AULA 17 - SUPRARRENAL Flashcards
1
Q
tumores do cortex
A
- adenomas (benginos) e carcinomas (malignos)
nao funcionantes
funcionantes
(causando sindromes por excesso de lib hormonas)
SINDROME DE CONN
- aumento secrecao aldosterona
- HTA p retencao hidrossalina
- estim sist RAA
SINDROME DE CUSHING
- aumento da secreção de glicocorticoides cortisol
- HTA, aum peso, alteracoes adiposidade
SINDROMES VIRILIZANTES
- aumento da secreção de esteroides sexuais- testosterona
2
Q
Carcinoma Adrenocortical
A
epid
- raro
- so numa e mais esq
- mais mulheres
- bimodal
(infancia e 5-6 decada)
etiologia
ESPORADICOS
- maioria
- mut adquiridas
HEREDITARIOS
- LFS (Sindrome de Li Fraumeni)
- BWS (Síndrome de Beckwith-Wiedemann)
- R337H
- MEN1 (Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1)
clinica
- efeito de massa OU hipersecrecao hormonal
- maiora funcionantes
- qnd n funcionantes pordem cursar, devido a compressao, com sintomas GI ou dor dorsal/abdominal
- secreção mista de cortisol, androgénios e precursores é a principal característica laboratorial destes carcinomas
- necroticos
(c febre e infecao) - tendencia p invasao de orgaos adjacentes e risco de tromboembolias
MACRO
- massa unilat
- heterogenea c areas de necrose, hemorragicas, cavitadas e calcificacoes
HISTO
- padrão sólido (“em toalha”), trabecular ou em ninhos
- cápsula de tecido hialino
- células pleomórficas com bizarria nuclear
IHQ
- inibina, melan-A, calretinina e ki-67>5%
Exames complementares
- doseamento dhea plasma
- TAC
- biopsia
(n recomendada p risco de disseminação tumoral)
Estadiamento (segundo a OMS)
- Estadio I: tumores confinados à glândula e < 5cm de diâmetro
- Estadio II: tumores confinados à glândula e > 5cm de diâmetro
- Estadio III: tumores envolvem os tecidos circundantes (invasão local), gânglios regionais positivos ou
envolvem vasos regionais (disseminação linfática e/ou venosa) - Estadio IV: metástases à distancia
Prognostico
- baixo grau apresentam <20 mitoses por 50 CGA e alto grau mais 20
- mau prognóstico nos avancados
a) idade superior a 50
b) sintomas hormonais
c) grau histológico elevado
d) resseção incompleta
Fatores de pior prognostico:
- estadio
- tamanho sup a 5
- peso
(toda a interpretacao macroscopica mt imp na neoplasia malgina pois tem de ser correlacionada com a
histopatologia para definir o prognóstico do tumor)
tratamento
- ressecção do tumor primário e das metastases
- quimioterapia sistémica
ADENOMA VS CARCINOMA ADRENOCORTICAL
- CRITÉRIOS DE WEISS MODIFICADOS
3
Q
Feocromocitoma
A
- exclusivos da SR
- derivados da medula
- raros
- Associado à síndrome MEN-2A
clinica
- Excesso de catecolaminas
(+ frequente HTA) - TRIADE
1) Dor de cabeça
2) taquicardia
3) sudorese
Exames complementares de diagnostico:
- Doseamento de metanefrinas (produtos do catabolismo das catecolaminas)
- tac, cintigrafia, pet
- biopsia CONTRAINDICADA
- estadiamento
a) sem metasteses: cirurgia
b) metastases: biopsia a metastase
histo
- Atipia nuclear
- Invasão da capsula
Fatores de mau prognostico/ prognostico adverso
(p ordem de imp)
- necrose
- invasao
(capsula da SR e dos tecidos moles peri-suprarrenal) - Atividade proliferativa:
(aum ki67) - variacao arquitetural e citologica
Avaliação do risco:
- critérios PASS e GAPP
(se for preciso, tabela do criterio 236)
notinha
- carcinoma da suprarrenal, invasão vascular tem muito mau prognóstico
- no feo, não vai ter o valor que tem a extensão para o tecido adiposo ou necrose.
- no geral num tumor necrose e índice mitótico elevado temos mau prognostico
(sem estes tumor + lento e + prov de diagnosticado no estado cirurgico)
4
Q
take home
A
Carcinoma
- mut p 53
- perfil adulto dif pediatrico
feo
- varios mecanismos celulares
- scores gapp e pass
- ihc p follow up e tratamento personalizado
