Anemias microcíticas e hipocrômicas Flashcards

1
Q

Principais mecanismos fisiopatológicos causadores de anemia microcítica e hipocrômica

3

A
  • Diminuição da disponibilidade de ferro
  • Diminuição da síntese do heme (sideroblástica)
  • Diminuição da síntese da globina (talassemias)
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2
Q

Principal causa de anemia no mundo

A

Deficiência de ferro

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3
Q

Local de maior absorção do ferro

A

Intestino delgado - duodeno e jejuno proximal

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4
Q

Função da transferrina

A

Molécula responsável por transportar o ferro no plasma

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5
Q

Função da hepcidina

A

Homeostase do ferro. Sua alta concentração é estimulada por altos níveis de ferro no organismo e tem como efeito diminuir a absorção intestinal e diminuir a liberação de ferro pelo sistema reticuloendotelial

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6
Q

Relação do sistema reticuloendotelial e ferro

A

Esse sistema serve como um dos estoques de ferro no organismo, utilizando os macrófagos como armazenadores.

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7
Q

Situações que estimulam a síntese de hepcidina

A

Presença de inflamação, e sobrecarga de ferro

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8
Q

Qual a função da ferroportina

A

Transporta o erro absorvido no intestino até o plasma.

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9
Q

Outras duas enzimas relacionadas com a absorção intestinal de ferro

A

DMT-1 e ferro redutase

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10
Q

Qual é a principal fonte de ferro para síntese de novas hemácias

A

Ferro proveniente da degradação de hemácias velhas

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11
Q

Quais os estágios da deficiência de ferro

3

A
  • Balanço negativo
  • Eritropoiese deficiente em ferro
  • Anemia ferropriva
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12
Q

Principais causas de deficiência de ferro

3

A
  • Aumento da demanda por ferro
  • Suprimento inadequado
  • Função anormal da transferrina
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13
Q

Principal causa de carência de ferro em mulher pré-menopausa

A

Hipermenorréia

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14
Q

Principal causa de carência de ferro em homens e mulheres pós-menopausa

A

Sangramento gastrointestinal - SUSPEITAR DE CA DE CÓLON (principalmente direito ou de ceco)

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15
Q

A causa mais comum de deficiência de ferro em crianças

A

Ingesta inadequada

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16
Q

Fatores de risco para desenvolvimento de anemia ferropriva em recém nascidos

4

A
  • Baixo peso ao nascer < 2.500 g
  • Desmame precoce
  • Amamentação com leite de vaca
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17
Q

Manifestações clínicas da anemia ferropriva

8

A
  • Glossite atrófica
  • Queilite angular
  • Unhas quebradiças e coiloníquia
  • Esplenomegalia de pequena monta
  • Esclera azul
  • Perversão do apetite (pica)
  • Síndrome dePlummer-Vinson
  • Síndrome das pernas inquietas
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18
Q

Achados laboratoriais da anemia ferropriva

A
  • Hemácias normo/normo ou micro/hipo (avançados)
  • RDW elevado
  • Ferro/IST/FERRITINA diminuídos
  • TIBC/sTR aumentados
  • Saturação da transferrina baixa
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19
Q

Qual o fator laboratorial que diferencia anemia ferropriva da talassemia minor

A

RDW, na anemia ferropriva encontra-se aumentado e na talassemia encontra-se normal

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20
Q

Qual o tempo e o tratamento para anemia ferropriva

A

Reposição oral de ferro - escolha,

A reposição deve continuar por até 6 meses após a normalização do hematócrito

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21
Q

Avaliação da resposta terapêutica da reposição de ferro

A
  • Melhora clínica em 1 semana
  • Reticulocitose - pico em 7 dias
  • Hemoglobina aumento em uma semana
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22
Q

Quais as hipóteses caso a reposição oral não surta efeito e qual a conduta a ser tomada

A

Suspeitar de:

  • Anemia multifatorial
  • Má aderência ao tratamento
  • Ritmo de sangramento maior que a reposição
  • Má absorção por problemas gástricos como doença celíaca, H. pylori e gastrite atrófica

Reposição deve ser passada para via parenteral

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23
Q

Critérios para administração profilática de ferro em recém nascidos

A

Todo prematuro e recém-nascido com baixo peso deve receber suplementação de ferro a partir do 30º dia

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24
Q

Principal causa de anemia em pacientes hospitalizados

A

Anemia por doença crônica

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25
Base fisiopatológica para anemia por doença crônica
Liberação de mediadores inflamatório como IL-6/TNF/IL-1/LPS que estimulam a síntese de hepcidina (hipoferemia) e inibem a síntese de EPO (diminuição de produção Hb)
26
Achados laboratoriais na anemia por doença crônica
Fe sérico e TIBC - normais ou diminuídos Ferritina - aumentada IST - diminuído VHS/PCR - elevados Reticulócitos diminuídos
27
Como diferenciar anemia ferropriva, anemia por doença crônica e anemia mista
Pela ferritina: - < 30 ferropriva - > 100 inflamatória - entre 30 e 100 determinação do receptor de transferrina solúvel
28
Tratamento da anemia inflamatória/doença crônica
Tratar a doença de base Em casos graves pode-se transfundir Em pacientes HIV, IRC, AR pode-se utilizar EPO
29
Tipos de hemoglobina
A1: 2 cadeias alfa + 2 cadeias beta - 97% A2: 2 cadeias alfa +2 cadeias delta - 2% F: 2 cadeias alfa + 2 cadeias gama - 1%
30
Explique hemocromatose eritropoiética
A eritropoiese ineficaz, seja qual for o motivo, leva a uma absorção intestinal muito aumentada, gerando quadros de hemocromatose
31
Diagnósticos diferenciais de anemia microcítica + hiperferremia
Talassemias | Anemia sideroblástica
32
Como diferenciar talassemias de anemia sideroblástica
Eletroforese de hemoglobina
33
Fisiopatologia das talassemias
Anemia por defeito quantitativo na produção de uma ou mais cadeias de globina
34
Mecanismo patológico das talassemias | 3
1. Diminuição da síntese de hemoglobina 2. Acúmulos de cadeias alfa/beta em excesso que precipitam e lesam eritrócitos(eritropoiese ineficaz) 3. Hemólise crônica das hemácias com cadeias em excesso
35
Tipos de talassemias | 2
- Betatalassemias | - Alfatalassemias
36
Tipos de betatalassemias | 3
De acordo com as manifestações clínicas: - Major (anemia de Cooley) - Intermedia - Minor (traço talassêmico)
37
Clínica da betatalassemia major
- Anemia grave - Sintomas evidentes após os 6 meses de vida - Icterícia - ICC de alto débito e hipertensão pulmonar - Deformidades ósseas (fascies talassemica/esquilo) - Baixa estatura - Litíase biliar e úlceras maleolares - Infecções por Yersinia enterocolítica
38
Principal causa de óbito em pacientes com betatalassemia major
IC descompensada
39
Clínica da betatalassemia intermedia
- Quadro de anemia mais brando que a major - Diagnóstico na adolescência e início da vida adulta - Esplenomegalia e expansão óssea - Crescimento e fertilidade preservadas - Hipercoagulabilidade: risco maior do que na major
40
Clínica da betatalassemia minor
- Assintomáticos - Microcitose leve - Diminuição do risco de eventos cardiovasculares
41
Laboratório da betatalassemia | 5
- Anemia microcítica e hipocrômica sem anisocitose - Hiperbilirrubinemia indireta, aumento LDH, reticulocitose - Ferro sérico normal/alto, TIBC normal - Sat transferrina e ferritina normal a altas - Hemácias em alvo
42
Diagnóstico da betatalassemia
Eletroforese de hemoglobina - padrão ouro
43
Nas talassemias há aumento ou diminuição da absorção de ferro pelo organismo
Aumento
44
Tratamento para betatalassemias
Tratamento mais crítico é para a major e consiste: - Hipertransfusão crônica - Quelação do ferro com desferoxamina - Ácido fólico - Esplenectomia deve ser avaliada - TMO alogênico é o ÚNICO tratamento curativo
45
Consequências clínicas para o acúmulo de ferro (hemocromatose) (3)
- Diabetes mellitus - Disfunção tireoidiana - Início tardio da puberdade em crianças
46
Diferença genética das beta e alfa talassemias
As betatalassemias manifestam-se já com a depleção de apenas 1 alelo, tendo em vista que as cadeias beta são compostas geneticamente por 2 alelos. Ao passo que as cadeias alfa são compostas por 4 alelos e as manifestações clínicas começam quando há depleção de 3 alelos.
47
Sobre a Hidropsia Fetal
Ocorre quando há depleção dos 4 alelos formadores da cadeia alfa, ocasionando o acúmulo de hemácias com 4 cadeias gama (hemoglobina de Bart). Essa condição é não condizente com a vida, levando ao nascimento de natimorto ou de um bebê que rapidamente evolui ao óbito.
48
Sobre a doença da Hemoglobina H
Ausência de 3 alelos formadores da cadeia alfa da hemoglobina. Condição condizente com a vida, mas causa anemia grave nos portadores.
49
Alfatalassemia Minor
Assintomáticos mas com microcitose/hipocromia no laboratório
50
Diagnóstico das alfatalassemia
- Hidropsia e doença da hemoglobina H: eletroforese | - Minor: diagnóstico de exclusão/ eletroforese normal
51
Tratamento das alfatalassemias
Só há necessidade de tratamento para a doença da hemoglobina H, que se assemelha ao esquema para a betatalassemia intermedia
52
Quando suspeitar de anemia sideroblástica
Anemia hipocrômica + Ferro sérico e índice de saturação da transferrina elevados
53
Fisiopatologia da anemia sideroblástica
Produção inadequada da porção heme da hemoglobina | Acúmulo excessivo de ferro dentro das mitocôndrias dos precursores eritroides
54
Composição do grupo heme
Protoporfirina IX + ferro (ferroso 2+) Há 4 moléculas em cada hemoglobina
55
Etiologias da anemia sideroblástica | 3
- Hereditárias - Adquiridas idiopática - Adquiridas secundárias
56
Causas de anemia sideroblástica secundária a substâncias exógenas
- Etanol - Cloranfenicol - Isoniazida - Rifampicina - Chumbo
57
Manifestações clínicas da anemia sideroblástica
- Sintomas relacionados a anemia | - Sintomas relacionados ao acúmulo de ferro:
58
Diagnóstico da anemia sideroblástica
Aspirado de MO: sideroblastos em anel em mais de 15% dos eritroblastos
59
Tratamento da anemia sideroblástica
- Retirar fator causal - Suporte transfusional quando necessário - Suplementação com B6 - piridoxina - Quelação do ferro
60
Achado comum no esfregaço em portadores de anemia sideroblástica
Corpúsculos de Pappenheimer