Binjuresjukdomar

Question 1

Vilka är binjurens lager? Vad producerar de?

Answer 1

Zona glomerulosa -> mineralkortikoider, ex aldosteron
Zona fasciculata -> glukokortikoider, ex kortisol
Zona reticularis -> androgener

Go Find Rex Make Good Sex

Märgen -> adrenalin och noradrenalin

Question 2

Vad heter det enzym som omvandlar kortisol till kortison?

Answer 2

11-beta-hydroxysteroid dehydrogenas

Question 3

Vilka brister ses vid Mb Addison (primär binjurebarkssvikt)?

Answer 3

Brist på både kortisol och aldosteron

Question 4

Vanligaste orsakerna till primär binjuresvikt (Mb Addison)?

Answer 4

Autoimmun adrenalit
Conginetal adrenal hyperplasi (CAH)
Infektioner ex TBC, AIDS
Metastaser i binjurarna

Question 5

Akuta orsaker till primär bnjuresvikt

Answer 5

Patienter med kronisk insufficiensklarar ej att höja sina nivåer av steroidhormon snabbt vilket kan krävas vid stress.

Snabbt borttagande av exogena kortikosteroider.

Stor adrenal blödning

Question 6

Vad har man brist på vid sekundär binjuresvikt (vit Addison)?

Answer 6

Endast kortisolbrist

binjurebarken fungerar normalt

Question 7

Orsaker till sekundär binjurebarkssvikt?

Answer 7

Processer i hypofys/hypotalamus: akut blödning/infarkt, tumör, infl., autoimmunitet, kirurgi/strålbehandling, morfin

Iatrogen efter behandling med glukokortikoider/kortison som ger atrofi av cellerna pga minskat endogent behov.

Question 8

Vad innebär autoimmun adrenalit?

Answer 8

Autoimmun reaktion mot binjurens celler eller mot 21-hydroxylas.

Sjukd är begränsad till binjurarna alt. ses samband med sjukd i andra organ som Hashimotos, T1D, anemi.

Question 9

Vad ingår i APS1?

Answer 9

AIRE-genen
Hypoparatyroidism
Candidas
Mb Addison

Question 10

Vad kännetecknas APS2?

Answer 10

Autoimmun sköldkörtelsjukdom
T1D
Autoimmun gastrit
Gonadsvikt
Vitiligo

Question 11

Symtom binjurebarkssvikt

Answer 11

Trötthet
Viktnedgång
Hypotoni (minskat aldosteron)
Anorexi
Illamående
Buksmärtor
Förstoppning/diarré (kortisol ger minskad motilitet)
Takykardi
Feber
Synkope
Chock
Hyperpigmentering (överaktivering av melatoninstimulerande hormon vid ACTH produktionökning).

Question 12

Utredning vid misstanke om akut binjurebarkssvikt

Answer 12

Akuta prover:
Na lågt 
K högt
S-krea
P-glukos (ev lågt)

Akuta prover för senare analys:
P-ACTH
P-kortisol
P-aldosteron
P-renin

Kortisolaxeln
P-acth
p-kortisol

Synachtentest då binjurebarken stimuleras med ACTH för att se om den kan producera kortisol

DT och serologi för morfologi och ev metastaser

Question 13

Vad definierar Cushings syndrom?

Answer 13

Kroniskt kortisolöverskott - orsakar katabolism i kroppens celler.

Question 14

Exogena orsaker till Cushings syndrom.

Vilka labvärden ses?

Answer 14

Administration av exogena glukokortikoider -> atrofi av binjuren (vanligaste orsaken)

Lågt ACTH
Lågt CRH
Pga neg feedback

Question 15

Endogena orsaker till Cushings syndrom

Answer 15

ACTH-beroende:
ACTH-producerande hypofysadenom (Cushings sjukdom).
Ektopisk produktion av ACTH/CRH (tumör i lunga, thymus, pankreas)

ACTH-oberoende
Kortisolproducerande binjurebarkstumör (benigna adenom vanligen, ev carcinom)

Question 16

Kortisol effekter

Answer 16

Hämmar inflammation
Ger sympatikuspåslag (ökat bt, minskad motilitet i tarmen)
Stimulerar glukoneogenes.

Question 17

Tidiga tecken på Cushings syndrom

Answer 17

Hypertoni
Ev viktuppgång (kortisol -> insulinresistens pga minskad translokation av GLUT4. Ger fettansamlingar runt buk, nacke (buffalo hump) och ansikte (månansikte)).
Hirsutism
Akne, röd ansiktsfärg
Sömnstörning
Depression
Vätskeretention
Försämrad sårläkning
Tunt hår

Question 18

Sena tecken på Cushings syndrom

Answer 18

Atrofisk hud
Blåmärken
Trombostendens
Akne
Blåröda striae (bristningar i huden pga kollagen går isär)
Muskelsvaghet (hyperkortisolism ger slektiv atrofi av myofibrer)
Osteoporos (ökad proliferation av osteoklaster, Ca-utsöndring i njuren stimulerar PTH)
Diabetes pga glukokortikoider stimulerar glukoneogenes + hämmat glukosupptag.
Hypokalemi
Gonaddysfunktion

Question 19

3 delar i utredningen om patienten har Cushings syndrom

Answer 19

U-kortisol (2-3 ggr): förhöjt

Dexametasontest dvs ger starkt kortison på kvällen och mäter kortisolnivåer på morgonen (>70 -> pos Cushing). Kortison ska normalt hämma ned den endogena produktionen.

Salivkortisol >5 på kvällen

Om pos -> ACTH-nivån undersöks

Question 20

Vad kan svaret på dexametasontestet säga?

Answer 20

Höga ACTH-nivåer som ej minskar med lågdos dexametason men kan svara på höga doser -> hypofystumör

Höga ACTH-nivåer helt oberoende av dexametason -> ektopisk ACTH-sekretion ex lungtumör
(Även avflödesvener pfrån hypofysen kan skilja på ektopiska och hypofystumör)

Låga/omätbara ACTH-nivåer -> binjuretumör

Question 21

Vidare utredning efter att Cushing syndrom bekräftats

Answer 21

DT/MR njurar
MR hypofys & dygnsanalys ACTH och kortisol
Katetrar om hypofysen är för lite nför att ses på MR.

Torax-radiologi om misstanke om ektopisk tumör

Scintografi

Question 22

Behandling av Cushings syndrom

Answer 22

Extirpation av tumlör
Ev cytostatika
Bilateral adrenalektomi då tumören inte kan lokaliseras

Substitution efter kirurgi