Benign hematologi, diagnostik Flashcards
Vilka är de fyra viktigaste typerna av anemier?
- Järnbristanemi
- Sekundär anemi
- B12-och folatbristanemi
- Hemolytisk anemi
Vilka röda blodkroppar finns i blodomloppet?
- Retikulocyter (har kärnrester) och erytrocyter
När kan vi se dessa avvikelser?
Bedömning av retikulocyter
- Kvantitativa parametrar
-
B-Retikulocyter-antal (x10^9/L)
- Retikulocytosindikerar: ökad erytropoes, god benmärgsfunktion
- Normalt/ sänkt antal retikulocyterindikerar otillräcklig erytropoes, hämmad benmärgsfunktion
-
B-Retikulocyter-antal (x10^9/L)
Retikulocytos? Tänk, ja vad?
- Hemolys, blödning, nyinsatt substitutionsbehandling för anemi (tex järn, kobalamin, folat)
- Hypoxi
- Erytropoietin missbruk
-
RET-He-retikulocyt-hb-ekvivalent; mått på Hb-innehållet i Ret(pg)
- Mått på hemoglobininnehållet i retikulocyterna.
- Diagnostisk markör
- Detektera absolut järnbrist i ett tidigt stadium
- Tidig diagnostik av funktionell järnbrist
- Uppföljningsmarkör
- Utvärdering av effekten av järnsubstitution redan efter några dagar
Vad är ovan ett mått på?
Järntillgången de senaste dygnen
- Definition: Sänkt hemoglobinkoncentration i blod; Kvinnor <120 g/LMän <130 g/L (ref-värden enl WHO)
Definition på vad?
Anemi
Anemi
- Definition: Sänkt hemoglobinkoncentration i blod; Kvinnor <120 g/LMän <130 g/L (ref-värden enl WHO)
Ge exempel på orsaker
- Minskad erytrocytproduktion (t ex brist på järn, kobalamin eller folat, hemoglobinopati, generell inflammation, nedsatt erytropoetinproduktion, benmärgssvikt)
- Ökad erytrocytdestruktion (hemolys)
- Blödning
- Indelning av anemier
- Mikrocytär anemi
- Järnbristanemi
- Sekundär anemi (uttalade former)
- Thalassemi
- Mikrocytär anemi
Hur ser det ut med retikulocyter vid ovan?
- Sekundär anemi
- Njursjukdom
- Endokrin sjukdom
- Benmärgssjukdom
- Akut blödning
- Hemolytisk anemi
- G6PD-brist
- Immunhemolytisk anemi
- Kombinerad mikro- och makrocytär anemi
Vilken typ av anemi kan ovan ge?
Hur ser det ut med retikulocyter?
Normocytär
- Kobolamin- och/eller folatbrist
- Alkoholöverkonsumtion
- Leversjukdom
- Benmärgssjukdom
- Hemolytisk anemi
- Köldagglutinationssjukdom
När ses ovan? Hur ser det ut med retikulocyter?
- Makrocytär anemi
När ses ökad RDW, högt MCV och normalt/lågt antal retikulocyter?
B12/folatbrist
När ses ökad RDW, lågt MCV och normalt/lågt antal retikulocyter?
Järnbristanemi
När ses RDW normalt, MCV lågt och normalt/lågt antal retikulocyter?
Sekundär anemi
Järnomsättning
-
Allmänt
- 2-6 gram järn i kroppen
- Finns på olika platser (70 % i erytrocyterna)
- Cirkulerande järn i plasma bundet till transportproteinet transferrin
- 20 % i järndepåer (järn bundet till ferritin i hepatocyter och makrofager i hepatocyter och makrofager)
-
Inflödet av järn till cirkulationen
- Recirkulation av järn från fagocyterade erytrocyter i makrofager
- Järndepåer i hepatocyter
- Intestinal järnabsorption
Hur sker cellulärt järnupptag?
- Transferrinreceptorer (TfR) på cellytan förmedlar transporten av järn bundet till transferrin in i cellen
- Störst antal receptorer finns på erytropoesens celler
På vilket sätt har hepcidin en avgörande roll för järnomsättning?
Järnbrist
- Reel (absolut) järnbrist
- Brist på järn, obalans mellan tillförsel och förlust
Vad innebär en funktionell järnbrist?
- Begränsad tillgång till kroppens järn trots goda depåer
Vad tyder proverna på?
Järnbristanemi
-
Ferritin
- Ferritin speglar kroppens järndepåer
- Låga nivåer innebär järnbrist
- Ferritin speglar kroppens järndepåer
Normal kan förekomma vid järnbrist vid samtidig?
- Kronisk inflammation (sekundär anemi) eller leverskada
- Stiger vid järnbrist även om kronisk inflammation eller leverskada föreligger
?
- Transferrinreceptor (TfR)
Vad händer med
- S-Fe
- Transferrin/TIBC = total iron binding capacity
- Transferrinmättnad
Vid järnbrist?
- S-Fe minskar
- Transferrin/TIBC (total iron binding capacity) ökar
- Transferrinmättnad minskar
Sekundär anemi
- Anemi sekundär till kronisk sjukdom
- Etiologi
- Inflammatoriska tillstånd
- Infektioner
- Tumörsjukdom
- Njursvikt
Varför blir det anemi?
- Alla ovan hämmar erytropoesen –> anemi
- Ferritin ökar
- Tranferrinreceptor normal eller låg (hög vid samtidig järnbrist)
- S-Fe lågt
- Transferring/TIBC lågt
- Transferrinmättnad låg
- Hepcidin högt
- Ofta inflammatorisk bild
- Förhöjd SR och/eller CRP, reaktiv trombocytos
Vad beskrivs?
Sekundär anemi
Differentiering av järnbristanemi och sekundär anemi genom att titta på ferritin och TfR?
Vad tyder provsvaren på?
B12-/folatbristanemi
B12-/folatbristanemi
- Vanligaste orsaken till makrocytär anemi
- Anisocytos eftersom det blir en mix ju
- Kobolamin
- B12-brist ger sänkt värde
- Förhöjda värden kan förekomma vid
- överdosering av vitaminpreparat
- Leverskada
- Myeloproliferativ sjukdom (KML ex), transkobolamin och haptokorrin (haptokorrin bildas i neutrofila granulocyter vilket då kan ge höga nivåer av kobolomain
- Akutfasreaktion (transkobolomin ökar)
-
Folat (folsyra, B9)
- Folatbrist ger sänkt värde
- Förhöjda värden kan förekomma vid
- Folatrik föda
- Kosttillskott
- Hemolys vid provtagning
Folat kan vara normalt men ändå vara brist vid?
MTHFR-mutation
- Hög sensitivitet för brist på såväl B12 som folat
- Normalt värde utesluter med stor säkerhet brist
- Förhöjt värde kan ibland vara svårtolkade, Förhöjt värde kan förekomma vid nedsatt njurfunktion, läkemedel, homozygot genvariant av enzymet MTHFR
- Höjda värden vanligt hos äldre
?
- Homocystein
- B12-brist ger förhöjt värde
- Förhöjt värde kan också ses vid
- Nedsatt njurfunktion, graviditet, hos äldre
MMA
Rekommenderad utredning vid misstanke om anemi orsakad av B12 och/eller folatbrist?
- Homocystein rekommederas som första prov
- Äldre och njursjuka (kan vara förhöjt)
- Förhöjt värde kompletteras med kobolamin, folat, ev krea också
- Om fortsatt tveksamhet komplettera med metylmalonat
Erytrocytmorfologi vid B12/folatbristanemi?
- Anisocytos
- Makrocytos
- Hypersegmenterade neutrofiler
Vad händer med
- Hb
- Retikulocyter
- Haptoglobin
- LD
- Bilirubin
- B-CO Hb
- Fritt Hb
- U-hemo
- Ferritin
vid en hemolytisk anemi?
- Bara utifrån anamnes, blodstatus och retikulocyter och Ret-He så ska vi ta ferritin
- S-ferritin var 8,4 ((6,5-147)
- < 10 så har man uttömda depåer
- S-ferritin var 8,4 ((6,5-147)
Vad har hon?
- Mikrocytär hypokrom anemi –> järnbristanemi
Vad lider han av och förklara provsvaren
- En sekundär anemi
- Normocytär normokrom anemi
- Ferritin är högt samt normal transferrinreceptor och normal folat/kobolamin
- Ingen anicytos. Normalt antal retikulocyter
- Ret-He ua vilket tyder på bra tillgång på järn sista dygnen
- Vita är förhöjda – inflammation
Vad lider hon av och förklara provsvaren
- Inflammation och järnbristanemi
- Normocytär hypokrom anemi
- Anisocytos. Normalt antal retikulocyter
- Högt ferritin men hög transferrinreceptor stärker tesen
- Hennes höga kobolamin/folat talar för att hon äter tillskott
Vad lider han av?
B12/folat-brist
- Makrocytär hyperkrom anemi
- Anisocytos. Lågt antal retikulocyter
