Aula Prática 4 – Adenoma Pleomórfico e Linfoma de Hodgkin Flashcards
ADENOMA PLEOMORFICO
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ADENOMA PLEOMORFICO
- tumor misto benigno
- afeta essencialmente as glândulas exócrinas compostas, sobretudo as glândulas salivares
- duas pop cels, componente epitelial e estromal (vindas da mm cel)
glands salivares
- pertencem glands exocrinas compostas
MAJOR
- quase so nestas
- parotida, submandibular e sublingual
- mucosas, serosas ou mistas
(parotida 100% acinos serosos, ou seja escuros)
- porcao acinos (mucosos, seroros, misto) e porcao ductal (intercalado, estriado, interlobular)
epidemologia
- neoplasia + comum gland salivares
- mais comum mulheres 30-60
- ++ parotida
fisiopat
- fatores de risco como exposicao prolongada a radiacao e associacao c virus simiano
- associado a certas alt geneticas
a) rearranjos q levam a superexpressao de PLAG1 (fator transcricao q promove aum expressao genes q aumentam crescimento cel
b) mutacoes HMGA2 (codif ptn ligacao ao DNA) - malignizacao rara, passando p carcinoma ex- adenoma pleomórfico, q sao tumores agressivos
(havendo aumento subito de dor, c possivel paralisia facial; correlacionado com tempo
Macroscopia
- massa firme e elastica
- superf regular e lisa mas com regioes bosseladas
- bem demarcado
- pseudocapsula fibrosa (parcialmente capsulado pois bossas enfraquecem a capsula em certas zonas)
- pode ter zonas com diferenciacao cartilaginosa
Micro
BIFASICO
COMPONENTE EPITELIAL
- cels ductais c organizacao tipica glandular (ácinos, túbulos) mas tmb maciços, trabéculas, cordões
(glandular [ductos/acinos], trabeculas, em toalha/solido) - ductos c cels epit cuboides rodeados p cels mioepiteliais cuboides fusiformes
- 2 tipos cel…
a) MIOEPITELIAIS: cels + ext, contracao p a secrecao, alongadas, c grande nucleo q ocupa quase o citoplasma todo
b) EPITELIAIS: cels + int ductos, c nucleo hipercromatico e citoplasma eosinofilico - metaplasia escamosa
COMPONENTE MESENQUIMATOSA
- estroma (pode ter ilhas de cartilagem e osso)
- tecido conjuntivo…
a) fibrohialino (+ denso c pouco citoplasma, + rosa, +eosinofilico)
b) mixoide (+ basofilico, - denso, + cels)
c) cartilagem condroide (tem lacunas c condrocitos)
sem alt metaplasicas, atipia, mitoses, necroses…
manif clinicas
- massa envolve glandula, movel, de crescimento lento que surge como protusao facial
parotida
- xerostomia
- obstrucao ducto parotideo
- litiase salivar parotidite
- dor maxilar
- alt motora se lesao n facial
gland lacrimal
- xeroftalmia
- perturbações visuais e ptose palpebral
- …
diagnostico
- anatomopatologico
- citologia aspirativa por agulha fina
- RM e TC
tratamento
- Quase exclusivamente cirúrgico
- recomendado excisao tumoral completa pq adenoma pode ter pseudopedes q vao p alem da capsula e penetram tecido normal
(margens cirurgicas seguras que incluam tecido normal)
Prognostico
recorrencia
- depende quase exclusivamente da acuidade da excisão 1ª
- muito alta se tumor excisado por enucleação simples
metastizacao
- rara
transf maligna
- carcinoma ex adpm
Imunohistoquimica
COMPONENTE EPITELIAL
- citoqueratinas de baixo peso mulecular
(CK19 p epitelio ductal)
- EMA, CEA
COMPONENTE MIOEPITELIAL
- citoqueratinas de baixo peso molecular (CK14 p mioepitelio)
- actina, calponina, mionina, p63, p40, S100
diagnostico diferencial
- Carcinoma ex adenoma pleomorfico
- Carcinoma adenoide quístico
- mioepitelioma
- carcinoma epidermoide
outros orgaos onde podemos ter a lesao
- gg salivar major e minor + lacrimal
- gland bronquicas do pulmao
- pele (gg sudoriparas e sebaceas)
laminaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa
- lesao lim p capsula
- separar componente epitelial e mesenquimatosa
Linfoma de Hodgkin
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linfoma vs leucemia
linfoma
- Tumor do sistema linfoide
- massa tumoral q resulta da prolif cels lnfoides neoplasicas em gg ou metastases extra ganglionares
- apresentação inicial como lesões localizadas que caracteristicamente formam nódulos tumorais palpáveis: tumefacoes
- pode LEUCEMIZAR, passando p outros orgaos e nomeadamente p corrente sang
leucemia
- Proliferações linfoides neoplásicas sistémicas e difusas desde o início
- na corrente e medula e nao como TUMEFACAO
linfoma maligno hodgkin vs nao hodgkin
hodgkin
- + localizado a um unico gânglio ou cadeias de gânglios, principalmente do grupo axial
(cervical, mediastínico e para-aórticos)
- dissemina p contiguidade
- raramente envolve nodos mesetericos e anel Wladeyer
- apresentacoes extranodais raras
nao hodgkin
- + freq envolve multiplos nodos perifericos
- disseminacao n contigua
- nodos mesentericos e anel envolvidos (comum)
- apresentacao extranodal comum
HODGKIN
(alem do que esta em cima)
- maioria derivados de células B
- 40 % associados à infeção EBV
- presenca caract de células neoplásicas denominadas Reed – Sternberg
a) derivadas de células B do centro germinativo
b) imunofenótipo distinto
c) libertam fatores que induzem a acumulação de linfócitos, macrófagos e granulócitos reativos
CLASSICO
-prongostico meio igual, imp é o estadio
-diferentes em termos dos locais que afetam, da clínica, do padrão de crescimento, fibrose, composição das células do fundo, nº e grau de atipia e prevalência da infeção EBV
- 1) ESCLEROSE NODULAR
a) Taxa de sobrevivência mais alta
b) + comum
c) ESCLEROSE: Endurecimento patológico de um tecido ou de um órgão, devido à prod excessiva de tecido conj c aumento de colagénio e rarefação celular progressiva
(bandas de colagneio dividem tecido linfoide em nodulos)
d) + mediastino e mulheres adultos jovens
e) Morfologia - Células RS Lacunares, infiltrado de linfócitos T, eosinófilos, macrófagos e plasmócitos
(infiltrado inflamatorio heterogeneo)
f) Imunofenótipo – RSCD15+, CD30+ e geralmente EBV-
g) capsula espessada - 2) RICO EM LINFOCITOS
a) mts T e poucos eosinófilos e neutrofilos
b) Morfologia – Células RS Mononucleares, padrão de infiltrado rico em linfócitos T
c) Imunofenótipo – CD15+, CD30+ e 40% EBV+ - 3) CELULARIDADE MISTA
a) Morfologia - Células RS mononucleares, infiltrado semelhante ao da esclerose nodular (muitos eosinófilos, plasmócitos) + necrose e pouca fibrose
b) Imunofenótipo – CD15+, CD30+, 70%EBV+ - 4) DEPLECAO LINFOCITARIA
a) Morfologia – Variante reticular das células RS e poucas células reativas. CD15+, CD30+ e EBV +.
LH Nodular de Predomínio Linfocítico (NLPHL)
- RS, CD20+, CD15-, CD30- e EBV –
- RS c imunofenótipo dif das formas clássicas, de cel B, mais proximo ao linfoma nao hodgkin
NAO HODGKIN
oq esta em cima no VS
Linfoma de Hodgkin
(aspetos imp)
- células de Reed-Sternberg (olhos de mocho)
- fundo característico de células inflamatórias reativas
- graus variáveis de fibrose
epidemologia
- 1% neoplasias e 20-30% linfomas
- dois picos de idade, 15-40 e 55-70 decada
- tendencia ligeiramente sup p homens em todos menos esclerose nodular
- associacao c EBV
- bom prognostico, especialmente esclerose nodular
Clinica
- adenopatia indolor
- (apos nivel gg) disseminar figago, baco, medula
- sintomas B (febre, suor noturno, perda ponderal)
- imuidade comprometida
- prurido
Diagnostico
- Biopsa excisional ganglionar
- biópsia da MO.
- hemograma, VS, bioquímica
- Tomografia Computadorizada Tóraco-abdomino-pélvica
macro
- gg ling aumentados e alguns do mm grupo fundidos
- consistencia (depende qnt fibrose) mole e firme
- esclerose nodular com esbocos nodularidade
- focos de necrose
micro
populacao celular mista
RS
- cels neoplasicas grandes c citoplasma abundante
- memb nuclear bem definida
- nucleo bilobado com aspeto olhos de mocho
- nucleolo rodeado por halo branco
populacao acessoriaa predominante
- infiltrado inflamatório reativo
RS
- cels neoplasicas
- grandes c citoplasma abundante e nucleo bilobado com aspeto olhos de mocho
- memb nuclear bem definida
- nucleolo rodeado p halo branco
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Variantes
A) CLASSICA
- 2 lobos nucleares cada um c nucleolo simetrico
B) MUMIFICADO
C)MONONUCLEADAS
- seccionada só aparece um “olho” – célula de Hodgkin
D) LACUNARES
- lacuna entre a célula RS e a população Acessória
- raras (tipicas esclerose nodular)
- grandes, de citoplasma claro
- citoplasma retrai durante preparacao e nucleolo fica num espaco vazio
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-
RS
a) sao as cels malignas
b) nao é binucleada, o nucleolo é bilobado
c) Não são patognomónicas do LH
d) nao sao necessarias p diagnostico de LH
e) células inflamatórias reactivas (população acessória) que a circundam sao saudaveis
f) População acessória: Linfócitos maduros, eosinófilos, neutrófilos, plasmócitos, histiócitos
(HEL No Pa)
População acessória ou reativa
- linfócitos maduros de predomínio T
- eosinófilos, plasmócitos, neutrófilos e fibroblastos e macrofagos
(eosinofilos sao pontos vermelhos)
Diagnóstico Diferencial
- o Processo inflamatório
- o Linfoma B ou T difuso de células grandes
(provar diagn c imunohistoquimica)
IHQ
Marcadores Negativos
o CD3/45 – Marcadoras células T
o CD20/19 – Marcador células B
o CD45 – LCA – Antigénio comum linfocitário
MARCADORES POSITIVOS
- CD15 E 30
Esclerose Nodular
- Forma mais comum e Bom prognóstico
- Predomínio feminino e nos jovens
- Maior propensão para gânglios inferiores
- Raramente associado ao EBV
- Bandas de colagénio separam tecido linfoide em nódulos bem definidos
localizacao
- nodulos linf
- mediastino
- extranodal (figado, baco, MO e pulmoes)
tratamento
- quimio
- imuno
a) inibidores de checkpoints
b) anti cd30
PROGNOSTICO
- estadiamento é critico p determinar terapia e prognóstico
(80-90% taxa de cura c terapia adpatada ao estadio) - HIV, imunospressao (…) c pior prognostico
