Anemias normocíticas e normocrômicas Flashcards
Fisiopatologia da anemia aplásica
Substituição do tecido hematopoiético normal por gordura
Causas de anemia aplásica
Idiopática - principal
Secundária a radiação, benzeno e algumas drogas (cloranfenicol, carbamazepina)
Tratamento da anemia aplásica
Suporte, pois em geral o quadro é transitório
Classificação das perdas volêmicas
4
Classe l - até 750 ml
Classe ll - 750 a 1500 ml
Classe lll - 1500 a 2000 ml
Classe lV - > 2000 ml
O que o teste de Coombs direto investiga
A presença de anticorpos na superfície da hemácia, detectando assim, processos imunológicos relacionados com a hemólise
O que é a haptoglobina e o que estimula sua produção
Trata-se de um quelante natural da hemoglobina e su síntese é aumentada após qualquer insulto orgânico grave agudo ou condições crônicas com repercussões sistêmicas
Classificação da AHAI
- Ac quentes (IgG)
- Ac frios (IgM)
- Ac Donath-Landsteiner (IgG)
Manifestações clínicas da AHAI
A anemia varia de leve a casos muito graves Hb < 4, a partir daí haverá sintomas relacionados com a anemia, hemólise e com a doença de base
Diagnóstico da AHAI
Teste de Coombs direto é o principal.
Mas outros achados incluem:
- LDH, BI aumentados
- Haptoglobina diminuída
Achados do esfregaço do sangue periférico em AHAI
- Ac quentes: microesferócitos e policromatofilia
- Ac frios: aglutinação espontânea
Principal fármaco causador de AHAI de Ac quente
Metildopa
O que é a Hemoglobinúria paroxística fria
É a AHAI de Ac de Donath-Landsteiner. Está relacionada a quadros de infecções virais (em crianças), doenças linfoproliferativas e sifilis terciária
O que é a doença da crioaglutinina
É a AHAI de Ac frios, podendo ser idiopática ou secundária a infecções, principalmente de enterovírus e mycoplasmas
Tratamento para AHAI de Ac quentes
- Glicocorticoides
- Esplenectomia (não responsivos a glicocorticoides)
- Anticorpos monoclonais
- Transfusão (emergência)
Tratamento para AHAI de Ac frios
Evitar exposição ao frio. Repor folato em processos crônicos. Na doença da crioaglutinina o rituximabe aparece como alternativa terapêutica.
Qual a única anemia hemolítica com VCM baixo
Talassemia
Quais os mecanismos de anemia hemolítica não imunes congênitas
- Defeitos de membrana
- Defeitos enzimáticos
- Defeitos na hemoglobina
Considerações sobre deficiência de G6PD
4
- Principal mecanismo de hemólise é intravascular
- As crises hemolíticas são precipitadas por infecções/drogas
- Coombs é negativo e o diagnóstico é feito a partir de G6PD
- Apresenta corpúsculo de Heinz no esfregaço
Definição de anemia falciforme (drepanocitose)
Anemia hemolítica crônica hereditária por defeito qualitativo da hemoglobina (formação da hemoglobina S)
Fisiopatologia da anemia falciforme
Polimerização da hemoglobina S dessaturada, levando à deformação das hemácias e, consequentemente, hemólise
Mecanismo das manifestações clínicas da anemia falciforme
Ocorrem por 2 fenômenos:
- Hemólise
- Eventos vaso-oclusivos
Complicações agudas da anemia falciforme
3
- Crises vaso-oclusivas:
- Dactilite, crise álgica, síndrome torácica aguda, AVE, priaprismo - Crises anêmicas
- Megaloblástica, aplásica, hiper-hemolítica, sequestro esplênico - Infecções
- Autoesplenectomia
Qual a principal causa de óbito em pacientes com anemia falciforme
A insuficiência respiratória durante uma crise torácica aguda
Qual a principal causa de morte em crianças menores de 5 anos com anemia falciforme
Infecção (principalmente por pneumococo e outros encapsulados)
