Cardiopathies Congénitales

Question 1

Def cardiopathies congénitales

Answer 1

Malformations crées pdnt la G
Bien supportées pdnt vie fœtale
Apparaissent +/- rapidement après naissance

Question 2

Particularités circulation fœtale

Answer 2

Circulation ombilicale
Communication vasculaire circulation systémique et pulm -> shunt
Circulation en parallèle

Question 3

Def shunt

Answer 3

Communication entre circulation systémique et pulmonaire qui est à l’origine du passage de sang d’un système vers l’autre

Question 4

Sens du shunt dépend de ?

Answer 4

Différence de pression entre 2 cavités en communication

Question 5

Importance du shunt dépend de

Answer 5

Taille de la communication
Nombre de communication
Différence de pression entre 2 cavités communicantes
Pr certains : force contractile d’1 des cavités communicantes

Question 6

Modif néonatales immédiates

Answer 6

Arrêt circulation ombilicale (clampage cordon)
Respiration + augmentation oxygénation sanguine
Augmentation retour veineux pulm vers OG donc pression de OG devient sup à celle de OD
Chute résistance + apparition et augmentation début pulm

Question 7

Modifi néonatales progressives = fermeture shunt

Answer 7

DV : 5 à 7j
FO : environ 4 mois
CA : 10-15h à 2-3 sem
-> passage en circulation en série

Question 8

Maturation définitive du système circulatoire et pulmonaire prend cbm de temps ?

Answer 8

Plusieurs sem à plusieurs mois

Question 9

Def cardiopathies congénitales non cyanogènes + les citer

Answer 9

Malformations cardiaques se caractérisant par l’absence de cyanose
Canal artériel persistant (CAP)
Communication intra ventriculaire (CIV)

Question 10

Que se passe-t-il si canal artériel ne se ferme pas ?

Answer 10

Inversion du shunt -> devient G->D
Passage sang aorte aux artères pulm
Augmentation débit pulm
Altérations alvéoles pulm par vascularisation excessive des poumons

Question 11

Risques persistances canal artériel

Answer 11

HyperTApulm
Endocardite infectieuse
Défaillance cardiaque

Question 12

Ttt CAP

Answer 12

Anti-inflammatoire (inhibiteur prostaglandines)
Cathétérisme interventionel : mise en place prothèse pr obturer canal

Question 13

Csq CIV dépend de ?

Answer 13

Importance shunt, taille, degre résistance et anomalies associées

Question 14

Signes CIV

Answer 14

Insuffisance cardiaque (car entraine dilatation VD -> donc difficultés pr pomper)
Toux de repos et d’effort, polypnée de repos
Œdème donc prise de poids («mauvais poids») + hepatomegalie
Prise alim difficile avec incidence sur prise de poids
Régurgitations ou vomissement
-> 2 signes dessus entraîne : retard pondéral
Polypnée au bib avc sueurs, tirage, battement des ailes du nez
Pleurs fréquents, nourrisson nerveux

Question 15

Diag CIV

Answer 15

Écho Doppler 🫀
Rx tho
ECG
Cathétérisme

Question 16

Complications avant chir

Answer 16

HTA pulm
Surinfection pulm à répétition
Endocardite infectieuse
Retard croissance pondérale

Question 17

Que faut-il surtout pas faire en cas de CIV ?

Answer 17

Pas d’O2 (augment shunt)

Question 18

Ttt CIV

Answer 18

Fractionnement, RH
Enrichissement, alim entérale
Diurétiques, IEC, bêtabloquant
+/- support ventilatoire
Chir : fermeture par patch -> après 3 mois sous circu extra corporelle
Avant 3 mois : possibilité cerclage artère pulm pr éviter HTAP

Question 19

Def insuffisance cardiaque

Answer 19

Ensemble de symptômes traduisant l’incapacité du 🫀 à assurer un débit suffisant donc à assurer propulsion du sang ds organisme
Surcharges ventricules -> altération contractilité muscle -> trbl du rythme

Question 20

Signe d’insuffisance cardiaque

Answer 20

Dig : difficultés alim, régurgitations, vomissements, stagnation pondérale
Respi : polypnée, dyspnée d’effort ou non, tout quinteuse, cyanose, parfois détresse respi
Urinaires : oligurie, œdème, hepatomegalie, risque OAP
Transpi, inconfort

Question 21

Def cardiopathie non cyanogene ductodependante + la citer

Answer 21

Absence cyanose mais dépend de la perméabilité du canal artériel

Coarctation de l’aorte

Question 22

Def coarctation de l’aorte

Answer 22

Rétrécissement de l’aorte au niveau de l’isthme aortique

Question 23

Signes coarctation de l’aorte

Answer 23

Absence pouls fémoraux ou mal perçus
Gradient tensionnel (difference TA aux 4 membres)
Découverte possible de coarctation tardives entraînant une stagnation pondérale

Question 24

Pk coarctation de l’aorte comporte un danger en période néonatale

Answer 24

Risque de choc cardiogénique (tachypnée + cyanose)

Question 25

Ttt coarctation de l’aorte

Answer 25

Crafoord modifié : résection partie rétrécie et anastomose des 2 bouts
Parfois patch

Question 26

Def cardiopathie congénitale cyanogenes + la citer

Answer 26

Entraînent shunt D->G avec sédation sang systémique
Dites cyanogene car ont oxygenation insuffisante du sang circulant responsable d’une coloration sombre des téguments
Tétralogie de Fallot

Question 27

Def cyanose

Answer 27

Coloration bleue peau et muqueuses qui traduit une hypoxie par insuffisance de débit pulm et/ou shunt D-> G
SaO2 inf à 93%

Question 28

Csq cyanose prolongée

Answer 28

Dyspnée d’effort
Polyglobulie
Hippocratisme digital
Hyper uricémie

Question 29

Def tétralogie de Fallot + 4 caractéristiques

Answer 29

Cardiopathie avec un shiny bidirectionnel présentant :
- CIV large
- rétrécissement pulm (artères pulm)
- dextroposition de l’aorte sur VD
- hypertrophie VD

Question 30

Signes tétralogie de fallot

Answer 30

Cyanose spontanée, aggravée pr pleurs, effort, froid
Dyspnée a l’effort
Squatting a l’effort
Malaise anoxique (syncope, convulsions, perte connaissance) = malaise de Fallot = cyanose extrême à l’effort

Question 31

CAT malaise de Fallot

Answer 31

Appel à l’aide
Surv si respi
Squatting
O2
Calmer enfant
Remplissage sur PM SB

Question 32

Conseils parents en cas de tétralogie de Fallot

Answer 32

Ne pas laisser pleurer, donner à manger +++, prendre ds les bras, bonne observance ttt

Question 33

Ttt tétralogie de Fallot

Answer 33

Beta bloquants
Chir : att que BB grossisse pr fermeture CIV, repositionnement aorte, dilatation AP sous circu extracorporelle

Question 34

Def cardiopathie cyanogene ductodependante + la citer

Answer 34

Presente shunt G -> D dont tolérance dépend du maintien de la perméabilité du canal artériel
Transposition des gros vaisseaux (TGV)

Question 35

De TGV

Answer 35

Inversion gros vaisseaux : aorte naît VD et artères pulm naît VG = circuit clos

Question 36

Signes TGV

Answer 36

Cyanose isolée résistante à l’O2
Si ps d’intervention : décès

Question 37

Ttt

Answer 37

Urg vitale à la naissance : doit assurer échanges sanguins entre 2 circulations différentes
Prostaglandines pr maintien canal artériel ouvert
Manœuvre de Rashkind pr maintenir FO ouvert (KT avec ballonnet passé par veine ombilicale)

Question 38

Surv et règles pour prostaglandines

Answer 38

Voie dédiée, pas de flush
Surv : FR, sat, Tempet, FC, TA, dlr, selles
Risques / EI : apnées, desat, fièvre, dlr, Brady🫀, hypoTA, rougeurs, ECUN

Question 39

Surv KT

Answer 39

Scope
Pdnt 3h puis toutes les 3h pdnt 24h : constantes, pouls pédieux, chaleur et couleur membre, pst comp, dlr, reprise diurèse, conscience
Reprise alim selon PM
Lit strict
Retrait pst 24h après