blodcancer

Question 1

markörer för blodceller vid akut leukemi

Answer 1

TdT –> lymfoblaster

MPO (myeloperoxidas) –> myeloida blaster

Question 2

hur behandlas ALL

Answer 2

induktion: 4 veckor
consolidation: förhindra spridning hjärnan
profylax: metrotrexat och prednisolon
sen intensifikation
underhåll 2-3 år

generellt stor kombination av cytostatika för att undvika resistens

Question 3

vad kännetecknar ALL

Answer 3

barn, Downs
B-ALL
- barn då de har mest pre-B-lymfoblaster
- vanligaste formen av ALL (85%)
- 12;21, eller 9:22 translationer (BCR-ALB: konsititutivt aktivt tyrosinkinas)

T-ALL
- ses klassiskt med thymus massa hos unga vuxna

Question 4

symtom ALL

Answer 4

akut
anemoi, svag, feber
blödning
smärta i rygg pga BM expansion
lymfadenopati

Question 5

kronisk lymfatisk leukemi KLL

Answer 5

detta är den vanligste leukemin hos vuxna och innebär neoplastisk tillväxt av mogna lymfocyter, vilket ger lymfocytos. Tillväxt sker av lymfocyter i proliferativa centran i BM eller LN, dvs infiltrat kan föreligga in LN (lymfatiskt lymfom).

Question 6

symtom KLL

Answer 6

asytmomatisk, fund av avvikande blodprov vanligt
B-symtom
splenomegali, LAD
- lymfocytos
- trombocytopeni
- anemi (hematopoes kan undertryckas, samt Treg = AIHA)

Question 7

hur delar man in myeloproliferativa sjukdomar

Answer 7

neoplasier i myeloida celler

• AML
• myelodysplastiskt syndrom
• kronisk myeloporliferativ sjukdom
  1. KML
  2. primär myelofibros
  3. polycytemia vera
  4. essentiell trombocytemi

Question 8

myelodysplastiskt syndrom

Answer 8

äldre>70
cytopeni
risk för gikt

• mognadsdefekt ger ineffektiv hematopoes med risk för AML, BM kommer ersättas av neoplastiska celler (CMP stamceller) som delar sig ineffektivt vilket gör att inga celler tar sig ut från BM

Detta kan ske idiopatiskt eller sekundärt till gentoxicitet

Question 9

kronisk myeloproliferativ sjukdom

Answer 9

KML
PV
Primär mylofibros
ET

Detta är tillstånd med varierande grad av märgfibros, cytopeni, AML transformation och extramedullärt hematopoes

Question 10

KML

Answer 10

granulocyter ger ff.a. delning, ff.a. BASOFILER

9:22 mutation; BCR-ALB

kan ge både AML och ALL pga mutation i antigen HSC eller CMP

LPK stiger, granulocyter likaså, varpå en diff är infektion. Dock stiger inte basofiler vid infektion

Question 11

LM mot KML

Answer 11

imatinib

hämmar tyrosinkinaset som aktiveras vid BCR-ABL translokationen

Question 12

mutation vid PCV

Answer 12

JAK2

Question 13

PCV

Answer 13

ökad proliferation av RBC som ger ökad mängd erytrocyter (även TPK och granulocyter).
Symtom är kopplat till hyperviskocitet, t.ex. dimsyn, huvudvärk, trombosrisk

transformation till AML förekommer, risk för primär myelofibros med extramedullär hematopoes i mjälte

Question 14

primär myelofibros - mutatuon

Answer 14

JAk2

Question 15

definition av leukemi

Answer 15

BM>20%
normalt 1-5%
Dvs benmärgsundersökning krävs

Question 16

trombocytopeni i kliniken

Answer 16

spontant blödning vid TPK<30

transfusion om värden 10-20, dock mer generöst vid feber eller blödning

LP>50-60
CVK>40
mindre OP>60

Question 17

vilken markör är för T-celler

Answer 17

Cd5

Question 18

Vilken markör är för B-celler

Answer 18

CD19, Cd5

Question 19

behandling för lymfom

Answer 19

R-CHOP

• Rifuximad: AK mot CD20
• cyklofosfamid
• hydroxy-daunorubicin
• oncovin (cytostatika)
• prednisolon

Question 20

högmalignt lymfom

Answer 20

DLBCL

Question 21

Lågmalignt lymfom

Answer 21

KLL
follikulärt lymfom
MALTom
mantelcells