Binjuresjukdomar Flashcards
Vilka är binjurens lager? Vad producerar de?
Zona glomerulosa -> mineralkortikoider, ex aldosteron
Zona fasciculata -> glukokortikoider, ex kortisol
Zona reticularis -> androgener
Go Find Rex Make Good Sex
Märgen -> adrenalin och noradrenalin
Vad heter det enzym som omvandlar kortisol till kortison?
11-beta-hydroxysteroid dehydrogenas
Vilka brister ses vid Mb Addison (primär binjurebarkssvikt)?
Brist på både kortisol och aldosteron
Vanligaste orsakerna till primär binjuresvikt (Mb Addison)?
Autoimmun adrenalit
Conginetal adrenal hyperplasi (CAH)
Infektioner ex TBC, AIDS
Metastaser i binjurarna
Akuta orsaker till primär bnjuresvikt
Patienter med kronisk insufficiensklarar ej att höja sina nivåer av steroidhormon snabbt vilket kan krävas vid stress.
Snabbt borttagande av exogena kortikosteroider.
Stor adrenal blödning
Vad har man brist på vid sekundär binjuresvikt (vit Addison)?
Endast kortisolbrist
binjurebarken fungerar normalt
Orsaker till sekundär binjurebarkssvikt?
Processer i hypofys/hypotalamus: akut blödning/infarkt, tumör, infl., autoimmunitet, kirurgi/strålbehandling, morfin
Iatrogen efter behandling med glukokortikoider/kortison som ger atrofi av cellerna pga minskat endogent behov.
Vad innebär autoimmun adrenalit?
Autoimmun reaktion mot binjurens celler eller mot 21-hydroxylas.
Sjukd är begränsad till binjurarna alt. ses samband med sjukd i andra organ som Hashimotos, T1D, anemi.
Vad ingår i APS1?
AIRE-genen
Hypoparatyroidism
Candidas
Mb Addison
Vad kännetecknas APS2?
Autoimmun sköldkörtelsjukdom T1D Autoimmun gastrit Gonadsvikt Vitiligo
Symtom binjurebarkssvikt
Trötthet Viktnedgång Hypotoni (minskat aldosteron) Anorexi Illamående Buksmärtor Förstoppning/diarré (kortisol ger minskad motilitet) Takykardi Feber Synkope Chock Hyperpigmentering (överaktivering av melatoninstimulerande hormon vid ACTH produktionökning).
Utredning vid misstanke om akut binjurebarkssvikt
Akuta prover: Na lågt K högt S-krea P-glukos (ev lågt)
Akuta prover för senare analys: P-ACTH P-kortisol P-aldosteron P-renin
Kortisolaxeln
P-acth
p-kortisol
Synachtentest då binjurebarken stimuleras med ACTH för att se om den kan producera kortisol
DT och serologi för morfologi och ev metastaser
Vad definierar Cushings syndrom?
Kroniskt kortisolöverskott - orsakar katabolism i kroppens celler.
Exogena orsaker till Cushings syndrom.
Vilka labvärden ses?
Administration av exogena glukokortikoider -> atrofi av binjuren (vanligaste orsaken)
Lågt ACTH
Lågt CRH
Pga neg feedback
Endogena orsaker till Cushings syndrom
ACTH-beroende:
ACTH-producerande hypofysadenom (Cushings sjukdom).
Ektopisk produktion av ACTH/CRH (tumör i lunga, thymus, pankreas)
ACTH-oberoende
Kortisolproducerande binjurebarkstumör (benigna adenom vanligen, ev carcinom)
Kortisol effekter
Hämmar inflammation
Ger sympatikuspåslag (ökat bt, minskad motilitet i tarmen)
Stimulerar glukoneogenes.
Tidiga tecken på Cushings syndrom
Hypertoni Ev viktuppgång (kortisol -> insulinresistens pga minskad translokation av GLUT4. Ger fettansamlingar runt buk, nacke (buffalo hump) och ansikte (månansikte)). Hirsutism Akne, röd ansiktsfärg Sömnstörning Depression Vätskeretention Försämrad sårläkning Tunt hår
Sena tecken på Cushings syndrom
Atrofisk hud
Blåmärken
Trombostendens
Akne
Blåröda striae (bristningar i huden pga kollagen går isär)
Muskelsvaghet (hyperkortisolism ger slektiv atrofi av myofibrer)
Osteoporos (ökad proliferation av osteoklaster, Ca-utsöndring i njuren stimulerar PTH)
Diabetes pga glukokortikoider stimulerar glukoneogenes + hämmat glukosupptag.
Hypokalemi
Gonaddysfunktion
3 delar i utredningen om patienten har Cushings syndrom
U-kortisol (2-3 ggr): förhöjt
Dexametasontest dvs ger starkt kortison på kvällen och mäter kortisolnivåer på morgonen (>70 -> pos Cushing). Kortison ska normalt hämma ned den endogena produktionen.
Salivkortisol >5 på kvällen
Om pos -> ACTH-nivån undersöks
Vad kan svaret på dexametasontestet säga?
Höga ACTH-nivåer som ej minskar med lågdos dexametason men kan svara på höga doser -> hypofystumör
Höga ACTH-nivåer helt oberoende av dexametason -> ektopisk ACTH-sekretion ex lungtumör
(Även avflödesvener pfrån hypofysen kan skilja på ektopiska och hypofystumör)
Låga/omätbara ACTH-nivåer -> binjuretumör
Vidare utredning efter att Cushing syndrom bekräftats
DT/MR njurar
MR hypofys & dygnsanalys ACTH och kortisol
Katetrar om hypofysen är för lite nför att ses på MR.
Torax-radiologi om misstanke om ektopisk tumör
Scintografi
Behandling av Cushings syndrom
Extirpation av tumlör
Ev cytostatika
Bilateral adrenalektomi då tumören inte kan lokaliseras
Substitution efter kirurgi
