV da heparina
Como avaliar a probabilidade de ser PTI secundária a heparina
Escore dos 4T
- Trombocitopenia
- Tempo de queda em relação ao uso
- Trombose e outras sequelas
- Outras causas
Tratamento para PTI secundária a heparina
- Retirada da heparina
- Nenhuma hipótese transfundir plaquetas (evento trombóticos)
- Anticoagulantes inibidores da trombina ou fator X
- Após estabilização do quadro protrombótico, iniciar varfarina
Qual a principal heparina causadora de PTI
Heparina não fracionada
Fisiopatologia da PTT
Deficiência da protease ADAMST13 causando FvWB gigantes que reagem com plaquetas circulantes levando à trombose e injúria renal
Fisiopatologia da SHU
Complicação de uma doença infecciosa causada por agentes produtores da toxina Shiga:
- E. coli O157:H7
- Shiguella
Quadro clínico da PTT
Mais comum em mulheres adultas, com dor abdominal, náusea e vômitos que evolui para anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e manifestações neurológicas. Febre e púrpura também são encontradas. IRA é rara
Quadro clínico da SHU
Mais comum em crianças, que inicia com diarreia sanguinolenta que depois evolui para anemia microangiopática, trombocitopenia e IRA.
Diagnóstico da PTT e SHU
SHU diagnóstico é clínico
PTT clínico + biópsia de lesões que demonstram depósitos hialinos subendoteliais
Tratamento para PTT e SHU
PTT é plasmaferese
SHU é observação + suporte
JAMAIS TRANSFUNDIR PLAQUETAS
Mecanismos de distúrbios plaquetários qualitativos
- Deficiência de glicoproteínas
- Glicoproteínas disfuncionais devido a falta de FvWB ou falta de ADP/TxA2
Principais doenças decorrentes de distúrbios plaquetários qualitativos
4
- Síndrome de Bernard Soulier
- Trombastenia de Glnzmann
- Doença do pool plaquetário
- Doença de von Willenbrand
Tratamento para distúrbios plaquetários qualitativos
- Distúrbios hereditários: transfusão de plaquetas funcionantes em casos de sangramento
- Distúrbios adquiridos: (uremia) eritropoietina/DDAVP/crioprecipitado/hemodiálise
Patogênese das hemofilias
Deficiência de fatores da via intrínseca
VIII - IX - XI
A - B - C
Quais as principais causas de morte nos hemofílicos
1º Doenças infecciosas - SIDA e hepatite C
2º Hemorragias intracranianas
Padrão de herança das hemofilias A e B
São recessivas ligadas ao X, sendo quase todos os indivíduos acometidos homens
Manifestações clínicas das hemofilias
3 Hs:
- Hematomas
- Hemartroses
- Hemorragias
A gravidade das manifestações clínicas está diretamente relacionada com …
Níveos plasmáticos dos fatores respectivos
O que são artropatias hemofílica
São deformidades articulares permanentes decorrentes de hemartroses causadas pela hemofilia
As hemofilias afetam qual via da coagulação
A via intrínseca, alterando portanto o PTT e inalterando o PT
Tratamento para as hemofilias
- Hemofilia A: reposição fator VIII/crioprecipitado
- Hemofilia B: reposição fator lX
- Hemofilia C: plasma fresco
Agentes antifibrinolíticos
DDAVP pode ser usado no pre op de hem A
AAS, AINEs e anticoagulante são contraindicados
Qual a causa mais comum de distúrbio da hemostasia hereditário
Doença de Von Willebrand
Perfil laboratorial da Doença de Von Willebrand
TS alargado
Plaquetas e TAP normais
PTTa pode estar ou normal ou alargado
Doença de Von Willebrand é um distúrbio de hemostasia primário ou secundário
É um distúrbio primário e secundário
Manifestações clínicas na Doença de Von Willebrand
Normalmente são assintomáticos, manifestando sangramentos intensos após traumas ou uso de antiplaquetários
Subtipos da doença de Von Willebrand
- Tipo 1: leve redução nos niveis de FvW
- Tipo 2: defeito qualitativos do FvW
- Tipo 3: redução intensa dos níveis de FvW
Diagnóstico da Doença de Von Willebrand
Teste da ristocetina
Dosagem de fator VIII
Anticorpos contra o FvWB
Tratamento da doença de Von Willebrand
Evitar antiplaquetários
Sangramento mucoso e pre-op: DDAVP
Sangramento grave: reposição de fator Vlll, crioprecipitado ou plasma fresco
Quais os principais distúrbios ADQUIRIDOS dos fatores de coagulação
- CIVD
- Uso de drogas como heparina, cumarínicos, trombolíticos
- Doença hepática
- Doença de Von Willebrand adquirida
- Fibrinólise primaria
Como o uso de varfarina afeta a homeostasia
Fazendo a depleção de fatores coagulantes e anticoagulantes vitamina K-dependentes
Quais os fatores que a varfarina altera
Coagulantes: ll, Vll, lX, X
Anticoagulantes: proteínas C e S
Qual via a Varfarina altera
Via extrínseca
Quais os fatores mais alterados com a Varfarina
Os de menores meia vidas
Fator Vll e Proteína C
Como reverter sangramentos dos pacientes em uso de varfarina
- Leve a moderado: administrar vit K
- Grave: vit K + fatores prontos
Quais os pacientes que apresentam alto risco de trombose
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- Prótese valvar mecânica
- FA
- Trombose venosa ou TEP há < 3 meses
- Estado de hipercoagulobilidade
Conduta em INR alargado mas sem sangramento
- INR < 5: suspender a droga, iniciar uma dose menor
- INR entre 5 e 9: suspender a droga e considerar Vit K oral p/ pacientes com alto risco de sangramento
- INR > 9: suspender a droga + Vit K otimizada
Como realizar a ponte para iniciar tratamento com cumarínicos
Utlizando heparina nos primeiros dias, até atingir dois valores consecutivos de INR dentro do alvo
Quando solicitar PTTa em pacientes em uso de heparina
Quando a heparina administrada for a Não Fracionada e em dose plena
Qual o tratamento para sangramentos em vigência da administração de heparina
- Casos leves a moderados: suspensão da heparina
- Casos graves: suspensão + protamina
Patogênese da CIVD
EXPOSIÇÃO DO FATOR TECIDUAL, que ativa a cascata de coagulação, aumentando o risco de TROMBOSE, levando ao consumo de plaquetas e fatores aumentando o risco de HEMORRAGIA
Quadro clínico da CIVD
- Agudo: sangramentos (cutaneomucoso e órgãos internos) e microtrombose difusa
- Crônico: trombose de repetição
Aspectos laboratoriais da CIVD
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Alterações são mais proeminentes na forma aguda:
- Plaquetopenia, TS/PTT/TAP alargados
- Fibrinogênio baixo
- PDFs - d-dímero
- Esquizócitos no sangue
Critérios para diagnóstico de CIVD
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- Hipofibrinogenemia (< 70-100 mg/dl)
- Aumento dos PDFs
- Alargamentos do PTTa/TAP/TT
- Plaquetopenia
- Anemia hemolítica microangiopática
Tratamento da CIVD
- Aguda: tratar doença de base, repor plaquetas/plasma/crioprecipitado em caso de sangramento
- Crônica: heparinização
Patogênese dos distúrbios de hemostasia devido a doença hepática
Ocorre a diminuição de síntese de todos os fatores, principalmente os vitamina K dependentes e ainda mais o fator Vll devido sua meia vida curta, causando assim um alargamento mais expressivo do TAP
