CF Flashcards
1
Q
wat is CF
A
taaislijmziekte
- autosomale recessieve overerving
2
Q
epidemiologie CF
A
- 1 op de 30 is drager
- 1:3600 krijgt CF
3
Q
pathofysiologie CF
A
- fout op chromosoom 7
- Df508-mutatie
- gestoorde transport van zouten en dan met name chloor, hierdoor ontstaat ook een tekort aan natrium. omdat chloor en natrium samen natriumchloride vormen wat vocht onttrekt, worden de organen bij een tekort aan natriumchloride droog.
- slijm zal uitdrogen wat leidt tot een ophoping van taai slijm
4
Q
wat is de levensverwachting bij CF
A
50 jaar
5
Q
rf CF
A
- eerder kind met CF
- kaukasisch achtergrond
- bloedverwantschap
6
Q
symptomen CF
A
- recidiverende infecties
- portale hypertensie
- levercirrose
- bloedingen
- exo- en endocriene pancreasinsufficientie
- meconiumileus bij babys
- vrouwen vaak minder vruchtbaar, mannen vaak niet vruchtbaar
- groeiachterstand
- langer ictisch zijn na geboorte
- vette en volumineuze ontlasting
- opgezette buik
- veel zoutverlies bij zweten
- weinig eetlust
- vaker zonnesteek
- tonvormige thorax
- clubbing
- osteoporose
7
Q
LO CF
A
- groeiachterstand
- veel hoesten
- vaak erg dun -> door pancreasinsufficiente en verminderd vetabsorptie
8
Q
diagnostiek CF
A
- zweettest
- genetisch onderzoek
9
Q
behandeling CF
A
- hoog-calorierijk dieet met veel vet, suiker, melk en zout
- kruisinfectiepreventie
- LWI bestrijden
- vaak uiteindelijk een longtransplantatie
