Blóðsjúkdómar og krabbamein í börnum - 11.okt OG hjúkrun barna með krabbamein og hjúkrun barna með frávik í blóði - 28.okt

Question 1

Hvað er æxli (tumor / neoplasm) ?

• Góðkynja (benign) ?
• Illkynja (malignant) ?

Answer 1

Góðkynja (benign)
- Vex staðbundið og dreifir sér ekki

Illkynja (malignant)
- Ef frumuvöxturinn er ekki meðhöndlaður vex hann áfram og dreifir sér um líkamann, myndar meinvörp og leiðir að lokum til dauða. Almennt kallað krabbamein.

Question 2

Hvert er algengi krabbameins á íslandi hjá börnum ?

Answer 2

Um 12 börn < 18 ára/ári

Question 3

Hver er næstalgengasta dánarorsök barna eldri en 1 árs (á eftir slysum) ?

Answer 3

Krabbamein

Question 4

Hver eru einkenni krabbameins?

Answer 4

Önnur byrjunareinkenni: hiti, megrun, lystarleysi, hósti og uppgangur, blóð í hægðum

önnur einkenni:
- langvarandi beinverkir
- þreyta, fölvi, húðblæðingar
- vaxandi eitlastækkanir
- höfuðverkir / uppköst á morgnana
- fyrirferð í kviðarholi
- proptosis

Question 5

Hvaða sjúkdómar geta aukið hættuna á krabbameini hjá börnum ?

Answer 5

• Epstein-barr sýking
• Burkitt’s
• Hodkin’s
• Nasopharyngeal krabbamein
• Downs
• Hvítblæði

Question 6

Líftími barna sem greinast með krabbamein ?

Answer 6

Um 8 af 10 börnum og unglingum sem greinast með krabbamein lifa um eða yfir 5 ár og meirihluti þeirra lifir til lengri tíma.

Barn sem fær krabbamein er í aðeins aukinni hættu að greinast aftur síðar á ævinni, oft meðferðartengt.

Question 7

Hvaða krabbamein eru algengust í börnum ?

Answer 7

• Hvítblæði
• Eitilfrumukrabbamein
• Fastaæxli

Question 8

Hver eru helstu fasaæxli (solid tumors) í börnum ?

Answer 8

• Heilaæxli / MTK æxli
• Krabbamein í beinum
• Wilms tumor
• Neuroblastoma*
• Retinoblastoma
• Rhabdomyosarcoma*
• Germ cell tumors*
• Nasopharyngeal*
• Krabbamein í lifur*

Question 9

Æxli í heila og MTK

Answer 9

• Geta verið góðkynja (NB! oft á slæmum stað!) eða illkynja
• Önnur algengustu krabbameinin í börnunum (algengustu fastaæxlin), um 26% greininga
• Margar tegundir; meðferð og horfur mismunandi
• Flest byrja í neðri hluta heilans (litla heila og heilastofni)
• Einkenni geta verið höfuðverkur, ógleði, uppköst, sjóntruflanir, flog, vandræði með gang eða að meðhöndla hluti, breytt hegðun ofl
• æxli í mænu eru sjaldgæfari

Question 10

Krabbamein í beinum

• Osteosarcoma
• Ewing sarcoma

Answer 10

Krabbamein sem eiga upptök sín í beinum (frumæxli) eru algengari meðal eldri barna og unglinga en geta komið á hvaða aldri sem er. Um 3% greininga.

Osteosarcoma:
- Algengast meðal unglinga
- Myndast yfirleitt þar sem bein vaxa hratt, s.s nálægt endum lengri beina fótleggja (algengast í femur) eða handleggja
- Veldur oft beinverk sem vernsar á nóttu eða við hreyfingu
- Getur einnig orsakað bólgu á svæðinu kringum beinið

Ewing sarcoma:
- Algengara meðal ungra unglinga, sjaldgæfara en osteosarcoma
- Algengast að myndist í mjaðmabeinni, brjóstvegg (s.s rifbeini eða herðablaði) eða í miðju lengri beina í fótum.
- Einkenni almennt verkir og bólga

Question 11

Hvað er Wilms æxli (Nýrnakímfrumnaæxli / Nephrobalstoma) ?

Answer 11

• Nýrnaæxli, oft mjög stór
• börn á forskólaaldri
• einkenin: þögul fyrirferð, +/- hematuria
• getur vaxið inn í æðar
• Um 5% greininga
• Yfirleitt bara í öðru nýranu
• Allgengast að greinist milli 3-4 ára, sjaldgæft eftir 6 ára
• Æxlið vex hratt, tvöfaldar stærð sína á 11-13 dögum, fyrirferð getur sést við hlið miðlínu kviðar.
• Stundum hafa börn önnur einkenni eins og hita, ógleði eða litla matarlyst. Blóðmiga og kviðverkir sjást stundum.

ÞAÐ MÁ EKKI ÞRÝSTA Á ÆXLIÐ

Question 12

Hvað er Sjónkímfrumnaæxli (Retinoblastoma) ?

Answer 12

• Krabbamein í augum, um 2% greininga
• Kemur yfirleitt fram hjá börnum fyrir 2ja ára aldurinn, sjaldgæft að greinist eftir 6 ára
• Finnst yfirleitt þegar foreldri eða læknir tekur eftir eh óvenjulegu við augað. Yfirleitt þegar ljósi er beint að augum virkar pupillan rauð vegna æðanna sem eru í botni augans. Í auga barns með retinoblastoma líta pupillurnar oft út fyrir að vera hvítar eða bleikar. Þessi hvíta glýja augans gæti sést þegar mynd er tekin með flassi.

Question 13

Hvað er eitilfrumukrabbamein (lymphoma) ?

Answer 13

• Krabbamein í eitlakerfinu (eitlar, milta, hóstakirtill og beinmergur)
• Byrjar oftast í eitlum
• Tvær megin týpur: Hodkins og non-Hodkin. Í Hodkin eru s.k Reed-Sternber frumur til staðar (einkennir Hodkin)
• Meðal barna er Hodgkin algengara hjá unglinum en non-Hodgkin hjá yngri börnum. Báðár tegundir greinast í börnum og fullorðnum

Question 14

Hvað er Hvítblæði ?

Answer 14

• Óheft framleiðsla á óþroskuðum hvítum blóðkornum (blastar) í blóðmyndandni vefjum líkamans (megnum) - horfur oftas góðar
• Algengasta krabbameinið í börnum 14 ára og yngri (um 30% greininga)
• Algengast er ALL og síðan AML. Krónískt hvíblæði er mjög sjaldgæft meðal barna
• Einkenni við greiningu á hvítblæði geta verið sýkingar, blæðingar, fölvi, þreyta, beinverkir og oft stækkun á lifur, milta og eitlum
• Löng meðferð (AML um 6 mán, ALL um 2 ár)
• Ef sjúkdómshlé (remission) næst ekki getur komið til greina að gera beinmergsskipti

Question 15

Hvað er Hyperleukocytosis

Answer 15

• Hátt gildi blasta (hvítblæðifrumur) í blóðrásarkerfinu
• Hætta á stíflu í háræðakerfinu, efnaskiptabrenglunum, skemmdum á líffærum (lungu, MTK) , blóðtappa, rof á æð. Getur að lokum leitt til metaboliskrar acidosu
• Fara þarf varlega í blóðgjafir á sama tíma og tryggja þarf nægilegan blóðrauða fyrir súrefnisflutning út í vefi
• Gefinn er mikill vökvi í æð, þvagræsilyf ef draga þarf úr álagi á hjarta og öndunarkerfi

Question 16

Hvaða einkenni gætu bent til barnakrabbameins og þarf að skoða betur?

Answer 16

1. Fölvi, óeðlilegir marblettir, blæðing, beinverkir
2. Bólgur eða fyrirferð, sérstaklega ef verkjalausar og án hækkaðs líkamshita eða vísbendinga um sýkingu
3. Óútskýrt þyngdartap eða hiti, þrálátur hósti eða andstytta, nætursviti
4. Breytingar á águm, hvítur blettur í auga, barnið verður alt í einu rangeygt, blinda, mar eða bólga í kringum augu
5. Bólga eða fyrirferð í kvið
6. Höfuðverkur, sérstaklega ef óvanalega þrálátur eða miklir, uppköst (sérstaklega að morgni dags ef þau aukast á nokkrum dögum)
7. Verkur í útlimum eða beinverkur, bólga án þekkts áverka eða vísbendinga um sýkingu

Question 17

Hvaða rannsóknir má nota til greiningar á krabbameinum hjá börnum ?

Answer 17

• Saga og skoðun !
• Blóðprufur
• Myndgreiningar: Rtg, segulmómun, tölvusneiðmynd, jáeindaskanni, ísótóp, ómskoðun, beinskann
• Beinmergur (ástunga, vefur)
• Mænuholsástunga (dreifing í MTK ?)
• Meinafræði og sameindaerfðafræði: sýnataka úr æxli, genarannsóknir, sameindaerfðafræði
• Tumor, markerrar (í blóði, þvagi, vef)

Question 18

Hverjar eru þarfir fjölskyldu eftir nýgreiningu ?

Answer 18

Kynnast fjölskyldunni
- upplýsingasöfnun, fjölskyldutré, tengslakort

Fræðsla
- um greiningarrannsóknir, sjúkdóminn, meðferð, aukaverkanir

Stuðningur
- viðtöl/samtöl, kynna teymið og úrræði þar, styrktarfélag krabbameinssjúkra barna

Réttindamál
- viðtal við félagsráðgjafa, umönnunarbætur, húsnæðisúrræði þegar búseta er fjarri spítala

Question 19

Hvaða meðferðarform eru notuð við krabbameinum hjá börnum ?

Answer 19

• Skurðaðgerð
• Krabbameinslyfjameðferð (chemo)
• Geislameðferð
• Líftæknilyf (biotherapy)
• Marksækin meðferð (targeted therapy)
• Stofnfrumuígræðsla (Hematopoietic stem cell transplantation)
• CAR T-cell therapy
• Viðbótarmeðferðir
• Líknandi meðferð

Question 20

Hvernig leggir eru notaðir ef barnið þarf krabbameinslyfjameðferð ?

Answer 20

Miðlægir æðaleggir

Question 21

Hvaða krabbameinslyf eru notuð ?

Answer 21

• Cell-cycle-specific agents: virka á ákveðnum tíma í frumuskiptingarferlinu, virka best á frumur sem skipta sér hratt
• Cell-cycle-nonspecific agents: virka á frumurnar óháð því hvar þær eru staddar í frumuskiptingunni. Áhrifin ráðast af skammtastærð

Question 22

Hvað getur gerst ef krabbamenislyf fer út fyrir æð eða slettist?

Answer 22

Misalvarlegar afleiðingar
- Vesicant (valda alvarlegum vefjaskemmdum ef lyfið fer út fyrir æð)
- Irritant
- Non-vesicant (veldur ertingu en sjaldan alvarlegum skaða)

Tileinkið ykkur varnir til að forðast óhöpp: Tryggja að æðaleggur sé í lagi ! Hlífðarbúnaður; PhaSeal, Spillkit

Question 23

Hvaða áhrif hefur krabbameinsmeðferð á frjósemi ?

Answer 23

• Sé vitað að meðferð geti haft áhrif á frjósemi þarf að huga að varðveislu sáðfruma / eggja sé það mögulegt
• Stúlkur fá stundum hormón (GnRH Agonist) til að reyna að verja eggjastokkana fyrir krabbameinslyfjum
• Ungir drengir: Bútur frá eista - ennþá á tilraunarstigi, ekki staðfest hvort beri árangur

Question 24

Hverjar eru helstu aukaverkanir í tengslum við krabbameinslyfjameðferð ?

Answer 24

• Tumor lysis syndrome
• Verkir*
• Ógleði og uppköst*
• Lystarleysi og þyngdartap*
• Þyngdaraukning*
• Hægðatregða*
• Beinmergsbæling
• Slímhúðarbólga*

Question 25

Hvað er Tumor lysis syndrome?

Answer 25

Helst í non-Hodgkin lymphoma (s.s Burkitt’s) og hvítblæði

• Orsök: úrgangsefni sem myndast við niðurbrot æxlisfruma, einkenni byrja oftast um 1-3 shr eftir að lyfjameðferð hefst
• hækkun á þvagsýru, fosfati, kalíum, kreatinin
• lækkun á kalsíum, jóniseruðum kalsíum (obs kalkkrampa)
• þvagsýra –> kristallar í nýrnapíplum –> hætta á nýrnabilun
• hækkun á kalíum –> hjartsláttatruflanir –> hætta á hjartastoppi
• Gefa þarf mikinn vökva og halda ph þvags 7 - 7,5
• Tíðar blóðprufur, náið eftirlit, hjartamónitor

Question 26

Hvenær kemur beinmergsbæling fram?

Answer 26

Merki um beinmergsbælingu byrjar yfirleitt um 7-10 dögum eftir lyfjameðferðina og lýkur oftast á innan við 3-4 vikum.
Mikilvægir þættir sem þarf að fylgjast með:
- Sýkingavarnir
- Blóðhagur
- Hiti
- Líðan

Question 27

Hvða er Daufkyrningafæð (neutropenia) ?

Answer 27

• Neutrophil < 0,5 x109 (< 500 frumur / μl)
• Neutrophil 0,5 - 1,0 en viðbúið að lækki niður fyrir 0,5 á næstu 48klst (nær oftast hámarki á 7. til 14.degi frá upphafi lyfjameðferðar

Daufkyrningafæð og hiti
- hiti >38,3°C
- hiti um eða yfir 38°C sem varir yfir 1klst

1. Transient neutropenia
2. Krónísk neutropenia
3. Meðfædd neutropenia

Question 28

Hvernig er uppvinnsla á daufkyrningafæð og hita?

Answer 28

Hröð (en örugg) uppvinnsla - lífshættulegt ástand:
- Ástand barns, lífsmörk, upplýsingar
- Nálaruppsetning; blóðræktun + prufur (sent akút og fylgst með niðurstöðum, blóðhagur kemur fljótt) - vökvi skv ord
- Nánari skoðun og sýnatökur fyrir ræktun
- Stuðningslyf
- Sýklalyf koma fyrst
- Rauðkornaþykkni / blóðflögur ef þarf

Question 29

Að meðferð lokinni - hvenær er talað um lækninu ?

Answer 29

Survivorship !
- Klínísk viðmið: einstaklingur sem lauk krabbameinsmeðferð fyrir a.m.k 2-5 árum
- Rannsóknir: Miða almennt við 5 ára lifun frá greiningu
- National Cancer institute: miða við greiningu og út lífið - survivor þar til annað kemur í ljós !

Question 30

Hverjar geta verið síðbúnar afleiðingar krabbameina / late effects?

Answer 30

• Heilsufarsvandamál sem rekja má til meinsins eða meðferðarinnar og get akomið fram hvenær sem er á lífsleiðinni
• Geta haft neikvæð áhrif á lífsgæði og horfur
• Yfirleitt eru það meðferðartengdir þættir sem ákvarða hættuna á síðbúnum afleiðingum

Vöxtur og þroski
- beinaþroski
- líkamsvöxtur
- tilfinninga og félagsþroski
- vitsmunalegur þroski
- kynþroski

Líffærastarfsemi
- hjarta
- innkirtlar
- meltingarkerfi og lifur
- þvag- og kynfæri
- stoðkerfi
- taugakerfi
- lungu

Frjósemi
- heilsa afkvæma
- kynferðisleg virkni

Krabbamein
- bakslag
- önnur krabbamein

Sálfélagslegt
- andleg heilsa
- menntun
- atvinna
- sjúkdómatryggingar
- félagsleg einkenni
- langvinn einkenni
- líkaminn og líkamsímynd

Question 31

Nefndu nokkrar meðferðir sem eru tengdar við langvinn heilsufarsvandamál

Answer 31

1. Heart failure
   - Anthracyclines
   - Chest radiation
2. Second cancer
   - Radiation
   - Alkylating agents
   - Topoisomerase II
   - Inhibitors
3. Oseonecrosis
   - Steroids
   - Radiation
4. Stroke
   - Radiation

Question 32

Hver er tilgangur eftirfylgdar?

Answer 32

• Efla heilsu, lífsgæði og sjálfsumönnun með áhættutengdu heilbrigðismati, stuðningi og fræðslu
• Veita upplýsingar um tengsl meðferðar við síðbúnar afleiðingar - vegabréf eftir krabbameinsmeðferð
• Auka líkur á að uppgötva síðbúnar afleiðingar snemma og ráðleggja tímabær inngrip
• Koma á viðvarandi eftirliti með heilsufari í viðeigandi fullorðinsþjónustu
• Hvetja til heilbrigðra lífsvenja

Question 33

Vegabréf eftir krabbameinsmeðferð inniheldur upplýsingar um… ?

Answer 33

• Krabbameinsgreininguna
• Meðferðarskema
• Aðgerðir / sýnatökur
• Íhluti
• Krabbameinslyf: staka og heildarskammta /m2
• Geisla; staðsetningu, staka og heildarskammta (Gy)
• Stofnfrumuskipti og meðferð fyrir
• Áhrif meðferðar (sálfélagslegt og líffærakerfi)
• Ráðleggingar um eftirfylgd á grunni meðferðar

Question 34

Hvað gæti haft áhrif á meðferðina ?

Answer 34

• Heilsufar fyrir meðferð
• Kom eh upp á í meðferðinni
• Lífsvenjur
• Gen
• Hver er bakgrunnur einstaklings

2 einstaklingar sem fá sömu meðferð eru ekki eins

Question 35

Einkenni krabbameina eru m.a háð tegund meins, staðsetningu, stærð, hvort meinvörp eru til staðar (og hvar) og aldri barns

Answer 35

• sýkingar
• hiti
• nætursviti
• eitlastækkanir
• höfuðverkur, með eða án ógleði og/eða uppkasta
• verkir
• fyrirferð
• þyngdartap
• blóðleysi / fölvi
• marblettir, petechiur (punktblæðingar)
• taugaeinkenni
• blóðmiga
• cachexia (kröm)
• Vena cava syndrome
• andnauð (ef krabbamein er í miðmæti og ýtir á öndunarveg)

Question 36

Hvað er Cachexia ?

Answer 36

Slæmt ástand (kröm). Felur í sér einkenni eins og þyngdartap, vöðvarýrnun, þróttleysi, veikleika, blóðleysi og alvarlegan missi á matarlys (eins og tilfinningu um að vera saddur eftir að hafa borðað mjög lítið)

Question 37

Hvað er Vena Cava Syndrome ?

Answer 37

Ef æxlið ýtir á æðina, einkenni geta verið: mæði/andþyngsli; hósta; höfuðverkur; bjúgur í andliti, hálsi og efri útilmum; víkkun á hálsæðum; svimi

Question 38

Hvað er Rákvöðvasarkmein / rhabdomyosarcoma ?

Answer 38

• Krabbamein í beinagrindarvöðvum
• um 3% greininga
• Algengasta tegund mjúkvefasarkmeina í börnum (sérlega < 5 ára).
• Getur komið hvar sem er í líkamanum, þ.m.t á höfði og hálsi, nára, kvið, mjaðmagrind eða á handleggjum eða fótleggjum
• Getur valdið verkjum, bólgu (hnúð) eða bæði

Question 39

Hvað er Nasopharyngeal carcinoma ?

Answer 39

• Krabbamein í nefkoki
• Sjaldgæft hjá börnum (frekar hjá unglingum en ungum börnum)
• Meðferð almennt geislar og oft krabbameinslyf (einstaka sinnum skurðaðgerð líka)

ef þau fá geisla, sitja þau oft uppi með vanvirkni í heiladingli og skjaldkirtli

Question 40

Hvað er Kímfrumuæxli (Germ cell tumor) ?

Answer 40

• Geta verið góðkynja (teratomas) eða illkynja
• Myndast oftast í kynfrumum, þ.e eista eða eggjastokk, en geta líkað komið annarsstaðar (s.s kvið, mjaðmagrnd, miðmæti, heila)
• Stundum fæst lækning með skurðaðgerð eingöngu, en oft þarf einnig að gefa krabbameinslyf

Question 41

Hvernig er krabbamein í lifur ?

Answer 41

• Mjög sjaldgæft (1-2%)
• Hepatoblastoma er algengasta tegundin, kemur oftast upp hjá mjög ungum börnum (2mán-3ára)
• Hepatocellular carcinoma er algengara hjá 10-16 ára

Question 42

Hvað eru talin bráðatilfelli ?

Answer 42

1. Metabolisk:
   - Tumor lysis syndrome
   - Septískt sjokk
   - Hypercalcemia
2. Blóðtengt
   - Beinmergsbæling
   - Hyperleukocytosis
3. Æxli sem þrýsta á líffæri
   -þrýstingur á mænu
   - hækkaður IKÞ
   - blæðingar í heila
   - krampar
   - lifrarstækkun
   - teppa í meltingarvegi
   - hjarta- og öndunarfæravandamál
   - superior vena cava syndrome

Question 43

Hver er hættan á kalsíumlækkun hjá þeim sem eru með Tumor lysis syndrome ?

Answer 43

Í tumor lysis syndrome er t.d hætta á kalkkrampa ef kalsíum í blóði lækkar alvarlega mikið - einkenni geta verið vöðvakippir, krampar, erfiðleikar við öndun, verulegar truflanir á hjartslætti og flogi

Question 44

Hvernig er hægt að meta kalsíumskort án þess að taka blóðprufu ?

Answer 44

1. Smella fingri á andlitstaugina við kjálkaliðamótin og sjá hvort andlitsvöðvar dragast saman í áttina að því sem þú smellir á
2. PUmpa manchettu upp og ath hvort það komi fram spasmi í framhandlegg, einnig kallað ,,hönd fæðingalæknisins’’. (örfáir með eðlileg kalsíumgildi svara þessu líka (1-4%))

Question 45

Hvað er gert í Bráðaofnæmiskasti / Anaphylaxis ?

Answer 45

Viðbrögð:
- stöðva lyfjagjöf / fjarlægja ofnæmisvald og hringja neyðarbjöllu
- Kanna ástand barns (BBB / ABCDE) og bregðast við (s.s 100% súrefni)
- Láta hringja á lækni og/eða neyðarteymi eins og við á
- Fyrsta lyf við bráðaofnæmiiskasti er ADRENALÍN im (1:1000 lausn = 1 mg/ml: skammtastærð 0,01 mg/kg, max 0,3 mg hjá börnum og 0,5 hjá fullorðnum, endurtekið e 5-15mín ef þarf). Algengt að gefa einnig andhistamín og stera. VÖkvabólus ef einkenni losts og lagast ekki við adrenalín (kristalloi 20ml/kg)

Náið eftirlit með barni: mónitor, mæla bþ ört, obs öndun
- skrá í sjúkraskrá barns og atvikasrká

Question 46

Hvað þarf að gera fyrir krabbameinslyfjagjöf

Answer 46

• Lyf blönduð í apóteki (undantekning it lyfjagjafir)
• Fyrir lyfjagjöf –> má örugglega byrja meðferð ? er blóðhagur nógu góður? er barnið með sýkingu ? pöntun staðfest í apóteki (sérlyfjablöndun) ef ástand barns leyfir meðferð
• 2 hjfr lesa yfir lyf og fyrirmæliL

Question 47

Hverjar eru orsakir verkja í krabbameinslyfjameðferð ?

Answer 47

Vegna krabbameinsins, fylgikvillar meðferðar auk ,,venjulegra verkja’’ - meta reglulega !
- Algengasta lyfið til að nota fyrst: Panodil 15mg/kg á 4-6klst fresti
- Forðast íbúfen / NSAID lyf (ef bergmæling)
- Ópíóð þegar við á
- Stoðlyf
- viðbótarmeðferð

Question 48

Hverjar eru orsakir ógleðinnar ?

Answer 48

• Aukaverkun lyfja
• sálræn

Gefa ógleðivörn tímanlega fyrir krabbameinslyfjagjöf. Meta verkun - bæta ef virkar ekki (lyf / viðbótarmeðferð)

Question 49

Lystarleysi og þyngdartap - orsakir ?

Answer 49

Vannæring getur haft áhrif á margt í framgangi sjúkómds s.s gert barnið móttækilegra fyrir sýkingum
- Orsakir: margar s.s verkir, ógleði, breyting á bragð- eða lyktarskyni, andleg vanlíðan
- Meta næringarástand (obs vaxtarkúrfa)
- Viðeigandi inngrip (s.s óskafæði, tíðari minni máltíðir, sonda, næring í æð)

Question 50

Hvað getur valdið þyngdaraukningu í krabbameinsmeðferð ?

Answer 50

Vel þekkt við háskammta barksterameðferð
- hvetja til hollrar næringar, forðast sætindi og saltan mat
- obs. bs þegar barksterar eru gefnir í háum skömmtum

Question 51

Hvaða lyf í krabbameinsmeðferð geta valdið hægðatregðu ?

Answer 51

• Vincristin, Vinblastin
• Ondansetron (Zofran)
• Ópíóíð

Question 52

Hver er algeng aukaverkun frumudrepandi lyfja og geisla ?

Answer 52

Slímhúðarbólga
- byrjar á 3.-5.degi eftir upphaf lyfjameðferðar, nær hámari á 7.-14.degi og varir í um 3 vikur
- Munnhirða mikilvæg og obs endaþarm (þarf smyrsl ?)
- Meta: þörf fyrir staðdeyfilyf, ekki verkjalyf, næringartengdan stuðning
- Forðast: ertandi fæðu, gosdrykki; munnskol sem innihalda alkahól

Question 53

Hvernig er mat og umgengni á Daufkyrningafæð og hita?

Answer 53

• Blprf; fylgja eftir niðurstöðum, blóðrækta í hita skv ord
• Lífsmörk, etv monitor; obs breytingar
• Leita daglega eftir ummerkjum sýkingar, obs munnur, endaþarmur, húð, stungustaður, niðurgangur, öndunarfæri, verkir o.s.frv.
• Hreinlæti (umhverfi, tæki / tól, barnið og þeir sem umgangast það)
• Ath influensubólusetning: Börn > 6mán, fjölskyldan og starfsfólk
• Næring ( ekki hrán mat, hreinlæti kringum undirbúning, geymslu á mat og þegar barnið neytir matar…hreinar hendur )

Question 54

Daufkyrningafæð - fræðsla til fjölskyldu, hvað þurfa þau að hafa í huga ?

Answer 54

• Hreinlæti og smithætta
• hiti
• önnur merki um sýkingu
• blæðing
• verkir
• sár
• forðast að gefa lyf eða mæla um endaþarm (sýkingarhætta)
• uppköst og niðurgangur
• sérstök gát varðandi hlaupabólu (og ristil)
• tannlækningar: velja tímasetningu í samráði við krabbameinslækni, ath sýklalyf fyrir/eftir

Question 55

Hvað er Stofnfrumuígræðsla ?

Answer 55

• Blóðmyndandi stofnfrumur myndast í beinmergnum, þetta eru frumur sem síðan þroskast yfir í aðrar sérhæfðar blóðfrumur, svo sem rauð- og hvít blóðkorn og blóðflögur. Stofnfrumuígræðsla er meðferð sem gengur út á að byggja upp heilbrigðar frumur
• Stofnfrumugjafar geta verið skyldir eða óskyldir, með samsvarandi mótefnavaka eða ekki. Hægt er að nota stofnfrumur sem safnað er úr blóðrásarkerfinu, ú rbeinmerg eða úr naflastreng
• Áður en stofnfrumur eru gefna þarf að veita meðferð til að bæla niður beinmerg sjúklings. Gefin er háskammta krabbameinslyfjameðferð og í sumum tilfellum er einnig gefin lágskammta geislameðferð á allan líkamann. Að lokum nokkrum dögum liðnum eru heilbrigðar stofnfrumur gefnar með inndælingu í æð. Þaðan koma þær sér í beinmerginn og hefja framleiðslu á blóðfrumum

Áhættur við beinmergsskipti:
- Hætta á lífshættulegum veikindum
- Graft-versus-host disease (GVHD) / beinmergshöfnun
- Alvarlegar sýkingar
- Alvarlegar skemmdir á líffærum

Question 56

2 tegundir stofnfrumuígræðslu

Answer 56

1. Allogenic
   - Stofnfrumugjafi með sambærilegan vefjaflokk, skyldur eða óskyldur
   - Naflastrengur: stofnfrumum safnað úr naflastreng eftir fæðingu barns og notað til gjafar
   - HAPLO: Mergur frá foreldri, systkini eða barni eru ekki alltaf fullkomlega sambærileg við vefjaflokk sjúkl, en gefa 50% samræmi. Stundum notað ef sambærilegur gjafi finnst ekki
2. Autologous
   - STofnfrumum sjúkl safnað úr blóði og gefið aftur að lokinni háskammtakrabbameinslyfjameðferð

Question 57

Hver er tilgangur geilsameðferðar?

Answer 57

Getur verið að lækna sjúkdóminn eða halda honum niðrir og hindra þannig frekari útbreiðslu hans um óákveðinn tíma. Þegar um lengra genginn sjúkdóm er að ræða er geislameðferð einstaka sinnum gefin til að bæta líðan.

Question 58

Hverjar geta verið aukaverkanir geislameðferðar?

Answer 58

• þreyta og lystarleysi
• Aum, þurr og rauð húð á geislasvæði
• Hármissir ef geislað er á hærð svæði
• BEinmergsbæling (ef geislað er á bringubein, hrygg eða mjaðmagrind)

Question 59

Hvernig er hægt að útskýra blóðhag á einfaldan hátt fyrir börnum ?

Answer 59

Rauð blóðkorn
- flytja súrefnið sem þú andar að þér til allra hluta líkamans og koltvísýring til lungna.

Hvít blóðkorn
- líkaminn er með 5 tegundir af hvítum blóðkornum sem hjálpa þer að verjast sýklum svo þú fáir ekki sýking / verðir ekki alvarlega lasin

Blóðflögur
- eru frumuhlutar sem hjálpa við að stoppa blæðingu þegar þú meiðir þig, safnast þær saman þar sem blæði og mynda einskonar tappa yfir sárinu

Question 60

Hvernig er mat á blóðmynd barna ?

Answer 60

• Saga
• Skoðu
• blóðhagur
• Orka og virkni barnins
• Vaxtarkúrfa

Question 61

Hvert er algengasta vandamálið tengt blóði í börnum ?

Answer 61

Blóðleysi - Anemia
- Heildarfjöldi rbk og/eða blóðrauði (hgb) undir viðmiðum
- Minnkuð geta til að flytja súrefni
- blóðleysi er einkenni, finna orsök

Question 62

Hverjar eru afleiðingar blóðleysis?

Answer 62

• Minnkuð súrefnis-flutningsgeta blóðsins = minna súrefni sem fer til vefja líkamans
• þegar blóðleysi þróast hægt aðlagast barniðH

Question 63

Hver eru einkenni blóðleysis ?

Answer 63

• fölvi
• þreyta / orkuleysi
• vaxtarskerðing (við langtíma blóðleysi)
• Einkenni vegna minnkunar á súrefnisflutningi eða aukins álags á hjarta- og æðakerfi (þreyta, tachycardia ofl)

Question 64

Hver er meðferðin við blóðleysi ?

Answer 64

Meðhöndla undirliggjandi orsök
- blóðgjöf eftir þörfum við blæðingu
- næringarinngrip ef blóðleysi stafar af röngu mataræði

Stuðningsmeðferð
- fræðsla til fjölskkyldu
- vökvi í æð til að bæta upp vökvamagn í æðakerfi
- súrefn
- hvíld
- næring

Question 65

Hver er algengasta orsök blóðleysis í börnum ?

Answer 65

Járnskortur

• lang algengast í börnum 1-3 ára, mjólkurdrykkja - mjög lítið járn í kúamjólk
• unglingsstúlkur - miklar tíðarblæðingar = járntap
• Ýmsar aðrar sjaldgæfar orsakir

Question 66

Hver eru einkenni járnskortsblóðleysis?

Answer 66

• Fölvi og önnur einkenni blóðleysis
• hegðunarbreytingar, skortur á einbeitingu / skert námsgeta
• breytingar á epitheli /slímhúðum
• minnkuð matarlyst
• aukin tíðni sýkinga

Fyrirsjáanleg við viss þroskatímabil
- í fyrirburum vegna lítilla járbirgða
- við 12-36mán aldur vegna mikillar neyslu á kúamjólk og járnlítils mataræðis
- í unglingum, vaxtarkippur og lélegar matarvenjur

Question 67

Hver er meðferð við járnskortblóðleysi ?

Answer 67

Matarræði og/eða uppbótarmeðferð m. járni

Hámark 6mg Fe++/kg/dag

Question 68

Hvað er Sigðkornablóðleysi (Sickle cell anemia) ?

Answer 68

Arfgengur víkjandi blóðrauðasjúkdómur, algengast meðal Afríku-Ameríkana. Ef báðir foreldrar eru arfblendnir (hafa í sér eitt sigðkornagen og eitt venjulegt gen) eru 25% líkur á að barnið þeirra fái sjúkdóminn

• Eðlilegum blóðrauða skipt út að hluta að alveg fyrir óeðlilegan blóðrauða hg s. Hgb S í RBK tekur á sig ,,sigðlaga lögun’’, stíf og hindra blóðflæði í háræðum, geta stíflað miltað. 5-10% fá heilablóðfall
• Á svæðum þar sem malaría er algeng þola þeir sem eru arfblendnir malaríuna betur en þeir sem ekki hafa í sér sickle cell gen
• Mikilvægt að þau séu ekki þurr, forðast súrefnisbreytingar, sýkingarhætta v. miltistöku (bólusetningar!)

Question 69

Hvað er Dvergkornablóðleysi (thalassemia) ?

Answer 69

Blóðleysi vegna galla á myndun blóðrauða (hgb), uppbygging RBK gölluð auk styttri lífíma RBK

• Argengur víkjandi erfðasjúkdómur sem hefur áhrif á myndun blóðrauða (hgb), báðir foreldrar verða að vera arfberar til að barn fái sjúkdóminn, mismunandi form, alpha og beta
• Beta skiptist í 4 flokka, alvarlegast er thalassemia major (Cooley anemia), mikið og alvarlegt blóðleysi, reglulegar blóðgjafir lífsnauðsynlegar
  > Ferritin safnast upp og þarf að losa út með járnbindandi efni (chelation therapy)

Question 70

Hvað er Dreyrarsýki (hemophilia) ?

Answer 70

Flokkur argengra blæðingarsjúkdóma sem orsakast af annmörkum ákveðinna storkuþátta. Venjulega tengt X litningi (kynbundar erfðir) –> eingöngu strákar

• Hemophila A: Algengara (85%) : skortur á storku þátt VIII. Teng X-litningi, karlmenn veikjast, konur geta verið berar. Um 1/3 tilfella ekki fjölskyldusaga = ný stökkbreyting
• Hemophila B (15%): Christmas disease / Stephen Christmas uppgötvaði. Skorir storkuþátt IX
• Von Willebrand disease (vWD): Magn vWF lágt (gerð 1) , með afbrigðilega byggingu (gerð 2) eða ekki til staðar og þá einnig með lítið magn af storkuþátti VIII (gerð 3, alvarlegast, sjaldgæft) bæði kk og kvk

-Einkenni koma jafnvel ekki fram fyrr en við 6mánaða aldur
- blæðingar geta verið mildar eða miklar
- blæðingar inn í liði leiða til skertrar hreyfigetu og loks bæklunar
- einkenni: hiti, verkur, marblettur, skert hreyfigeta
- áður náðu börn varla 5 ára aldri, nú mega einstaklingar með milda til meðal hemophila reikna með að lifa nánast eðlilegu lífi

Question 71

Hverjar eru orsakir blóðleysis hjá börnum ?

Answer 71

• Ónóg framleiðsla RBK
  > truflun á starfsemi beinmergs
  > vöntun á nauðsynlegum efnum t.d járni
• Tap á RBK
  > blæðing
• Aukið niðurbrot RBK
  > Hemolysis

Question 72

Hvað er Idiopathic thrombocytopenia purpura (ITP) ?

Answer 72

Áunnin blæðingartruflun, fækkun blóðflagna vegna perifer eyðingar (ónæmiskerfi) lýsir sér með:
- Blóðflagnafæð (thrombocytopenia), eyðing verður á blóðflögum í perifer blóðinu
- Purpuru, litabreytingar vegna punktblæðinga undir húðinni án annarra merkja um blæðingu
- Getur verið akút (oft í kjölfar víurssýkingar og varir stutt, < 6mán eða krónískt (> 6-12 mán, skilgr misjafnar)
- Börnin fá auðveldlega marbletti

2 form í börnum:
- Akút ITP :
>byrjar skyndilega í áður hraustu barni
> gengur yfir á < 6mán. í 80-90% tilvika, oft nokkrum dögum eða vikum
> yngri börn

• Krónískt ITP
  > stendur yfir lengur en 6-12mánuði
  > frekar unglingar

Question 73

Hvað eru Petechiae / punktblæðingar og afh koma þær?

Answer 73

Blæðingar undir húð í háræðum.
Geta komið fram vegna
- áreynslu
- lyfja
- sjúkdómsástands

Question 74

Hvað er blóðstorkusótt / disseminated intravascular coagulation (DIC) ?

Answer 74

Blóðstorkutruflun - ýmsar orsakir (s.s bólguviðbrögð, sýkingar, krabbamein)

Greining: skoðun og lengd storkupróf

Afleiðingar
- súrefnisþurrð
- súrnun
- lost
- endothelial skemmdir (innra lag æða )

2 fasar
- Of mikil thrombin framleiðsla –> hætta á blóðtappa !
- Storkueyðingarkerfi virkjuð og orsaka óeðlilega mikla eyðingu á storkuþáttum –> hættta á blæðingu !

Question 75

Hverjir eru helstu blæðingarsjúkdómarnir?

Answer 75

• Von willebrand
• Dreyrarsýki
• Aðrir arfgengnir eða áunnir sjúkdómar

Question 76

Hvað er Von Willebrand sjúkdómur ?

Answer 76

• Of lítið af vWF (plasmaprotein) eða virkar ekki eðlilega
• Algengasti blæðingarsjúkdómurinn
• Margar undirtegundir, meðferð breytileg
• yfirleitt fremur hægur
• vWF tengist blóðflögum og einkenni því oft svipuð og við fækkun blóðflagna (marblettir, slímhúðarblæðingar)

Question 77

Nefndu dæmi um byrjunareinkenni krabbameins í börnum

Answer 77

• Langvarandi beinverkir / helti +/- hiti
• þreyta, fölvi, húðblæðingar
• Vaxandi eitlastækkanir (> 3cm)
• Höfuðverkir / uppköst á morgnana
• Fyriferð í kviðarholi
• Proptosis
• þroti í andliti eða hálsi / vítt mediastinum +

Question 78

Hver eru byrjunareinkenni hvítblæðis ?

Answer 78

• Byrjunareinkenni mismunandi
  > getur fundist fyrir tilviljun
  > lífshættuleg sýking, blæðing eða öndunarerfiðleikar
  > venjulega eh merki um merbilun (fölvi, marblettir, hiti, sýkingar)
• Einkenni geta sést frá nánast hvaða líffæri eða líffærakerfi sem er

Question 79

Hvernig er meðferðin við hvítblæði ?

Answer 79

• Induction (3-4 lyf í 4 vikur –> remission)
• CNS profylaxis (1-3 lyf intrathecalt)
• Consolidation (3-4 lyf, önnur en í induction)
• Maintenance (aðallega 6-MP og MTX)

heildarlengd meðferðar = 2-3 ár

Question 80

Hvað er Lymphoma ?

Answer 80

Hodgkin’s eða non-Hodgkin’s lymphoma
- eitilfrumuuppruni (B- eða T-frumur)
- Mismunandi byrjunareinkenni
> akút vs indolent
> staðsetning (ofan eða neðan þindar)
> útbreiðsla mjög breytileg
> B-einkenni í HOdgkin’s (þreyta, lystarleysi, megrun, hiti, nætursviti, kláði)

Question 81

Hvað er neuroblastoma ?

Answer 81

• Æxli í nýrnahettum, 0-3 ára algengast
• mjög breytileg biologisk hegðun
• Stig I-IV og IV-S
• Horfur batnandi, fara eftir stigi sjúkdóms og aldri barns við greiningu
  > stig I-III <1 árs : lifun 80-90%
  > Stig IV <1árs : lifuð >50%
  > Stig IV > 1árs : lifun 10-30%