Cours 2

Question 1

La musculature somatique est innervée par quoi?

Answer 1

motoneurones

Question 2

Où sont siutés les motoneurones?

Answer 2

corne ventrale de la moelle épinière et est plus développée au niveau lombaire car innerve des gros muscles vs thoraciques = + petits muscles

Question 3

Qu’est-ce que la poliomyélite ?

Answer 3

-maladie virale qui détruit les motoneurones inférieurs, aboutissant à une paralysie du muscle squelettique et pouvant aboutir à un décès par défaillance respiratoire
-pertes motrices définitives

Question 4

Comment est-ce qu’on a contrôlé et éradiquer la polio?

Answer 4

inoculation généralisée du vaccin Salk et du vaccin oral Sabin (années 1970)

Question 5

Qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique?

Answer 5

maladie chronique du SNC à évolution progressive et est due à l’atteinte des motoneurones (alors touche muscles squelettiques)

Question 6

Combien de cas par année de SLA

Answer 6

1-2 sur 100 000

Question 7

Mort survient combien de temps après le début de SLA?

Answer 7

2-5 ans = défaillance respiratoire mais on ne peut pas donner une date sur le commencement de la maladie

Question 8

Formes de SLA

Answer 8

-SLA spinale
-SLA bulbaire
-SLA juvénile
-> dans tous les types = défaillance du système musculaire complet

Question 9

SLA spinale

Answer 9

-symptômes qui se présentent dans jambes ou bras
-70% des cas

Question 10

SLA bulbaire

Answer 10

-implique parole, déglutition, autre
-25-30% des cas

Question 11

SLA juvénile

Answer 11

très rare

Question 12

Qu’est-ce que la sclérose latérale primaire?

Answer 12

ferait partie du continuum de la SLA mais ne serait pas une affection distincte, expression plus bénigne de la SLA ayant une évolution très lente (espérance de vie normale)

Question 13

Comment peut se développer la SLA

Answer 13

-forme sporadique
-forme familiale

Question 14

SLA sporadique, caractéristiques

Answer 14

-forme la plus courante
-personne affectée ne connaît personne d’autre de sa famille et parenté rapprochée qui soit atteint de la SLA

Question 15

SLA familiale, caractéristiques

Answer 15

-forme héréditaire
-touché plusieurs proches d’une même famille
-cliniquement identique à la forme sporadique
-5-10% des cas

Question 16

Qu’est-ce qui n’est pas touché dans la SLA?

Answer 16

-goût
-toucher
-vue
-odorat
-ouïe
-muscles de l’œil
-coeur
-vessie
-intestin
-organes sexuels
-facultés intellectuelles

Question 17

V ou F : la SLA peut affecter la pensée ou le comportement

Answer 17

V : maladie occasionne des changements cognitifs et coportemenaux chez certaines personnes et plusieurs ont une démence frontotemporale

Question 18

DIagnostic de la SLA peut prendre combien de temps?

Answer 18

-environ 8-15 mois
-peut aller jusqu’à 2,5 ans
-plus long encore si la maladie progresse lentement
-possibilité de rater des fenêtres thérapeutiques

Question 19

L’origine anatomique des premiers neurones qui meurent dans la SLA peut être soit quoi

Answer 19

-du cortex frontal
-du tronc cérébral
-de plusieurs régions de la substance grise de la moelle épinière

Question 20

SLA : les motoneurones sont caractérisés par des agrégations de quoi?

Answer 20

DNA/RNA-binding protein (TDP43)

Question 21

Mécanisme responsable de la mort neuronale par les agrégations de TDP43

Answer 21

incertain : la perte d’activités liées à la TDP43 ou une toxicité des agrégations font parties des hypothèses étudiées

Question 22

V ou F : on retrouve des incluions TDP43 chez plusieurs personnes atteintes de démence frontotemporale

Answer 22

v

Question 23

Traitement de la SLA

Answer 23

-Riluzole = seul approuvé par FDA
-freine la maladie seulement = 2-3 mois de +
-pour prolonger durée de vie ou retarder recours à la ventilation mécanique assistée

Question 24

V ou F : la majorité des cas de SLA sont associés à la gnétique?

Answer 24

f, ne sont pas : exposition aux cyanobactéries, métaux lourds, pesticides, activité physique intense, traumatisme crânien, cigarette, champ électromagnétique, choc électrique

Question 25

SLA et le cas de l’île de Guam

Answer 25

-graines d’arbres cycad qui contiennent des cyanobactéries dans les racines et qui produisent le B-methylamino-l-alanine (BMAA (neuro-toxique)) causent une agitation constante des neurones, qui épuise finalement les cellules jusqu’à ce que celles-ci ne puissent plus fonctionner