Cours 4 Flashcards
Historique sclérose en plaques
- Le terme “Sclérose en Plaques “ est utilisé pour la 1ère fois par Alfred Vulpian (1866)
-> Du grec skleros = durcir
-> En plaques= plusieurs endroits dans le système nerveux. - Jean-Martin Charcot définit la SP
Facteurs environnementaux pour la SP
- soleil et vitamine D
- Une explication proposée pour expliquer la géographie de la SP est que l’exposition au soleil et la formation de vitamine D auraient des effets bénéfiques
SP :
-Europe : __/100 000
-Sud du Canada, nord des USA, Nouvelle-Zélande : __/100 000
-îles de orkney en écosse
- 60
- > 100
- > 300
Dans une étude portant sur 9 millions de personnes vivant en Californie, __ avaient un risque aussi élevé ou plus élevé de développer la SP que les résidents blancs de la même communauté.
les hommes et les femmes noirs
Taux de SP chez les hispaniques et asiatiques
H : 70/100 000
A : 23/100 000
Pourquoi y a-t-il une distribution géographique autant dispersée?
différence raciale.
MAIS
des études récentes montrent une augmentation de l’incidence de SP parmi les Afro-Américains
V ou F : la SP est une maladie héréditaire
F, mais le risque de SP est plus élevé chez les enfants ou au sein de la fratrie d’une personne atteinte de SP que dans la population en générale
V ou F : il y a des facteurs de risques génétiques sont impliqués dans la détermination du risque de SP
V :
- jumeaux monozygotes : 38%
- enfants de 2 parents atteints : 29,5%
L’analyse d’IRM de parents asymptomatiques de patients atteints de SP ont révélé __
la présence de lésions compatibles avec une démyélinisation chez jusqu’à 15% de ces parents
Étude d’analyse de génomes a permis de découvrir quoi sur la SP?
a permis de découvrir plusieurs variantes génétiques associées à la maladie : la plupart de ces gènes jouent un rôle dans l’immunité dont des médiateurs chimiques du système immunitaires comme certaines interleukines
Gène impliqué dans la SP
- le gène HLAHLA
- les protéines HLA, situées à la surface des cellules, permettent au système immunitaire de distinguer les cellules de l’organisme des cellules étrangères
-> Toutefois, ces variations génétiques ne représentent qu’une partie des facteurs génétiques de la SP, qui demeurent largement inconnus.
Adolescence et SP
- il existerait une étape clé au moment de l’adolescence
- les individus qui migrent après l’âge de 15 ans conservent le risque de la région d’origine comme si celui-ci était inscrit dans les gènes
- ceux qui migrent avant l’âge de 15 ans acquièrent le risque de la région d’arrivée, comme si l’exposition environnementale au moment de l’adolescence déclenchait un événement décisif plusieurs années avant le début clinique de la maladie
Infection virale et SP
-pas de preuve scientifique liant les virus directement à la SP
- La séropositivité à l’EBV chez les patients adultes atteints de sclérose en plaques est proche de 100%
- risque de contracter la SP X32 après avoir été infecté par le virus d’Epstein-Barr
Pourquoi a-t-on une difficulté à établir un lien entre EBV et SP
des signes sérologiques d’EBV peuvent être trouvés chez 83-90% des adultes de l’hémisphère occidental
armée américaine et SP
- étude en 2022
- 1000/ 10 000 000 soldats atteints
Vaccination et SP
- À cause de l’implication du système immunitaire, la vaccination a été mise au banc des accusés comme cause possible du déclenchement de la SP
- Cependant, plusieurs études sur la vaccination pour la grippe, le tétanos ou l’hépatite B n’ont pas validées cette théorie
Microbiome et SP
-microbiome des patients atteints de SP diffère de celui des témoins sains
-recherches supplémentaires nécessaires pour clarifier le rôle des bactéries intestinales et leur relation avec le système immunitaire chez les patients SP
80% des cellules du système immunitaire résident dans quoi?
tractus gastro-intestinal
Formes de la SP
- syndrome clinique isolé
- cyclique (poussées-rémissions ou récurrente-rémittente)
- progressive secondaire
- progressive primaire
- bénigne et maligne
forme la plus précoce de la SP
syndrome clinique isolé
Caractéristiques du syndrome clinique isolé
- premier épisode de symptômes neurologiques causés par une inflammation et une démyélinisation dans le système nerveux central
- épisode doit durer 24h mais ne répond pas encore aux critères de diagnostic de la SP car les personnes sous SCI peuvent ou non développer la SP
Si l’épisode de la SCI s’accompagne de lésions visibles sur une IRM cérébrale similaires à celles observées dans la SP, la probabilité d’un second épisode de symptômes neurologiques et du diagnostic de SP récurrente-rémittente est __
élevée
Lorsque le SCI n’est pas accompagné de lésions ressemblant à la SP sur une IRM cérébrale, la probabilité de développer la SP est __
beaucoup plus faible
Représente environ 80-85% des personnes atteintes de SP initialement
forme cyclique
Forme cyclique caractérisée par quoi
- se caractérise par des poussées imprévisibles clairement définies qui entraînent l’apparition de nouveaux symptômes ou l’aggravation de symptômes existants
- attaques = appelées rechutes sont suivies de périodes de récupération partielle ou complète
Forme cyclique : pendant les rémissions, que se passe-t-il au niveau des symptômes?
tous les symptômes peuvent disparaître ou certains symptômes peuvent continuer et devenir permanents
V ou F : Dans la forme cyclique, il y a progression apparente de la maladie pendant les périodes de rémission
f : n’en a pas
À différents moments, la forme cyclique de la SP peut être caractérisée comme étant soit :
– active (avec des rechutes et / ou la preuve d’une nouvelle activité IRM) ou non active
– ainsi qu’une aggravation (augmentation confirmée de l’invalidité sur une période donnée après une rechute) ou ne pas s’aggraver
Forme consécutive à la forme cyclique
forme progressive secondaire
Par quoi se caractérise la forme progressive secondaire
lente accumulation d’incapacités, sans poussées bien définies
Environ la moitié des personnes présentant d’abord une forme cyclique voient leur état __
commencer à s’aggraver dans les dix à vingt années suivant le diagnostic et risquent de perdre graduellement leurs capacités
représente environ 10% des cas de SP adultes
progressive primaire
Forme progressive primaire caractérisée par quoi
accumulation progressive d’invalidité à partir du début de la maladie
Forme progressive primaire : âge de début
40 ans, mais se produit de manière égale chez hommes et femmes (vs forme cyclique)
Présentation clinique la plus commune de la forme progressive primaire
syndrome de la ME qui s’aggrave au fil des mois et années
Forme bénigne : caractéristiques
- maladie dans laquelle le patient reste pleinement fonctionnel dans tous les systèmes neurologiques 15 ans après le début de la maladie; c’est toujours un diagnostic rétrospectif
- Environ 15% des patients présentant un seul événement démyélinisant ne connaîtront jamais une seconde récidive.
Forme maligne progressive : caractéristiques
- évoluant rapidement, entraînant une invalidité importante dans plusieurs systèmes neurologiques peu de temps après l’apparition de la maladie
- Besoin d’assistance ambulatoire dans les 5 premières années suivant le diagnostic
