Anemias normocíticas e normocrômicas

Question 1

Fisiopatologia da anemia aplásica

Answer 1

Substituição do tecido hematopoiético normal por gordura

Question 2

Causas de anemia aplásica

Answer 2

Idiopática - principal

Secundária a radiação, benzeno e algumas drogas (cloranfenicol, carbamazepina)

Question 3

Tratamento da anemia aplásica

Answer 3

Suporte, pois em geral o quadro é transitório

Question 4

Classificação das perdas volêmicas

4

Answer 4

Classe l - até 750 ml
Classe ll - 750 a 1500 ml
Classe lll - 1500 a 2000 ml
Classe lV - > 2000 ml

Question 5

O que o teste de Coombs direto investiga

Answer 5

A presença de anticorpos na superfície da hemácia, detectando assim, processos imunológicos relacionados com a hemólise

Question 6

O que é a haptoglobina e o que estimula sua produção

Answer 6

Trata-se de um quelante natural da hemoglobina e su síntese é aumentada após qualquer insulto orgânico grave agudo ou condições crônicas com repercussões sistêmicas

Question 7

Classificação da AHAI

Answer 7

• Ac quentes (IgG)
• Ac frios (IgM)
• Ac Donath-Landsteiner (IgG)

Question 8

Manifestações clínicas da AHAI

Answer 8

A anemia varia de leve a casos muito graves Hb < 4, a partir daí haverá sintomas relacionados com a anemia, hemólise e com a doença de base

Question 9

Diagnóstico da AHAI

Answer 9

Teste de Coombs direto é o principal.
Mas outros achados incluem:
- LDH, BI aumentados
- Haptoglobina diminuída

Question 10

Achados do esfregaço do sangue periférico em AHAI

Answer 10

• Ac quentes: microesferócitos e policromatofilia

- Ac frios: aglutinação espontânea

Question 11

Principal fármaco causador de AHAI de Ac quente

Answer 11

Metildopa

Question 12

O que é a Hemoglobinúria paroxística fria

Answer 12

É a AHAI de Ac de Donath-Landsteiner. Está relacionada a quadros de infecções virais (em crianças), doenças linfoproliferativas e sifilis terciária

Question 13

O que é a doença da crioaglutinina

Answer 13

É a AHAI de Ac frios, podendo ser idiopática ou secundária a infecções, principalmente de enterovírus e mycoplasmas

Question 14

Tratamento para AHAI de Ac quentes

Answer 14

1. Glicocorticoides
2. Esplenectomia (não responsivos a glicocorticoides)
3. Anticorpos monoclonais
4. Transfusão (emergência)

Question 15

Tratamento para AHAI de Ac frios

Answer 15

Evitar exposição ao frio. Repor folato em processos crônicos. Na doença da crioaglutinina o rituximabe aparece como alternativa terapêutica.

Question 16

Qual a única anemia hemolítica com VCM baixo

Answer 16

Talassemia

Question 17

Quais os mecanismos de anemia hemolítica não imunes congênitas

Answer 17

1. Defeitos de membrana
2. Defeitos enzimáticos
3. Defeitos na hemoglobina

Question 18

Considerações sobre deficiência de G6PD

4

Answer 18

1. Principal mecanismo de hemólise é intravascular
2. As crises hemolíticas são precipitadas por infecções/drogas
3. Coombs é negativo e o diagnóstico é feito a partir de G6PD
4. Apresenta corpúsculo de Heinz no esfregaço

Question 19

Definição de anemia falciforme (drepanocitose)

Answer 19

Anemia hemolítica crônica hereditária por defeito qualitativo da hemoglobina (formação da hemoglobina S)

Question 20

Fisiopatologia da anemia falciforme

Answer 20

Polimerização da hemoglobina S dessaturada, levando à deformação das hemácias e, consequentemente, hemólise

Question 21

Mecanismo das manifestações clínicas da anemia falciforme

Answer 21

Ocorrem por 2 fenômenos:

• Hemólise
• Eventos vaso-oclusivos

Question 22

Complicações agudas da anemia falciforme

3

Answer 22

1. Crises vaso-oclusivas:
   - Dactilite, crise álgica, síndrome torácica aguda, AVE, priaprismo
2. Crises anêmicas
   - Megaloblástica, aplásica, hiper-hemolítica, sequestro esplênico
3. Infecções
   - Autoesplenectomia

Question 23

Qual a principal causa de óbito em pacientes com anemia falciforme

Answer 23

A insuficiência respiratória durante uma crise torácica aguda

Question 24

Qual a principal causa de morte em crianças menores de 5 anos com anemia falciforme

Answer 24

Infecção (principalmente por pneumococo e outros encapsulados)

Question 25

Complicações crônicas da anemia falciforme

6

Answer 25

1. Hipertensão pulmonar
2. Complicações cardiovasculares
3. Nefropatia
4. Osteonecrose
5. Retinopatia
6. Úlcera de perna

Question 26

Achados esfregaço do sangue periférico da anemia falciforme

Answer 26

Hemácias em foice
Policromasia
Corpos de Howell-Jolly

Question 27

Diagnóstico da anemia falciforme

Answer 27

Eletroforese de hemoglobina

Question 28

Tratamento crônico para anemia falciforme

4

Answer 28

• Reposição de folato
• Imunizações/profilaxia de infecção
• Hidroxiureia
• Transplante de medula óssea alogênica

Question 29

Tratamento agudo para anemia falciforme

Answer 29

• Crise álgica: suporte (HV, analgesia) + O2 + ATB
• AVE: suporte + exsanguineotransfusão parcial
• STA: transfusão simples + ATB
• Priaprismo: suporte + atendimento urológico (> 3h)

Question 30

Principais variantes falcêmicas (predomínio da hemoglobina S)

4

Answer 30

• Traço falcêmico
• Hemoglobinopatia SC
• S/Betatalassemia
• Persistência hereditária da hemoglobina fetal

Question 31

Quais as principais complicações da Hemoglobinopatia SC

2

Answer 31

• Retinopatia periférica

- Osteonecrose de cabeça de fêmur

Question 32

Quais as anemias hemolíticas não imunes adquiridas

3

Answer 32

• Hemoglobinúria paroxística noturna
• Hemólise mecânica com fragmentação de hemácias
• Hiperesplenismo