autoimmuna sjukdomar Flashcards
vad skiljer en autoimmun reaktion från en autoinflammatorisk
autoinflammatorisk
- innate svar med granulocyter och makrofager, komplememnt
- ger IBD, periodiska febersjukdomar
- man ser polymorfism i gener kodande för inflammasomen
Autoimmun sjukdom
- är istället adaptiv i sitt svar, med lymfoyter och specifika AK
- ger specifika sjukdomar som graves, SLE etc
- polymorfism i gener kodande för IL-2, MHC etc
vilka reaktionstyper är inblandade i autoimmunitet?
antigen på celler eller receptorer
AK och antigen komplex
Delayd hypersensitiv T-cells svar
hur fungerar reaktion 2
antikroppar mot antigen på celler
- AIHA
- good pastures
- idiopatisk tromocytopen purpura
- perniciös anemi
om mot receptorer
- graves: stimulerande via TSH-R
- myastena graves: antagonist till Ach-R
hur fungerar reaktion 3
AK mot Ag: komplex bildning som kan deponeras i organ och ge komplement och Fc-aktivering med inflammation
- ses typiskt vid SLE då komplex deponeras i njurens basalmembran, eller vid artrit
reaktion 4
DHT-svar
- hashimoto tyreodit
- DM1
- artrit
- multiple skleros!!!
beskriv immunreaktionen vid myastenia gravis
Detta är en kronisk inflammation o CNS, där hela immunförsvaret är inblandat men ff.a. T-celler är drivande. Myelin och axon angrips av immunförsvaret vilket ger demyelinisering med axonskada och nervcellsdöd.
mikrobiellt ag på en APC visas för Th1 som aktiveras, specifika Th1 kommer sedan passera BBB och aktiveras av mikroglia som visar myelin-Ag, varpå cytokin produceras lokalt vilket ger skada på myelinet och oligodendrocyter. B-celler kommer också stimuleras till AK produktion
hur analyseras MS
analys av likvor görs efter LP, man ser då ett ökat antal lymfocyter samt elfores görs med ökad mäng IgG som bildar polyklonala band.
beskriv mekanismen vid narkolepsi
en protein som är okänd presenteras av APC till T-celler, dessa reagerar med att aktivera B-celler som producerar AK. Gemnsam attack ges sedan av B, T och antigenpresenterade celler på ett specifikt neuron i hypotalamus som kallas hypokretin. Hypokretinneuronet står normalt för vakenheten i hjärnan
vilka är kriterierna för SLE 4/11
utslag
- malaria
- diskoida
njure
- proteinuri
ljuskänslighet
serositer
CNS: psykos, anfall
hematologiska fynd
- hemolytisk anemi
- leukopeni
- lymfopeni
- trombopeni
immunologiska fynd
- anti DNA, Anti-Sm
- antifosfolipid syndrom
ANA
arterit (2 eller flera leder)
orala ulcers
vilka Lm ges vid SLE
kortison
cyklofosfamid: alkylerare som hämmar delning av B/T-celler
biologiska medel, t.ex. rituximab: binder CD20 på B-celler och kan därmed mediera apoptos, eller lys av cellen via Fc-delen på monoklonala AK.
beskriv patofysiologin vid skleroderma
endotel kommer stimuleras av okänd faktor, vilket ger inimal nedbrytning och efterföljande fibros. Till grunden ligger även en predisonering med defekta T och B-celler som är autoreaktiva, de kommer svara på okänt Ag och producera AK och cytokiner som också driver fibrosen i kärlen. Det är ff.a. TH2 svar som är viktigt, samt M2 då de bidrar till en cytokinmiljö som stimulerar ECM deponering. Lymfocyter rekryteras och ger kronisk inflammation vaskulärt och perivaskulärt och interstitiellt i flera organ
fynd vid skleroderma
hudförändringar; fingrar, underarmar, ansikte
dysmotilitet esofagus
100% har reynauds syndrom
GI, hjärta, lunga påverkas; hjärtsvikt (högersidigt), malabsorption och IPO
nefros och hypertoni
GI, njure, hud, tarm, hjärta, muskler
ANA
anti-Scl-70
anti-centromer AK
vad är sjögrens syndrom
Det är en autoimmun sjukdom med destrktion av exokrina körtlar som glandula lacrimalis och spottkörtlar. Detta kan driggas av en viral infektion (HIV HCV) som ger frisättamde av autoantigen med en autoimmun reaktion. Andra fynd är även perifer nefropati och lymfadeno pati (förutom dimsyn och torra slemhinnor).
ssa, ssb +
ANA
spondylartrit, vad är kännetecken?
senfästen (entesit) och asymetriska
Antikroppar är ovanligt, sjukdomen är mindre B-cells driven och istället är Th17 med IL-23 och 17 axeln viktig.
HLAB27 associeration
stora leder
vilka olika spondylartriter finns?
psoriasisartrit
reaktiv
ankyloserande
IBD-associerad
