Cours 2 Flashcards
La musculature somatique est innervée par quoi?
motoneurones
Où sont siutés les motoneurones?
corne ventrale de la moelle épinière et est plus développée au niveau lombaire car innerve des gros muscles vs thoraciques = + petits muscles
Qu’est-ce que la poliomyélite ?
-maladie virale qui détruit les motoneurones inférieurs, aboutissant à une paralysie du muscle squelettique et pouvant aboutir à un décès par défaillance respiratoire
-pertes motrices définitives
Comment est-ce qu’on a contrôlé et éradiquer la polio?
inoculation généralisée du vaccin Salk et du vaccin oral Sabin (années 1970)
Qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique?
maladie chronique du SNC à évolution progressive et est due à l’atteinte des motoneurones (alors touche muscles squelettiques)
Combien de cas par année de SLA
1-2 sur 100 000
Mort survient combien de temps après le début de SLA?
2-5 ans = défaillance respiratoire mais on ne peut pas donner une date sur le commencement de la maladie
Formes de SLA
-SLA spinale
-SLA bulbaire
-SLA juvénile
-> dans tous les types = défaillance du système musculaire complet
SLA spinale
-symptômes qui se présentent dans jambes ou bras
-70% des cas
SLA bulbaire
-implique parole, déglutition, autre
-25-30% des cas
SLA juvénile
très rare
Qu’est-ce que la sclérose latérale primaire?
ferait partie du continuum de la SLA mais ne serait pas une affection distincte, expression plus bénigne de la SLA ayant une évolution très lente (espérance de vie normale)
Comment peut se développer la SLA
-forme sporadique
-forme familiale
SLA sporadique, caractéristiques
-forme la plus courante
-personne affectée ne connaît personne d’autre de sa famille et parenté rapprochée qui soit atteint de la SLA
SLA familiale, caractéristiques
-forme héréditaire
-touché plusieurs proches d’une même famille
-cliniquement identique à la forme sporadique
-5-10% des cas
Qu’est-ce qui n’est pas touché dans la SLA?
-goût
-toucher
-vue
-odorat
-ouïe
-muscles de l’œil
-coeur
-vessie
-intestin
-organes sexuels
-facultés intellectuelles
V ou F : la SLA peut affecter la pensée ou le comportement
V : maladie occasionne des changements cognitifs et coportemenaux chez certaines personnes et plusieurs ont une démence frontotemporale
DIagnostic de la SLA peut prendre combien de temps?
-environ 8-15 mois
-peut aller jusqu’à 2,5 ans
-plus long encore si la maladie progresse lentement
-possibilité de rater des fenêtres thérapeutiques
L’origine anatomique des premiers neurones qui meurent dans la SLA peut être soit quoi
-du cortex frontal
-du tronc cérébral
-de plusieurs régions de la substance grise de la moelle épinière
SLA : les motoneurones sont caractérisés par des agrégations de quoi?
DNA/RNA-binding protein (TDP43)
Mécanisme responsable de la mort neuronale par les agrégations de TDP43
incertain : la perte d’activités liées à la TDP43 ou une toxicité des agrégations font parties des hypothèses étudiées
V ou F : on retrouve des incluions TDP43 chez plusieurs personnes atteintes de démence frontotemporale
v
Traitement de la SLA
-Riluzole = seul approuvé par FDA
-freine la maladie seulement = 2-3 mois de +
-pour prolonger durée de vie ou retarder recours à la ventilation mécanique assistée
V ou F : la majorité des cas de SLA sont associés à la gnétique?
f, ne sont pas : exposition aux cyanobactéries, métaux lourds, pesticides, activité physique intense, traumatisme crânien, cigarette, champ électromagnétique, choc électrique
SLA et le cas de l’île de Guam
-graines d’arbres cycad qui contiennent des cyanobactéries dans les racines et qui produisent le B-methylamino-l-alanine (BMAA (neuro-toxique)) causent une agitation constante des neurones, qui épuise finalement les cellules jusqu’à ce que celles-ci ne puissent plus fonctionner
