Cushings syndrom

Question 1

Hur många insjuknar årligen?

Answer 1

3-4/1 000 000/år

Question 2

Exogena orsaker till Cushings syndrom

Labvärden: ACTH och CRH

Answer 2

Administration av exogena glukokortikoider.

ACTH lågt
CRH lågt
Negativ feedback fungerar.

Question 3

Endogena ACTH-beroende orsaker

Answer 3

ACTH-producerande hypofysadenom
Cushings sjukdom

Ektopisk produktion av CRH/ACTH
Tumörer i lunga, thymus, pankreas mm

Question 4

Endogena ACTH-oberoende orsaker

Answer 4

Kortisolproducerande binjurebarkstumör

Question 5

Symtom vid Cushings syndrom

Answer 5

Hypertoni
Ev viktuppgång
Månansikte
Hirsutism
Akne, röd ansiktsfärg
Sömnstörning
Buffalo hump, supraklavikulära fettkuddar
Psykiska besvärTunt hår
Atrofisk hud
Blåmärken
Tromobstendens
Blåröda striae
Muskelsvaghet
Osteoporos
Diabetes
mm

Question 6

Inledande utredning

Answer 6

U-kortisol

Dexametasontest

Salivkortisol

Question 7

Vad innebär dexametasontest?

Answer 7

Starkt kortison ges kl. 23 och kortisonnivåer mäts på morgonen.

Hos friska kommer den exogena mängden hämma den endogena produktione till <50.

> 70 tyder på positivt Cushings syndrom

Question 8

Höga ACTH-nivåer, vilka möjliga diagnoser finns?

Hur kan vi skilja dem åt?

Answer 8

Cushings sjukdom
Minskar inte med lådos dexametason men kan svara på höga doser (ger då en minskad ACTH-sekretion)

Ektopisk ACTH-sekretion
Påverkas ej av dexametason.

Via katetrar fr sinus petrosus till höger och vänster om hypofysen kan man undersöka ACTH och CRH.
Vid ACTH-producerande tumör är ACTH-svaret på CRH minst 2x större på den sida som adenomet finns.

Question 9

Låga/omätbara ACTH-nivåer, vilka möjliga diagnoser finns?

Answer 9

Binjuretumör

Negativ feedback till hypofysen fungerar.